Geri Dön

Talasemi major tanılı hastalarda kemik iliği nakil hazırlığı ve sonuçları

Preparation and results of bone marrow transplantation in patients wi̇thout thalassemia major

  1. Tez No: 615487
  2. Yazar: ŞAHİN KALKAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ALİ AYÇİÇEK
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Beta talasemi major, kemik iliği transplantasyonu, komplikasyon, kronik komplikasyon, Beta thalassemia major, bone marrow transplantation, adverse effects, long term adverse effects
  7. Yıl: 2019
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 74

Özet

Amaç: Bu çalışma talasemi majorlü çocuk hastalarımızın dosyalarına kemik iliği transplantasyonu (KİT) ile ilgili not konup konmadığı, bunun için verici taraması ve uygun verici bulunsun veya bulunmasın KİT yapılıp yapılmadığı komplikasyonları ortaya koymak. Material ve Metod: Sağlık Bilimleri Ünivesitesi İstanbul Kanuni Sağlık ve Uygulama Merkezi Çocuk Hematoloji Onkoloji Poliklinik arşivinde talasemi major tanılı 190 hastanın dosyası geriye dönük olarak tarandı. Düzenli takip ve tedaviye gelmeyen 88 hasta dosyası çalışmadan çıkarıldı, geriye kalan 102 hastadan KİT yapılanlar ile yapılmayanların demografik, laboratuar ve KİT bilgileri ve komplikasyonlar SPSS programına girilerek karşılaştırıldı. Bulgular: Hastalarımızın 60'ı (%59) erkek, 42'si (%41) kız, ortanca yaş ve değer aralığı 9 (1 – 25), ortanca takip süresi 42.9 ay (1 – 285) idi, 28 hastanın dosyasında KİT ile ilgili nota rastlanmadı, 36 hastada uygun vericinin bulunmadığı, 38 hastada ise KİT yapıldığı saptandı. KİT yapılan ve yapılmayanlarda sırasıyla ortalama hemoglobin değeri ve standart sapması 8.3 ± 0.68 gr/L, 8.3 ± 0.67 gr/L (p = 0.768), ortanca ferritin değeri 1751 ng/mL (350 – 4000), 1300 ng/mL (396 – 4000) (p = 0.149) olarak saptandı. Tam uyumlu kardeş vericiden 24, tam uyumlu akraba vericiden 8, tam uyumlu akraba dışı vericiden 5 hastaya KİT yapılmıştı, nakillerin yıllara göre dağılım incelendiğinde, yaklaşık %50 si 2015 den sonra bunların büyük ekseriyeti 2017 yılında yapılmıştı. Nakile gidenlerde komplikasyon gitmeyenlere göre anlamlı derecede yüksekti (p = 0.002), ayrıca kardeş dışı nakillerde komplikasyon odds oranı 6.7 (%95 güven aralığı 1.4 – 32) kat artmaktaydı. Ortanca KİT yapılma yaşı 6.5 (0.2 – 16.5), akut komplikasyon %43, kronik komplikasyon %35; 1 (%3) hastamız akut böbrek yetmezliğinden kaybedilmişti. Akut komplikasyon tam uyumlu kardeşten yapılan KİT hastalarında %28, akraba dışı tam uyumlu vericiden yapılanlarda %50 oranında gözlenmiştir. Kronik komplikasyonlar incelendiğinde ise kardeş tam uyumlu vericiden yapılanlarda %17, akraba dışı tam uyumlularda %75 oranında kronik komplikasyon gözlenmişti. Sonuç: Merkezimizde tedavi ve takip edilen hasta sahiplerinin yaklaşık üçte ikisine zamanında KİT ile ilgili bilginin verildiği ve dosyalarına bu konuda not konduğu, verici taramasının yapıldığı, bunların yaklaşık yarısında uygun vericinin bulunup KİT'e yönlendirildiği, özellikle kardeş dışı nakillerde komplikasyon ihtimali önemli düzeyde artmaktadır.

