Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Ünitesi'nde izlenen hemofagositik lenfohistiyositoz tanılı hastaların retrospektif analizi
Retrospective analysis of patients diagnosed with hemophagocytic lymphohistiocytosis in Van yüzüncü Yil University Faculty of Medicine, department of pediatric hematology
- Tez No: 632284
- Danışmanlar: PROF. DR. AHMET FAYİK ÖNER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2020
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 77
Özet
Amaç: Bu çalışmada Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Ünitesi'nde hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) tanısı konan hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının incelenmesi, hastaların tedavi yanıtı, prognoz ve sağkalımlarına etki edebilecek faktörlerin belirlenmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya Van Dursun Odabaşı Tıp Merkezi Hastanesi Pediatrik Hematoloji Polikliniği'nde 1 Ocak 2011- 30 Kasım 2019 tarihleri arasında hemofagositik lenfohistiyositoz tanısı almış ve çalışmaya katılmaya gönüllü olan 0-18 yaş arasında hastalar dahil edilmiştir. p değerinin 0,05'in altında olması sınır kabul edilmiştir. Bulgular: Olguların %34,1'i (n=14) PHL, %65,9'u (n=27) SHL, %54,7'si (n=22) erkek, ortalama yaşı 85,8±67,0 aydır. PHL ve SHL hastalarının cinsiyet dağılımı istatistiksel olarak farklı değilken PHL hastalarının yaşı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha azdır (p=0,001). Hastaların %48,8'inin (n=20) anne-babası akraba, %7,3'ünün (n=3) kardeşinde ex olma öyküsü vardır. PHL grubundaki hastaların anne-baba akrabalık sıklığı istatistiksel olarak anlamlı düzeyde daha fazladır (p=0,037). Hastaların %80,5'inde (n=33) tedaviye yanıt alınırken, %19,5'i (n=8) ex olmuştur. Hastalık tipine göre tedaviye yanıt sıklığı değişmemektedir (p=0,411). Tedavinin başlangıcında hastaların %82,9'unda (n=34) ateş, %75,6'sında (n=31) hepatomegali, %73,2'sinde (n=30) splenomegali, %26,8'sinde (n=11) LAP, %24,4'ünde (n=10) döküntü ve nörolojik bulgu saptanmıştır. Tedavinin 1.haftasında ateş anlamlı düzeyde düşmüştür (p>0,05). PHL ve SHL hastalarında semptomların görülme sıklığı farklılık göstermemektedir. Genel olarak HLH ve SHL hastalarında tedavinin 1. haftasında Plt, Na, Ca, total protein ve albümin değerleri istatistiksel olarak anlamlı düzeyde artmış, CRP, LDH, AST, trigliserid ve ferritin değerleri anlamlı düzeyde azalmıştır (p
Özet (Çeviri)
Aim. In this study, it was aimed to investigate the clinical and laboratory findings of patients diagnosed with hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in Van Yüzüncü Yıl University Department of Pediatrics and Diseases, and to determine the factors that may affect patients' treatment response, prognosis and survival. Method. The study included patients between 0-18 years old who were diagnosed with HLH between January 1, 2011 and November 30, 2019 at the Pediatric Hematology Outpatient Clinic of Van Dursun Odabaşı Medical Center Hospital. A p value of less than 0.05 was considered significant. Results. 34.1% (n = 14) of cases were PHL, 65.9% (n = 27) of SHL, 54.7% (n = 22) of men, mean age was 85.8 ± 67.0 months . While the gender distribution of PHL and SHL patients is not statistically different, the age of PHL patients is statistically significantly lower (p = 0.001). 48.8% (n = 20) of the patients are parents and relatives, 7.3% (n = 3) have a history of ex-sibling. The frequency of parental consanguinity in patients in the PHL group is statistically significantly higher (p = 0.037). While 80.5% (n = 33) of the patients responded to treatment, 19.5% (n = 8) were ex. The frequency of response to treatment does not change according to the disease type (p = 0.411). At the start of treatment, 82.9% (n = 34) of the patients had fever, 75.6% (n = 31) hepatomegaly, 73.2% (n = 30) splenomegaly, 26.8% (n = 11) LAP, 24.4% (n = 10) rash and neurological findings were detected. Fever decreased significantly in the first week of treatment (p> 0.05). The frequency of symptoms does not differ in patients with PHL and SHL. In general, in the first week of treatment in patients with HLH and SHL, Plt, Na, Ca, total protein and albumin values increased statistically significantly, CRP, LDH, AST, triglyceride and ferritin values decreased significantly (p
Benzer Tezler
- Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Ünitesi'nde izlenen ve tedavisi bitmiş olan akut lenfoblastik lösemi hastaların endokrinolojik parametrelerinin retrospektif analizi
Retrospective analysis of endocrinological parameters of acute lymphoblastic leukemia patients WHO were followed up in Van Yüzüncü Yil University Medical Faculty Pediatric Hematology Unit and whose treatment was completed
MEHMET MEHDİ OĞUZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AHMET FAYİK ÖNER
UZMAN EDA ÇELEBİ BİTKİN
- Çocuk hematoloji polikliniğimizde takip edilen glanzman trombastenisi tanılı hastalarda, mutasyon analizi ve klinik değerlendirme
Mutation analysis and clinical evaluation in patients diagnosed with GT and followed UP in OUR pediatric hematology clinic
EYYÜP YÜREKTÜRK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. KAMURAN KARAMAN
- Kemoterapi alan çocuklarda görülen oral mukozitlerde düşük seviyeli lazer tedavisinin etkinliğinin değerlendirilmesi
Evaluation of the effectiveness of low level laser therapy treatment on oral mucositis in children receiving chemotherapy
AYÇA SARICA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. KAMURAN KARAMAN
- Beta talasemi majör tanılı hastalarda plazma lipoprotein ilişkili fosfolipaz a2 ile sistatin c düzeyi ve karotis intima media kalınlığının değerlendirilmesi
Evaluation of lipoprotein-associated phospholipase a2 and cystatin c levels, and cartoid intima-media thickness in patients diagnosed with beta thalassemia major
HAYRETTİN ZERDALİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MECNUN ÇETİN
- Transfüzyon bağımlı β-talasemi major hastalarının serum ferritin düzeyleri ile kardiyak ve karaciğer MRG T2* sonuçlarının karşılaştırılması
Comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients
BİLAL ACAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KAMURAN KARAMAN