Geri Dön

Hemofili A hastalarında inhibitör varlığının araştırılması

Inhibitor development in hemophillia A patients

  1. Tez No: 59485
  2. Yazar: HALE ÖREN
  3. Danışmanlar: PROF.DR. GÜLERSU İRKEN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Onkoloji, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Hematology, Oncology, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 1997
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Dokuz Eylül Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Dahili Tıp Bilimleri Bölümü
  12. Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 55

Özet

ÖZET Kasım 1995-Eylül 1997 tarihleri arasında yaşları 1-18 yaş (ortalama 9,5±4,7 yıl) olan 58 hemofili A hastasında Bethesda metodu ile inhibitor gelişme prevalansı % 27 olarak saptanmıştır. Hafif hemofilik 14 hastadan hiçbirinde inhibitor bulunmazken orta hemofilik 27 hastadan 9'unda (% 33) ağır hemofilik 17 hastadan 7'sinde (% 41) inhibitor olduğu bulunmuştur. Orta ve ağır hemofilik hastalarda inhibitor gelişimi hafif hemofilik hastalara göre anlamlı yüksek (p=0,02) bulunurken, orta ve ağır hemofilik hastalar arasında anlamlı bir fark (p>0,05) bulunmamıştır. Orta hemofilik hastalardan 7'sinde düşük (0,50-2,0 BÜ), 2'sinde yüksek (44-500 BÜ) titrede inhibitor tespit edilirken ağır hemofilik hastalardan 5'inde düşük (0,50-1,8 BÜ), 2'sinde yüksek titrede (50-358 BÜ) inhibitor varlığı saptanmıştır. Takipler sonucunda hastaların % 1 7'sinde inhibitörün geçici olduğu, son değerlendirmede inhibitor gelişme prevalansının % 10 olduğu izlenmiştir. Hastaların F VIII kullanma süresi inhibitor gelişimini etkilemezken, ileri yaşta olanlarda (p=0,01),son 1 yıl içinde kanama sayısı fazla olanlarda (p=0,001), F VIII kullanım sayısı fazla olanlarda (p=0,001), daha fazla gün F VIII alanlarda (p=0,001), F VIII düzeyi % 2 ve daha düşük olanlarda (p0,05). inhibitor saptanmayan hastaların ilk inhibitor ölçümünden median 24 gün önce, inhibitor saptanan hastaların median 8 gün önce F Vlll'e maruz kaldıkları tespit edilmiş, F Vlll'e daha kısa süre önce maruz kalanlarda inhibitor gelişme riski anlamlı yüksek bulunmuştur (p0,05) saptanmıştır. 44

Özet (Çeviri)

SUMMARY In 58 hemophilia A patients aged 1-18 years (mean 9.5±4.7 years),the prevalance of inhibitor development was found 27% by Bethesda method during the time period between November 1995 and September 1997. Inhibitor activity was not detected in any of 14 mild hemophiliacs while it was present in 9 of 27 (33%) moderate and 7 of 17 (41%) severe cases. Development of inhibitors was significantly high (p=0.02) in moderately and severely affected patients when compared with mild cases. No significant difference was found between moderate and severe cases in this respect (p>0.05). Among moderate hemophiliacs, 7 had low titreş (0.50-2.0 BU) and 2 had high titreş (44-500 BU) of inhibitors, and among severe hemophiliacs, 5 had low titreş (0.50-1.8 BU) and 2 had high titreş (50-358 BU) of inhibitors. At follow-up of patients inhibitors were transient in 17% and the prevalance of inhibitor development was 1 0% at the end of the study. Development of inhibitors was not affected by the amount of time the patients had been receiving F VIII (p>0.05), while it was significantly associated with the patient's age (p=0.01), number of bleeding episodes within the last year (p=0.001), frequency of F VIII administration ( p= 0.001), number of F VIII treatment days (p=0.001), and F VIII level ^ 2% (p0.05). The patients who had no inhibitors were exposed to F VIII median 24 days before, while those who had inhibitors were exposed to F VIII median 8 days before, and the difference was significant (p0.05) inhibitor development. 45

Benzer Tezler

  1. Hemofili a hastalarında faktör VIII gen dizi incelenmesi

    Factor VIII gene sequence investigation in patients with hemophilia a

    DERYA EROL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    HematolojiGaziantep Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. VAHAP OKAN

  2. Ağır hemofili A hastalarında eklem bulguları ile serum anjiogenik ve inflamayuvar faktör düzeylerinin ilişkisinin araştırılması

    The investigation of relationship between joint findings and serum angiogenic and inflammatory factor levels in severe hemophilia A patients

    TUBA HİLKAY KARAPINAR

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HALE ÖREN

  3. Ağır hemofili A hastalarında inhibitör gelişimi risk faktörleri ve inhibitör gelişmesinin hayat kalitesine etkisi

    Risc factors of inhibitor development and quality of life in severe hemophilia A patients

    GÜLİZAR KOÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. KAAN KAVAKLI

  4. Ağır Hemofili A hastalarında immün düzenleyici sitokinleri kodlayan gen polimorfizmlerinin inhibitör gelişimi ile ilişkisinin belirlenmesi

    Determination of the relationship between gene polymorphisms encoding immune regulatory cytokines and inhibitor development in patients with severe hemophilia A

    HUMAY MEHDIYEVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. TAHİR ATİK