Geri Dön

Üre siklus defektli hastaların protein toleranslarının ve beslenme durumlarının değerlendirilmesi

Evaluation of protein tolerances and nutritional status of patients with urea cycle defects

  1. Tez No: 578386
  2. Yazar: ÇINAR ERGİNBAŞ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. HALİT ÇAM
  4. Tez Türü: Yüksek Lisans
  5. Konular: Beslenme ve Diyetetik, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Nutrition and Dietetics, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Üre siklus defektleri, doğumsal metabolik hastalıklar, protein toleransı, beslenme tedavisi, düşük proteinli diyetler, Urea cycle defects, inborn errors of metabolism, protein tolerance, nutritional therapy, low protein diets
  7. Yıl: 2019
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
  10. Enstitü: Lisansüstü Eğitim Enstitüsü
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Beslenme Bilimleri Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 46

Özet

Üre siklus defektleri (UCD), üre siklusunda rol alan; karmabil fosfat sentetaz, ornitin karbamoilaz, arjinosüksinat sentaz, arjinosüksinat liyaz, arjinaz ve N – asetil glutamat sentaz enzimlerinden birinin yetersizliği sonucu oluşan nadir görülen bir metabolik hastalık grubudur. Yapılan bu yüksek lisans tez çalışmasında İstanbul Üniversitesi - Cerrahpaşa Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı Polikliniği tarafından takip edilen UCD'li hastaların antropometrik ölçümleri ve üç günlük besin tüketimleri incelenmiş, tüketilen protein miktarıyla kan amonyak ve glutamin düzeyleri arasındaki ilişki saptanmış ve çocukların büyüme ve gelişmeleri ile beslenme durumları arasındaki ilişkinin değerlendirilmiştir. Çalışmanın sonucunda hastaların ortalama Z skor değerleri, protein ve enerji alımları incelendiğinde hastaların yeterli enerji ve protein alımlarının sağlandığı ve büyüme gelişme geriliğine rastlanmadığı tespit edilmiştir. Hastaların protein alımlarının önerilen değerlerin % 154.48+43.68 üstünde olması ve bu alımlarla hiperamoneminin görülmemesi, hastaların protein toleranslarının rehber önerilerinden daha yüksek olduğunu göstermektedir. Hastaların protein alımları ve amonyak konsantrasyonları arasında bulunan negatif korelasyon, UCD'li hastalarda aşırı protein tüketimi yerine yetersiz alımın bir sorun olduğuna işaret etmektedir. Protein/enerji oranı ile amonyak ve glutamin konsantrasyonları arasındaki negatif korelasyon ise takip açısından enerji alımının ve proteinin enerji için kullanımının önüne geçilmesinin önemini göstermektedir.

Özet (Çeviri)

Urea cycle defects (UCD); are a rare group of metabolic diseases caused by the deficiency of one of the enzymes of carbamyl phosphate synthetase, ornithine carbamylase, arginosuccinate synthase, arginosuccinate lyase, arginase and N - acetyl glutamate synthase. In this master's thesis, the anthropometric measurements and three-day food consumption of UCD patients who were followed-up by the Department of Nutrition and Metabolism of Istanbul University - Cerrahpaşa Cerrahpaşa Medical Faculty, Department of Pediatrics, were investigated. The relationship between growth and development of children and nutritional status was evaluated. At the end of the study, mean Z score values, protein and energy intake of the patients were found to be sufficient for energy and protein intake and no growth retardation was observed. The protein intake of the patients is above the recommended value of 154.48+43.68 % and the absence of hyperamonemia with these intakes shows that the protein tolerance of the patients is higher than the guideline recommendations. Negative correlation between protein intakes and ammonia concentrations of patients indicates that in patients with UCD, inadequate intake is a problem rather than excessive protein consumption. Negative correlation between protein / energy ratio and ammonia and glutamine concentrations indicates the importance of energy intake and avoiding the use of protein for energy.

Benzer Tezler

  1. Kısıtlı diyet yapması gereken metabolik hastalığı olançocukların annelerinin beslenme alışkanlıklarının değerlendirilmesi

    Evaluation of nutritional habits of mothers of childrenwith metabolic diseases required to have a restricted diet

    BEREKET BAĞCI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NUR ARSLAN

  2. Depo hastalıkları dışında metabolik hastalıklarda karaciğer tutulumu

    Liver involvement in metabolic diseases other than storage disorders

    YUNUS EMRE MERCAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2006

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ.DR. HÜLYA DEMİR

    PROF.DR. AYSEL YÜCE

  3. Doğumsal metabolizma hastalıklarında karaciğer tutulumunun retrospektif olarak değerlendirilmesi: Dokuz yıllık merkez deneyimi

    Evaluation of liver involvement in inherited metabolic diseases: Nine-year experience of one center

    SAMIRA BAYRAMOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA TUBA EMİNOĞLU

  4. Yenidoğanlarda metabolik asidoz ve/veya hiperamonemi ile karakterli kalıtsal metabolik hastalıklarda indirekt hiperbilirübinemi sıklığı

    Incidence of indirect hyperbilirubinemia in newborn infants with inherited metabolic diseases characterised by metabolic acidosis and/or hyperammonemia

    GÖKÇEN KARTAL ÖZTÜRK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AYŞE KORKMAZ TOYGAR

  5. Anormal menstruel kanamalı adolesan kız çocuklarında kanama bozukluğu hastalıklarının araştırılması

    Bleeding disorders in adolescents presenting with abnormal uterine bleeding

    MEDİHA BULUT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıFırat Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SAADET AKARSU