Pemfigus foliaseus'lu hastalarda klinik ve/veya serolojik aktivasyona neden olan faktörler ve tedavi sürecine etkileri
Factors causing clinical and / or serological activation inpatients with pemphigus foliaceus and its effects ontreatment process
- Tez No: 523146
- Danışmanlar: PROF. DR. RIFKİYE KÜÇÜKOĞLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Dermatoloji, Dermatology
- Anahtar Kelimeler: Pemfigus foliaseus, pemfigus eritematozus, büllü hastalıklar, çevresel etmenler, aktivasyon, Pemphigus foliaceus, pemphigus erythematosus, bullous diseases, enviromental factors, activation
- Yıl: 2018
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 92
Özet
Amaç: Pemfigus foliaseus, yüzeyel büllerle karakterize, nadir görülen bir pemfigus alt tipidir. Hastalığın başlangıcının ve seyrinin, çevresel ve kişisel faktörlerden etkilendiği düşünülmektedir. Literatürde pemfiguslu büyük hasta gruplarını inceleyen çok sayıda çalışma mevcut olsa da pemfigus foliaseuslu hastalar, genellikle bu çalışmalardaki hastaların küçük bir kısmını kapsamaktadır. Bu çalışmada amacımız, uzun bir takip süresinde yalnızca pemfigus foliaseuslu hastalardan oluşan geniş bir olgu serisinde hastaların demografik özelliklerini belirlemek, hastalığın başlangıcını, seyrini etkileyen faktörleri ve bu faktörlerin tedavi sürecine olan etkilerini inceleyerek, bu konuda literatüre katkıda bulunmaktır. Yöntem: Çalışmamızda İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı Büllü Hastalıklar Polikliniğinde 1980-2017 yılları arasında klinik, histopatolojik ve/veya serolojik olarak pemfigus foliaseus tanısı almış hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Cinsiyet, tanı yaşı, kişisel alışkanlıkları, yaşadıkları bölge ve diğer demografik özellikleri, şikâyetlerinin süresi, lezyon dağılımı gibi klinik özellikleri, verilen tedaviler, hastalık seyrinin klinik ve serolojik takibi, varsa aktivasyon dönemleri, aktivasyondan sorumlu tutulan nedenler, aktivasyonların kişisel ve çevresel özelliklerden etkilenmesi gibi bilgiler incelenerek kayıt edildi. Elde edilen tüm bulgular SPSS programına kaydedilip uygun yöntemler kullanılarak istatistiksel olarak analiz edildi. Sonuçlar literatürde bildirilen diğer çalışmalarla kıyaslanarak tartışıldı. Sonuçlar: İncelenen yıllar arasında pemfigus foliaseus tanısı almış 32 kadın (%49,2) ve 33 erkek (%50,7) olmak üzere toplam 65 hasta tespit edildi. Hastaların tanı sırasındaki yaş ortalaması 45,63±14,78 di. Hastaların tanı sırasında %26'sında sigara, % 6'sında alkol kullanma alışkanlığı (sosyal içiciler dışında) vardı. Hastaların hem yaşadıkları şehir hem de memleketleri, coğrafi bölgelere göre değerlendirildiğinde Marmara bölgesi ilk sırada yer aldı. Yirmi hastanın tanı sırasında ek hastalığı (diabet, hipertansiyon, hipotirodi, depresyon ve diğer) mevcuttu. Tanı sırasında mevcut şikayetlerinin ortalama süresi 1,72±2,81 ay olarak belirlendi. İlkbahar ve yaz mevsimlerinde görülen hastalık başlangıcı, sonbahar ve kış mevsimlerinde görülenlere göre yüksekti (p=0.09). Tanı sonrası 11 hastanın takipten ayrıldığı 2 görüldü ve kalan hastalarda ortalama takip süresi 5,61±1,95 yıl olarak hesaplandı. Tüm hastalara ilk tedavi olarak sistemik kortikosteroid ve tedavi seyri sırasında 35 hastaya ek bir tedavi (azotioprin, mikofenolik asit, dapson, rituksimab, intravenöz immunoglobulin veya fotoferez) başlandığı görüldü. 24 hastada tedaviye bağlı en az bir komplikasyon görüldüğü tespit edildi. Otuz dokuz hastada görülen, toplam 109 aktivasyonun en sık yaz mevsiminde olduğu belirlendi (31 aktivasyon). Toplam 43 aktivasyonda nedenler; üst solunum yolu enfeksiyonları (16 aktivasyon), yanlış ilaç kullanımı (11 aktivasyon), stres (9 aktivasyon), oruç tutma (3 aktivasyon) ve diğer enfeksiyonlar (4 aktivasyon) olarak belirlendi. Belirli bir nedenle ilişkilendirilemeyen 66 aktivasyon arasında, ilkbahar + yaz mevsimlerinde görülen toplam aktivasyon sayısı 43 olup sonbahar + kış mesimlerinde görülen 27 aktivasyondan yüksek bulundu (p=0.027). Aktivasyon görülen ve görülmeyen hastalar arasında cinsiyet, tanı yaşı, sigara-alkol kullanımı ve tanıya kadar geçen süre açısından anlamlı bir farklılık saptanmadı. Belli aralıklarla