Transfüzyon programında olan beta talasemi majör tanılı hastalarda solunum sistemi fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of respiratory function in patients with beta thalassemia major under transfusion program
- Tez No: 452438
- Danışmanlar: DOÇ. DR. GANİYE BEGÜL KÜPELİ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Talasemi majör, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, respiratuar disfonksiyon, Thalassemia major, transfusion, respiratory function tests, respiratory dysfunction
- Yıl: 2017
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 75
Özet
Transfüzyon Programında Olan Beta Talasemi Major Tanılı Hastalarda Solunum Sistemi Fonksiyonlarının Değerlendirilmesi Amaç: Talasemi majör, tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olup, yüksek maliyetli tedavi gerektiren bir hastalıktır. Hastaların çoğu ikinci dekatta tedaviye bağlı komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedir. Son yıllarda kullanıma giren yeni tedavi rejimleri ve tedaviye bağlı komplikasyonların dikkatli bir şekilde izlenmesiyle hastaların beklenen yaşam süreleri artmaktadır. Düzenli kan transfüzyonları nedeniyle kalp, karaciğer ve akciğer gibi hayati organlarda ilerleyici demir birikimi görülmektedir. Bu çalışmada hastanemizde izlenmekte olan talasemi majörlü hastalarda saptanan solunum fonksiyon bozukluklarının ve bunlara etki eden faktörlerin değerlendirilmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Sağlık Bilimleri Üniversitesi Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji bölümünde Beta Talasemi Major tanısı ile izlenmekte olup, transfüzyon programındaki hastalar retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: 1 Ekim 2015 – 30 Ekim 2016 tarihleri arasında bölümümüzde izlenmekte olan talasemi hastaları arasında kronik akciğer hastalığı ya da solunum sistemi ile ilgili herhangi bir yakınması olmayan, solunum fonksiyon testi (SFT) yapılmış olan 40 hasta (19 kız, 21 erkek) çalışmaya dahil edilmiştir. Bu hastaların ortalama tanı yaşı 6,63±5,74 ay, ortalama vücut kitle indeksi 18,57±2,27 kg/m² olup, ortalama transfüzyon süreleri 151,67±50,48 ay idi. Splenektomi oranı %48 idi. Hastaların tamamı şelatör (3 hasta deferipron/37 hasta deferasiroks) kullanmaktaydı. Transfüzyon sonrası yapılan SFT ile hastaların %27,5'inde restriktif + küçük hava yolları obstrüksiyonu, %15'inde izole restriktif akciğer disfonksiyonu, %57,5 inde ise normal SFT bulguları saptandı. Yaş, cinsiyet, transfüzyon süresi, ferritin ve hemoglobin düzeyleri, splenektomi yapılıp yapılmaması ve şelatör cinsi ile solunum fonksiyon testi bulguları arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Ferritin düzeyi 2500 ng/dL'nin üzerinde olan hastaların FEV1 ve FVC değerlerinde istatistiksel olarak anlamlı bir düşüklük saptandı (sırasıyla p=0,009, p=0,004). Sonuç: Bölümümüzde talasemi majör tanısıyla izlenmekte olup, solunum fonksiyon bozuklukları açısından asemptomatik olan hastaların yaklaşık olarak yarısında restriktif tipte akciğer disfonksiyonu saptanmıştır. Bulgularımız bu konuda yapılacak geniş ölçekli çalışmalar için yol gösterici olabilir.
Özet (Çeviri)
Evaluation of Respiratory Function in Patients with Beta Thalassemia Major Under Transfusion Program Aim: Thalassemia major is a worldwide healthcare problem requiring high cost medical treatment. Patients usually die of treatment associated complications in the second decade. However, improvements in treatment and meticulous follow-up strategies for treatment associated complications have led to an increase in expected life span of the patients. Regular transfusions cause progressive iron deposition in critical organs such as heart, liver and lungs. We aimed to evaluate respiratory dysfunction and factors affecting respiratory dysfunction in patients with thalasemia major treated at our hospital. Patients and Methods: Patients with thalassemia major who are under transfusion program at department of Pediatric Hematology/Oncology Unit of Sağlık Bilimleri University, Adana Education and Research Hospital were retrospectively evaluated. Results: Respiratory function tests performed 40 patients (19 female; 21 male) with thalassemia major without any chronic respiratory dysfunction or without any complaints associated with respiratory system were included in the study. The mean age at diagnosis was 6.63±5.74 months, mean body mass index was 18.57±2.27 kg/m², mean transfusion duration was 151.67±50.48 months. Splenectomy rate was 48%. All of the patients were using iron chelator (deferiprone in 3 patients, deferasirox in 37 patients) therapy. Respiratory function tests were performed after transfusion in all patients that revelaed normal findings in 57.5%, restrictive lung dysfunction with small airway obstruction findings in 27.5% and isolated restrictive dysfunction in 15% of patients. There was no statistically significant difference in respiratory dysfunction according to age, gender, transfusion duration, ferritine and hemoglobin levels, presence of splenectomy, and chelator type. Patients with ferritin levels above 2500 ng/dl had significantly lower values for forced expartory volüme (FEV1) and forced vital capacity (FVC) (p=0,009, p=0,004 respectively). Conclusion: In our study, restrictive respiratory dysfunction was detected in nearly half of the patients with thalassemia major who were asymptomatic for respiratory disorders. These findings can be a guide for broad scale future studies.
Benzer Tezler
- Beta talasemi major tanılı hastalarda kalp ve solunum fonksiyonlarının incelenmesi
Examination of heart and respiratory functions in patients with beta thalassemia major
MUSTAFA ZORLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGaziantep ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SİNAN AKBAYRAM
- Düzenli kan transfüzyonu alan beta talasemi major tanılı hastalarda gonad fonksiyon testlerinin ferritin düzeyi ile karşılaştırılması
Başlık çevirisi yok
SEVCAN GENÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ABDÜLBAKİ KUMBASAR
UZMAN ÖYKÜ ARSLAN
UZMAN HANDE PEYNİRCİ
- Beta talasemi majör tanılı hastalarda plazma lipoprotein ilişkili fosfolipaz a2 ile sistatin c düzeyi ve karotis intima media kalınlığının değerlendirilmesi
Evaluation of lipoprotein-associated phospholipase a2 and cystatin c levels, and cartoid intima-media thickness in patients diagnosed with beta thalassemia major
HAYRETTİN ZERDALİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MECNUN ÇETİN
- Beta talasemi majorlü hastalarda kardiak demir birikiminin t2* MRG ile değerlendirilmesi ve serum ferritin düzeyi ile korelasyonu
Evaluation of cardiac iron load by t2* MRI and correlation of mri finding with serum ferritin levels in patients with beta thalassemia major
SELDA ERDİNÇ KARAKOÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MURAT SÖKER
- Talasemi majör tanılı hastalarda kalp ve karaciğer demir birikiminin değerlendirilmesinde serum gdf-15 (growth dıfferentiation factor-15) hormon düzeyinin, T2* MRI ölçümleri ile karşılaştırılması
In thalassemia major diagnosis of patients with heart and liver iron accumulation in the evaluation of serum gdf-15 (growth differentiation factor-15) hormone levels, MRI R2 * comparison with measurements
MAHMUT UÇMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. HÜSEYİN TOKGÖZ