Düzenli kan transfüzyonu yapılan talasemi majör hastalarında transfüzyon öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of pulmonary function tests before and after transfusion in regulary transfused patients with thalassemia major
- Tez No: 491945
- Danışmanlar: PROF. DR. NAMUK YAŞAR ÖZBEK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Talasemi majör, transfüzyon, solunum fonksiyon testi, obstrüktif, restriktif, Thalassemia major, transfusion, respiratory function test, obstructive, restrictive
- Yıl: 2018
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 90
Özet
Düzenli kan transfüzyonu yapılan Talasemi hastalarındatransfüzyon öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi. Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Sağlık Uygulama ve Araştırma Merkezi Uzmanlık Tezi, Ankara 2018. Talasemi majör, ülkemiz için halen önemli bir halk sağlığı sorunudur. Son yıllarda özellikli tedavi rejimleri sayesinde bu hastaların sağkalımı artmıştır, ancak, tedavinin ana unsurlarından biri olan düzenli kan transfüzyonları sonucunda çeşitli organ ve sistemlerde ilerleyici demir birikimi olmaktadır. Demir birikimini azaltmak amacıyla şelasyon tedavisi uygulansa da hastaların sağkalımı arttıkça, demir başta kalp, karaciğer ve endokrin organlar olmak üzere hemen tüm organlarda birikmektedir. Talasemi majör hastalarında akciğerde de demir birikimi olduğu bildirilmiş, ancak bunun klinik sonuçlarıyla ilgili farklı sonuçlar elde edilmiştir. Çalışmaların bazılarında akciğerde obstrüktif bulgular ön plandayken, diğerlerinde restriktif bulguların ön planda olduğu bildirilmiştir. Ancak bu çalışmaların kullandığı testler birbirinden farklı olduğundan sonuçlardan hangisinin geçerli olabileceği tam olarak belli değildir. Hiçbir çalışma obstrüktif bulguları en iyi gösteren metakolin uyarı testini kullanmamıştır. Bu çalışmanın amacı, talasemi majör hastalarında akciğerin dinamik anomalilerini, akciğer difüzyon kapasitesindeki değişiklikleri ve bunlara etki eden risk faktörlerini kullanılabilecek en çesitli ve duyarlılığı yüksek testlerle belirlemektir. Çalışmaya, 1 Haziran 2016 - 1 Haziran 2017 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji- Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji-Onkoloji bölümünde beta talasemi majör tanısı ile takip edilmekte olan 37 hasta alındı. Katılan tüm hastalara transfüzyon öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testleri (spirometri, pletismografi, CO difüzyon testi) yapıldı. Sonuç olarak ; transfüzyon öncesi ve sonrasında hastalarda en sık obstrüktif bozukluk saptanırken hastaların %37'sinde bronşiyal aşırı duyarlılığı gösteren metakolin uyarı testi pozitif saptandı. Transfüzyon sonrası DLCO'nun anlamlı düzeyde arttığı izlendi. Hastaların son beş ferritin ölçümlerinin ortalaması veson ferritin değeri ile kalp ve karaciğer MR sonuçları arasında istatistiksel olarak anlamlı doğrusal bir ilişki tespit edilemedi.
Özet (Çeviri)
Evaluation of pulmonary function tests before and after transfusion in regulary transfused patients with Thalassemia Major ,Thesis in Pediatrics. Ankara, 2018.Thalassemia major is an important health problem both for the world and for our country. It is a disorder that is caused by abnormal hemoglobin synthesis resulting in decreased oxygen delivery to the tissues, ineffective erythropoiesis, and iron overload. Survival of children with thalassemia major has greatly improved over the last ten years, because of highly specialized treatment regimens. To improve the oxygen carrying capacity of the blood, patients receive regular blood transfusion. The treatment of thalassemia major may be complicated by progressive tissue deposition of iron in several organ systems. As patients survive longer, they also may suffer from impairment of several organ systems. The amount of iron is increased in all organs, particularly in the heart, liver ,pancreas and to a lesser degree in other endocrine glands. Lung involvement has often been described in thalassemia major, but studies have shown conflicting results. The purpose of this prospective study was to find out the predominant type of lung mechanical abnormalities in thalassemia major patients, the prevalance of the change in pulmonary diffusing capacity and the risk factors involved. Therefore, 37 patients with diagnosis of thalassemia major who were on regular transfusion program enrolled to our study between June 2016-June 2017. All patients were performed pre- and post-transfusional pulmonary function tests. As a result, obstructive pattern was the predominant pulmonary sequela both in pre-transfusional and post-transfusional tests. There was a statistically significant increase in DLCO. Also, 37.5% of patients had positive methacholine challenge test results which was meaningfull for bronchial hyperactivation. No significant correlation was observed between cardiac and hepatic T2*MRI and the last 5 average and also the last serum ferritin levels. Pre-transfusional Splenectomy ratio was similar between genders. There was also no significant correlation between gender and serum ferritine levels.
Benzer Tezler
- Düzenli kan transfüzyonu yapılan talasemili hastalarda solunum sistemi bulguları ve etkileyen faktörlerin belirlenmesi
Respiratory findings in regularly transfused patients with thalassemia major and related factors
BORA GÜLHAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EBRU YALÇIN
- Talasemi majör tanılı hastalarda kalp ve karaciğer demir birikiminin değerlendirilmesinde serum gdf-15 (growth dıfferentiation factor-15) hormon düzeyinin, T2* MRI ölçümleri ile karşılaştırılması
In thalassemia major diagnosis of patients with heart and liver iron accumulation in the evaluation of serum gdf-15 (growth differentiation factor-15) hormone levels, MRI R2 * comparison with measurements
MAHMUT UÇMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. HÜSEYİN TOKGÖZ
- KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU YAPILMIŞ BETA TALASEMİ MAJOR OLGULARININ ENDOKRİN GEÇ YAN ETKİLER AÇISINDAN DEĞERLENDİRİLMESİ
Evaluating the Patients with Thalassemia Major for Long Term Endocrinological Complicatoins after Bone Marrow Transplantation
BİLGE ALDEMİR KOCABAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET AKİF YEŞİLİPEK
- 2015-2022 yılları arasında hematopoetik kök hücre nakli yapılan talasemi major tanılı hastalarda Anti-HLA pozitifliğinin engrafman, greft yetmezliği, trombosit ve eritrosit transfüzyon refrakterliği ve sağ kalıma etkisi
The effect of Anti-HLA positivity on engraftment, graft failure, platelet and erythrocyte transfusion refractoriness and survival in patients with thalassemia major transplanted between 2015-2022
SEVİNÇ KOYUNCU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GÜLAY SEZGİN
- Talasemi majorlü hastalarda transfüzyon reaksiyonlarında adezyon moleküllerinin rolü
The Role of the adhesion molecules in the transfusion reactions on thalassemia major patients
AYTUĞ KIZILÖRS
Yüksek Lisans
Türkçe
2001
Allerji ve İmmünolojiAkdeniz Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. M. AKİF YEŞİLİPEK