Geri Dön

İzole IgA eksikliklerinin demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulgularının incelenmesi

Demographic features, clinical and laboratory findings of selective IgA deficiency

  1. Tez No: 504837
  2. Yazar: ASLI ARSLAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. YILDIZ CAMCIOĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2018
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 71

Özet

İzole IgA eksikliği, en yaygın görülen primer immün yetersizliktir. Tekrarlayan sinopulmoner ve gastrointestinal enfeksiyonlar, alerjik belirtiler ve otoimmün hastalıklar ile erken tanı konulabilmektedir. Bu çalışmanın amacı IgA eksikliği olan hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerini irdelemektir. Çalışma popülasyonunu, Ocak 1989 ile Temmuz 2018 tarihleri arasında Kliniğimiz Klinik İmmünoloji ve Alerji Polikliniği'nde 122 selektif ve 27 kısmi IgA eksikliği tanısı konulan toplam 149 olgu oluşturmaktadır. Hastaların demografik, klinik ve laboratuvar verileri, klinik dosyaları retrospektif olarak incelenerek kaydedildi. IgA eksikliği olan hastaların çoğunluğunun erkek (%55) olduğu görülürken, ailesel kalıtım her birinde iki kardeşi etkileyen iki ailede gözlendi. IgA eksikliği olan hastaların tanı sırasında yaş ortalaması 6,82 ± 3,79 yıldı. Hastalar çoğunlukla enfeksiyonlardan (%56,3), alerjik belirtilerden (%47,7) ve otoimmün hastalıklardan (%14,1) yakınmaktaydı. Tiroidit en sık görülen otoimmün bozukluk idi. IgG alt grup eksiklikleri %20 hastada (n = 17/84) gözlendi, IgG4 eksikliği en yaygın olanı idi. Serum IgE değerleri, alerjik bulguları olan hastalarda anlamlı olarak daha yüksekti (p=0,001). B hücre alt grupları analizinde, 2 hastada toplam bellek B sayısı azalırken, naif B hücrelerinin arttığı belirlendi. Bu olguların, birinde sınıf dönüştürmüş, diğerinde sınıf dönüştürmemiş bellek B hücre sayısı azalmıştı. Bir hastada naif B hücrelerini arttırdığı ve bir hasta sınıf dönüştürmemiş bellek B hücre sayısının azaldığı görüldü. Semptomatik IgA eksikliği, değişen immünolojik laboratuvar verileri, komplike enfeksiyonlar ve eşlik eden hastalıklar nedeniyle ciddi klinik bulgular ile seyredebilir. İzlediğimiz üç hastada YDİY'ye gelişmiştir. Bu nedenle hekimlerin IgA eksikliği konusunda farkındalıkları arttırılmalıdır.

Özet (Çeviri)

Selective IgA deficiency, is the most common primary immunodeficiency. Early diagnosis is possible with recurrent sinopulmonary and gastrointestinal infections, allergic manifestations and autoimmune diseases. The aim of this study was to evaluate demographic, clinical and laboratory features of patients with IgA deficiency. The study population comprised 122 selective and 27 partial IgA deficiency. Total 149 cases were selected among patients referred to our Clinical İmmunology and Allergy out-patient clinic from January 1989 to July 2018. Data were recorded from the patients' files retrospectively. IgA deficient patients were mosty male (%55), famial inheritance was observed in two families affecting two siblings each. The mean age of patients during diagnosis was 6,82 ±3,79 years. Patients mostly suffered from infections (56,3%), allergy (47,7%) and autoimmunity (14,1%). Thyroiditis was the most common autoimmune disorder. IgG subgroup deficiencies were observed in 20% patient (n:17/84), IgG4 deficiency was more prevelant. Serum IgE values were significantly higher in patients with allergic manifestations (p=0,001). B cell subpopulation analysis revealed low memory B cell count in 2 patients with high naive B cells in both, one with reduced non-switched and one with reduced switched memory B cell count. One patient had increased naive B cells, one had reduced non-switched memory B cell count. Symptomatic IgA deficiency can be a serious condition due to variable immunological laboratory values, complicated infections and associated diseases. During follow-up period three patients progressed to CVID. Therefore, awareness of IgA deficiency among physicians should be increased.

Benzer Tezler

  1. İzole immünglobulin A eksikliği olan hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of patients of selective İgA deficiency

    KÜPRA ÖKSÜZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İSMAİL REİSLİ

  2. Çocukluk çağı nefropatilerinde mezangial hipersellüleritenin klinik ve laboratuvar bulgulara etkisinin araştırılması

    Assessment of the effect of mesangial hypercellularity in childhood nephropatihies to the clinical and laboratory findings

    FATİH FIRINCI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SALİH KAVUUKÇU

  3. Hastane kökenli mantar infeksiyonları

    Nosocomial fungal infections

    HALUK ÇOKUĞRAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2002

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. HALUK ÇOKUĞRAŞ

  4. Tekrarlayan düşük etiyolojisinde antifosfolipid antikor sendromu belirteçlerinin araştırılması

    Researching of antiphospholipid antibody syndrome signs at recurrent abortus ethiology

    VİLDAN GÖRGÜLÜ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2009

    MikrobiyolojiAfyon Kocatepe Üniversitesi

    Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ORHAN CEM AKTEPE

  5. Havuç ve patates sebzelerinden ve bunların atıklarından bitkisel protein elde edilmesi ve elde edilen proteinlerin bir örnek gıdaya uygulanması

    The isolation of plant-based proteins from carrot and potato including their wastes and their utilization in the preparation of a sample food

    TUĞÇE TÜRKOĞLU

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Gıda MühendisliğiEge Üniversitesi

    Gıda Mühendisliği Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. SAFİYE NUR DİRİM