anti-Desmoglein 1 ölçümü ile takip edilen 22 hastada ölçülen en yüksek değerler mevsimlere göre değerlendirildiğinde en fazla ilkbahar + yaz mevsimlerinde oldukları görüldü (p>0,05). Hastaların çoğunda ilkbahar + yaz mevsimlerinde antiDesmoglein ölçümlerinin ortalaması diğer mevsimlere kıyasla daha yüksek olmakla birlikte, fark anlamlı bulunmadı. Tartışma: Çalışmamız geniş ve izole non-endemik pemfigus foliaseuslu bir hasta grubunda yapılan ilk demografik çalışma olmasının yanısıra, çevresel ve kişisel faktörlerin hastalık başlangıcı ve seyrine olan etkisinin incelendiği ilk çalışmadır. Hastalarımızın incelendikleri yıllar arasındaki pemphigus vulgarisli hastalara oranı, yaş ve cinsiyet gibi genel demografik özellikleri literatürlerle uyum sağlamaktadır. Çalışmamızda incelenen birçok parametre arasında, aktivasyon görülmesi ile yalnızca mevsimsel değişiklikler arasında anlamlı bir ilişki bulunmuştur. Pemfigus grubu hastaları heterojen olarak inceleyen önceki az sayıda çalışmada, hastalık başlangıcının en sık görüldüğü mevsimler açısından farklı sonuçlar mevcuttur. Literatürde, aktivasyonları bu açıdan inceleyen tek çalışmada ise mevsimler arasında anlamlı farklılık saptanmamıştır. Çalışmamızda hem aktivasyonlar hem de hastalık başlangıcı ilkbahar + yaz mevsimlerinde daha sık bulunmakla birlikte, yalnızca aktivasyonmevsim ilişkisi istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. ELISA ile ölçülen anti-Desmoglein 1 değerlerinin takipte kullanıldığında mevsimlerden etkilendiğine dair dikkat çeken sonuçlar elde edilmiş bulunulmaktadır.
Özet (Çeviri)
Objective: Pemphigus foliaceus is a rare and chronic autoimmune bullous disease characterized by superficial bullae. It is believed that the onset and course of the disease is affected by environmental and personal factors. Although large studies on the pemphigus group of the diseases in heteregenous groups for long follow-up periods have been available in the literature, pemphigus foliaceus which is relatively rare, just includes a small portion of these study groups. We aim to determine the epidemiological characteristics of the patients in a large series of cases and to investigate the factors affecting the onset and course of the disease, their effects on the course of the treatment and to contribute to the literature. Methods: We retrospectively reviewed the files of patients who were diagnosed clinically, histopathologically and / or serologically with pemphigus foliaceus in our outpatient clinic of bullous diseases of Istanbul University Medical Faculty, Department of Dermatology between 1980 and 2017. We analyzed their gender, age at the time of the diagnosis, habits, locations of residency and homeland, other demographical characteristics, clinical characteristics such as the duration of the complaints, distribution of the lesions, treatments given, clinical and serological parameters during the course of the disease, activation periods if exist, reasons responsible for activations, and effects of environmental and personal factors. All findings were recorded in the SPSS program and statistically analyzed using appropriate methods. The results were discussed in comparison with other studies reported in the literature. Results: A total of 65 patients consists of 32 women (49.2%) and 33 men (50.7%), who were diagnosed with pemphigus foliaceus, were identified during the years studied. The mean age of the patients was 45.63±14.78 years at the time of diagnosis. 26% of patients had smoking and 6% had habit of alcohol abusing. When the patients were evaluated according to their geographical regions of the residency and homelands, the Marmara region ranked first. Twenty patients had additional disease (diabetes, hypertension, hypothyroidism, depression and other) during the diagnosis. The mean duration of the current complaints at the diagnosis was 1,72±2,81 months. In spring and summer, the total amount of the onset of the disease was higher than that seen in autumn and winter (p=0.09). After the diagnosis, 11 patients were lost to follow-up and the mean follow-up period was calculated as 5,61±1,95 years in the rest of 4 the group. In all patients, systemic corticosteroids were used as the first treatment and in 35 patients an additional treatment (azothiopyrine, mycophenolic acid, dapsone, rituximab, intravenous immunoglobulin and photopheresis) was started. 24 patients had at least one complication due to treatment. A total of 109 activations in thirty-nine patients were most frequently observed in the summer season (n=31). In 43 activations, the causes were upper respiratory tract infections (n =16), misuse of the drugs (n=11), stress (n=9), fasting (n=3) and other infections (n=4). For the 66 activation that could not be associated with a specific reason, the total number of activation (n=43) in the spring + summer seasons was statistically significantly higher than the number of activation (n=27) in autumn + winter (p=0.027). There were no significant differences in terms of gender, age of diagnosis, smoking habits, alcohol abuse and time to diagnosis between patients with at least one activation and no activation. The highest values measured for each of the 22 patients who were monitored with anti-Desmoglein 1 measurements at the intervals were highest in spring and summer seasons when evaluated according to seasons (p>0.05). Although the average of anti-Desmoglein measurements were higher in spring + summer seasons compared to other seasons, the difference was not significant. Discussion: Our study was the first demographic study in a large group of isolated and non-endemic pemphigus foliaceus patients, and also, the first study to investigate the effect of environmental and personal factors on the onset and course of disease. The proportion of patients with pemphigus vulgaris between the years they were examined and their demographic characteristics such as age and gender are consistent with the literature. In our study, a significant relationship was found only between the seasonal changes and the activations among many parameters. In the previous limited number of studies examining patients with heterogeneous pemphigus group, there are different results in terms of seasons when the onset of the disease is most common. In the literature, there were no significant results in the only study which also investigated activation-season relationship. In our study, we found both activations and the onset of the disease more frequently in spring and summer seasons, but only the activation-season relationship was statistically significant. When the anti-Desmoglein 1 values measured by ELISA were used in the follow-up, there were remarkable results showing that they may be affected by the seasons.
Benzer Tezler
- Pemfigus hastalığının takip ve tedavi protokollerinin oluşturulmasında immünofloresan ve ELISA yöntemlerinin değeri
The value immunoflourescence and desmoglein ELISA assays for disease monitoring and evaluating the treatment in pemphigus patients
AYŞE AKMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2002
DermatolojiÇukurova ÜniversitesiDermatoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. SONER UZUN
- 1980-1989 yılları arasında izlenen 118 pemfiguslu hastanın klinik araştırma sonuçları
Başlık çevirisi yok
ARZU ÇİLOĞLU
- 1972-1979 yıllarında izlenen 68 pemfigus olgusunun klinik araştırma sonuçları
Başlık çevirisi yok
GÜZİN ÖZARMAĞAN
- Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Kliniğinde 2005-2012 yılları arasında tanı konan pemfiguslu hastaların klinik ve demografik özellikleri
Cli̇ni̇cal and demographi̇c features of pati̇ents wi̇th pemphi̇gus at Di̇cle Uni̇versi̇ty Faculty of Medi̇ci̇ne i̇n 2005-2012
ABDULLAH KIVRAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
DermatolojiDicle ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET HARMAN
- Pemfigusta anti-desmoglein-1 ve anti-desmoglein-3 antikor serum düzeyleri ile direkt immünfloresan incelemelerin hastalık aktivitesi ve tedavi ile ilişkisi
The relationship between the anti-desmoglein-1, anti-desmoglein-3 antibody serum levels, direct immunofluorescence investigations and the disease activity, therapy in pemphigus
MEDİHA YILMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
DermatolojiUludağ ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EMEL BÜLBÜL BAŞKAN