Kronik miyeloproliferatif hastalıklarda edinilmiş Von Willebrand hastalığı
Acquired Von Willebrand's disease in chronic myeloproliferative Disease
- Tez No: 624440
- Danışmanlar: PROF. DR. CENGİZ DEMİR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2017
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Yüzüncü Yıl Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 57
Özet
Amaç: Kronik miyeloproliferatif hastalıklar (KMH) hematoloji pratiğinde sıklıkla karşılaşılan bir hastalık grubudur. Bu grup hastalıkta gelişen tedavi seçenekleri sayesinde ortalama yaşam süreleri ciddi oranda uzamıştır. Miyeloproliferatif hasta gruplarında edinilmiş von Willebrand hastalığı (EVWH) oranı azımsanmayacak kadar yüksektir ve meydana gelen kanamalarda rol aldığı düşünülmektedir. Biz bu çalışmada KMH tanılı hastalarda EVWH varlığını araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma, Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Hematoloji kliniğine 01/09/2016 - 15/07/2017 tarihleri arasında başvuran 33'ü (%47.1) erkek ve 37'si (%52.8) kadın toplam 70 KMH hastası (ort. yaş 50±16.25) üzerinde prospektif olarak gerçekleştirildi. Hastalardan 16'sı (%22.8) Esansiyel Trombositoz (ET), 43'ü (%61,4) Kronik Myeloid Lösemi (KML) ve 11'i (%15,7) Polisitemia Vera (PV) hastasıydı. Tüm hastalarda tam kan sayımı, PT, aPTT, vWF:Ag düzeyi, vWF:RCoF testi ve faktör 8 düzeyleri çalışıldı. vWF:RCof /Ag
Özet (Çeviri)
Introduction and Purpose: Acquired von Willebrand syndrome (AVWS) is a rare bleeding disorder with the spectrum of clinical and laboratory findings mimicking that of a hereditary form of von Willebrand disease. AVWS develops secondarily to other conditions, in particular myeloproliferative and lymphoproliferative neoplasms. The aim of this study was to determine the prevalence of AVWS in patients with ET, PV and CML to verify whether individuals with and without this bleeding disorder differ in terms of their baseline clinical parameters. Materials and Methods: In the study, 83 male (%70,3) (mean age 40,42 ± 11,647, min.-max 20-67), and 35 woman (%29,7) (mean age 39,8 ± 12, 4, min.- max 23-66) a total of 118 kidney transplant patients over 18 years of age were included. The patiens's laboratory and clinical informations was reviewed retrospectively via electronic hospital registry system. This study was carried out at Van Yüzüncü Yıl Medical School, Department of Internal Medicine. Patient group included 70 chronic myeloprolipherative disease patients. Patients aged between 18 and 90 years were included in the study. Patients participating in the study consist of persons who applied to the hematology clinic between 01/09/2016 - 15/07/2017 and accepted to participate in the study. Among the patients, 33 (47.1%) were male (mean age 50.79 SS: 15.024, min.-max 23-86) and 37 were female (mean age: 49.78 SS). Patients with essential thrombocytosis were diagnosed in 16 (22.8%), patients with chronic myeloid leukemia in 43 (61.4%) and patients with PV in 11 (15.7%).. vWF: RCoF test and Factor 8 levels of hemoglobin, hematocrit, platelet, PT, aPTT, vWF: Ag level and vWF were studied in all patients. Results: We found EVWH predisposition in the literature to range from 5-30%to 43%in our study group of ET patients. The situation in the PV patient group is mentioned as having a pathophysiology similar to ET if it is not described as ET patients. Conclusion: In our literature review, the rate of 12%in PV patients was found to be 36%in 11 patients in our study. According to literature studies, EVWH seems to be a frequent occurrence in ET patient groups (5%-30%). In our study, we found that 43%of ET patients were in our study group. The situation in the PV patient groups has been described as having a pathophysiology similar to that of the ET, even if the condition is not described as ET patients. These are multimer losses, absorption by over-produced cells and specific, non-specific antibody systems. Hemorrhagic complaints in patients with CMD should also refer to the newly developed EVWH except for the disorder in platelet function or drug addiction.
Benzer Tezler
- Nilotinibin kültür ortamındaki endotel hücrelerinin koagülan işlevi üzerindeki etkisi
Effect of nilotinib on coagulant functions of cultivated endothelial cells
ABDULLAH KATGI
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2013
HematolojiDokuz Eylül Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. ÖZDEN PİŞKİN
- Miyeloproliferatif hastalıklarda JAK2V617F gen mutasyon sıklığı ve tromboz ile ilişkisi
The frequency of JAK2V617F gene mutation in miyeloproliferative disease and its relationship with thrombosis
MELİKE KALFA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. REYHAN DİZ KÜÇÜKKAYA
- Tedavi almamış kronik lenfositer lösemi (KLL) hastalarında kalretikülin gen (CALR) mutasyon sıklığı
Frequency of calreticulin mutation in untreated chronic lymphocytic leukemia patients
AYŞE DAYLAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
HematolojiDokuz Eylül Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET ALİ ÖZCAN
- Kronik miyeloproliferatif hastalık tanılı hastalarda calr tip 1 ve calr tip 2 gen mutasyonu durumunun saptanması ve klinik ile ilişkisi
Calr TYPE 1 and calr type 2 gene mutations determination and clinical relationship with chronic myeloproliferative disorders
MİRAY YAMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
HematolojiEge Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜRAY SAYDAM
- Miyelofibroz hastalarının retrospektif değerlendirilmesi ve prognoza etki eden faktörlerin belirlenmesi
Retrospective evaluation of patients with myelofibrosis and determination of factors affecting prognosis
GULAR NOVRUZLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Hematolojiİzmir Katip Çelebi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ HATİCE DEMET KİPER ÜNAL
DR. UZM.DR. TUĞBA ÇETİNTEPE