Özet (Çeviri)

SUMMARY Purpose: The aim of the study is to determine whether it was noted on thalassemia majör patient files about bone marrow transplantation (BMT), maked a donor screen and, whether donor was found or not the donor underwent transplatation and to determine the complications of the patients whole the process. Material and Methods: The records of 190 patients diagnosed with thalassemia major were retrospectively reviewed in the archives Pediatric Hematology Oncology Policlinic of the Istanbul Kanuni Center of Health and Practice of the Health Sciences University. Eighty-eight patients who did not attend regular follow-up and treatment were excluded from the study, and demographic, laboratory and BMT data and complications of the remaining 102 patients were screened, data was uploaded and compared withthe SPSS statistics program. Results: Sixty (59%) of our patients were male, 42 (41%) were female, median age and value range was 9 (1-25), and median follow-up period was 42.9 months (1- 285), there was no note about BMT in 28 patients' files, 36 patients had no suitable donors and 38 patients had BMT. Mean hemoglobin value and standard deviation were 8.3 ± 0.68 gr/L in patients with BMT, 8.3 ± 0.67 gr/L in patients without BMT were found (p = 0.768). The median ferritin levels were found 1751 ng/mL (350 - 4000) in those with BMT and 1300 ng/mL (396 - 4000) in those without, there was no significantly differences (p=0.149). Hematopoietic stem cell transplantation was performed to 24 patients from matched sibling donors, 8 patients from matched related donor, and 5 patients from matched unrelated donor, examined distribution by years, approximately 50% of them are after 2015, made mainly in 2017. Complications of patients with transplantation were significantly higher (p = 0.002), and the complication odds increased 6.7 (95% confidence interval 1.4 - 32) times in non-sibling transplantations. The median age of BMT was 6.5 (0.2 - 16.5), acute complication was %43, chronic complication was %35, and 1 (3%) of patients died from acute renal failure. Acute complication was seen in 28% of BMT patients from matched sibling donors and 50% from matched unrelated donors. When the chronic complications were examined, it was observed that 17% of them were matched sibling donors and 75% of them were unrelated donors. Conclusion: Approximately two-thirds of the patients treated and followed-up in our center are informed about timely BMT and notes on their files, donor screening is performed, suitable donors are found for about half of these, and directed to the BMT, and the probability of complications in non-sibling transplantations increases significantly.

Benzer Tezler

  1. 2015-2022 yılları arasında hematopoetik kök hücre nakli yapılan talasemi major tanılı hastalarda Anti-HLA pozitifliğinin engrafman, greft yetmezliği, trombosit ve eritrosit transfüzyon refrakterliği ve sağ kalıma etkisi

    The effect of Anti-HLA positivity on engraftment, graft failure, platelet and erythrocyte transfusion refractoriness and survival in patients with thalassemia major transplanted between 2015-2022

    SEVİNÇ KOYUNCU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. GÜLAY SEZGİN

  2. Kemik iliği transplantasyonu yapılan beta talasemi majör tanılı hastalarda alfa gen mutasyonlarının etkisi

    The effect of alpha gene mutations on bone marrow transplantation defined with beta thalassemia major

    GİZEM ÖZCAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SAVAŞ KANSOY

  3. Hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılan talasemi majör tanılı hastalarda uzun dönem yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

    Assessment of long-term quality of life in patients with thalassemia major diagnosis following hematopoetic stem cell transplantation

    ORUÇALI GULIYEV

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    HematolojiEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SERAP AKSOYLAR

  4. Hematopoetik kök hücre nakli sonrası metabolik sendrom sıklığı ve gelişmesini etkileyen risk faktörleri

    The risk factors affcting the frequency and devlopment of metablic syndrome after hematopoietic stem cell transplantion

    GİZEM GÜNER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SERAP AKSOYLAR

  5. Hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılan çocukluk grubu hastalarda immün rekonstitüsyon

    Başlık çevirisi yok

    F. İLHAN TEZCAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2002

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı