Beta talasemi major tanılı hastalarda kalp ve solunum fonksiyonlarının incelenmesi
Examination of heart and respiratory functions in patients with beta thalassemia major
- Tez No: 509130
- Danışmanlar: PROF. DR. SİNAN AKBAYRAM
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: talasemi majör, doppler ekokardiyografi, solunum fonksiyonları, çocuk, Thalassemia major, Doppler echocardiography, Respiratory functions, Children
- Yıl: 2018
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Gaziantep Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 92
Özet
ÖZET Amaç: Talasemi majör kronik hemolitik anemi ile karakterize transfüzyon bağımlı genetik bir hastalıktır. Tekrarlayan transfüzyonlar sonucu açığa çıkan demir, başta kalp olmak üzere bir çok organda birikerek disfonksiyona yol açar. Çalışmamızda düzenli kan transfüzyonu alan talasemi majorlü hastalarda solunum ve kardiyak fonksiyonları incelemeyi ve aralarındaki ilişkiyi saptamayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza düzenli kan transfüzyon programında olan toplam 35 talasemi majorlü hasta alındı. Hastalara solunum fonksiyon testi, M-mode, PW Doppler ve doku doppler ekokardiyografi yapıldı. Elde edilen veriler cinsiyet, ortalama ferritin değeri, toplam transfüzyon sayısı ve splenektomili olma durumlarına göre oluşturulan gruplarla karşılaştırıldı. Solunum fonksiyon testi sonuçları ile ekokardiyografi verileri birbirleri ile karşılaştırıldı. İstatistiksel analiz IBM SPSS 22.0 programı ile yapıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan 35 hastanın 13'ü kız 22'si erkek, ortalama yaşları 10,8 yıl, yaş aralıkları 5-18 idi. Hastalarımızın hiçbirinde konjestif kalp yetmezliği saptanmadı. Hastaların %34,3'ü splenektomili idi. Hastalarımızın 20 (% 62,5)'sinde solunum fonksiyon bozukluğu saptandı. Yapılan solunum fonksiyon testleri; 12 hastada (% 37,5) normal olduğunu , 3 hastada (% 9,4) izole restriktif ve 17 hastada ise (% 53,1) restriktif ve distal hava yolu obstrüksiyonu olduğunu gösterdi. Kızlar ve erkekler arasında solunum fonksiyon testi parametreleri ve sonuçları açısından anlamlı farklılık saptanmadı (p >0,05). Splenektomi durumu, toplam transfüzyon sayısı ve ortalama ferritin değerleri ile solunum fonksiyon testi sonuçları arasında istatiksel açıdan anlamlı farklılık saptanmadı (p >0,05). Splenektomili, ortalama ferritin değeri > 1500 ng/ml ve transfüzyon sayısı > 200 olan gruplarda sol ventrikül ölçümleri diğer gruplara göre daha yüksek saptandı (p 0,05). Sonuç: Hastalarımızda en sık restriktif ve distal hava yolları obstrüksiyonu saptandı. Hastalarımızın sol ventrikül ölçüm değerleri splenektomililerde, ortalama ferritin değeri ve toplam transfüzyon sayısı daha fazla olanlarda daha yüksek saptanmıştır. Çalışmamızda solunum fonksiyon testi verileriyle doppler ekokardiyografi verileri karşılaştırıldığında guruplar arasında anlamlı farklılık saptanmamıştır.
Özet (Çeviri)
ABSTRACT Aim: Beta thalassemia is a genetic disease, which is characterized by chronic hemolytic anemia and transfusion dependence. Chronic transfusions lead to iron overload in many organs and causes organ dysfunction primary heart failure. We aimed to determine the respiratory and cardiac functions of multi-transfused thalassemia patients and their relationship between them. Material and Method: Thirty-five thalassemia major patients were enrolled to the study. Respiratory function test, M-mode, PW Doppler and tissue doppler echocardiography were performed. The obtained data were compared with the groups according to sex, mean ferritin value, number of total transfusions and splenectomy status. Pulmonary function test results and echocardiography results were also compared. Statistical analysis was performed with the IBM SPSS 22.0 program. Results: Thirty-five patients were included to the study, 13 female, 22 male. The mean age of the patients was 10,8 (range 5-18). Congestive heart failure was not detected in any of our patients. The 34.3% of patients had splenectomy. Respiratory function tests; revealed normal in 12 patients (37.5%), isolated restrictive failure in 3 (9.4%), restrictive and distal airway obstruction together in 17 patients (53.1%). Respiratory dysfunction was detected in 20 (62.5%) of our patients. There were no significant differences between the males and females in terms of pulmonary function test parameters and results (p>0.05). There were no statistically significant difference between the results of splenectomized patients, total transfusion number, mean ferritin values, and the pulmonary function test results (p>0.05). Left ventricular measurements were found to be higher in splenectomized patients, mean ferritin value > 1500 ng / ml and transfusion number > 200 compared to the other groups (p0.05). Conclusions: In our patients, the most common pulmonary dysfunction was restrictive and distal airway obstruction together. Left ventricular measurements of our patients were higher in splenectomized, multi-transfused patients and patients with high ferritin levels. When we compared the data of respiratory function test and doppler echocardiography in our study, no significant difference was found between the groups.
Benzer Tezler
- Transfüzyon programında olan beta talasemi majör tanılı hastalarda solunum sistemi fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of respiratory function in patients with beta thalassemia major under transfusion program
ŞÜKRİYE TUĞÇE ÇELEBİ KAZGAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GANİYE BEGÜL KÜPELİ
- Düzenli kan transfüzyonu yapılan talasemi majör hastalarında transfüzyon öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of pulmonary function tests before and after transfusion in regulary transfused patients with thalassemia major
DİLEK ECE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiPROF. DR. NAMUK YAŞAR ÖZBEK
- Talasemi majör tanılı hastalarda kalp ve karaciğer demir birikiminin değerlendirilmesinde serum gdf-15 (growth dıfferentiation factor-15) hormon düzeyinin, T2* MRI ölçümleri ile karşılaştırılması
In thalassemia major diagnosis of patients with heart and liver iron accumulation in the evaluation of serum gdf-15 (growth differentiation factor-15) hormone levels, MRI R2 * comparison with measurements
MAHMUT UÇMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. HÜSEYİN TOKGÖZ
- Beta talasemi majör tanılı hastalarda transfüzyon öncesi ve sonrası amino asit profilinin incelenmesi
Investigation of amino acid profile before and after transfusion in patients with beta thalassemia major
ADEM DEMİR
Yüksek Lisans
Türkçe
2019
BiyokimyaHarran ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ İSMAİL KOYUNCU
- Çocukluk çaği beta talasemi major tanili hastalarda gelişen glukoz metabolizma bozukluklarinin retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of glucose metabolism disorders developed in pediatric patients diagnosed with beta thalassemia major
İREM İNCEFİDAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ELİF GÜLER KAZANCI