Geri Dön

BCR ABL negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda kazanılmış von willebrand hastalığının ve kanama sıklığının taranması

Screening of acqui̇red von willebrand disease and frequency of bleeding in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative diseases

PDF İndir

  1. Tez No: 632302
  2. Yazar: ÜNZÜLE KORKMAZ
  3. Danışmanlar: PROF. DR. İSMET AYDOĞDU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Kazanılmış Von Willebrand Hastalığı (KVWH), kanama, kronik myeloproliferatif neoplaziler, Acquired Von Willebrand Disease (AVWS), Bleeding, Chronic Myeloproliferative Neoplasms
  7. Yıl: 2020
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Manisa Celal Bayar Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 120

Özet

Amaç: Bcr-abl negatif KMPN tanılı hastalarda kazanılmış Von Willebrand hastalığı ve kanama sıklığının belirlenmesi amaçlandı. Ayrıca kanama ve KVWH gelişimi için belirleyici risk faktörlerinin araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel çalışmaya Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi erişkin hematoloji kliniğine başvuran ve son güncellenen DSÖ 2016 tanı kriterlerine göre tanıları revize edilen 20 ET, 20 PV, 10 PMF olmak üzere toplam 50 hasta dahil edildi. Hastalara tam kan sayımı, periferik yayma, kan grubu, protrombin zamanı (PT), aktive kısmi tromboplastin zamanı (APTT), fibrinojen, Faktör VIII, VWF antijeni düzeyi (VWF:Ag), Ristosetin kofaktör aktivitesi (Rcof) ve kanama zamanı testleri yapıldı. Bulgular: ET grubunda hastaların %55' inde (n=11), PV grubunda %20' sinde (n=4) ve PMF grubunda %20' sinde (n=2) KVWH gelişti. KVWH en sık ET grubunda saptandı. KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Tüm hastaların %48'inde kanama izlendi. Tanı sırasında splenomegalisi olan hastalarda hem kanama hem de tromboz gelişme oranı anlamlı şekilde daha yüksek bulundu. Sonuç: Çalışmamızda KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Bcr-abl negatif kronik myeloproliferatif neoplazilerde KVWH sıklığının tespiti ve riskli grupların ortaya konması açısından daha çok hasta içeren geniş ölçekli ve çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Objective: It was aimed to determine the acquired Von Willebrand disease (AVWS) and bleeding frequency in patients with Bcr-abl negative CMPN. It was also aimed to investigate the determining risk factors for bleeding and AVWS development. Material and Method: In this cross-sectional study, a total of 50 patients including 20 ET, 20 PV, 10 PMF, who applied to the adult hematology clinic of Manisa Celal Bayar University Medical Faculty and whose diagnoses were revised according to the last updated WHO 2016 criteria were included. Patients were tested for complete blood count, peripheral smear, blood group, prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT), fibrinogen, Factor VIII, VWF antigen level (VWF:Ag), Ristocetin cofactor activity (Rcof) and bleeding time tests. Results: AVWS developed in 55% (n=11) of the ET group, 20% (n=4) of the PV group and 20% (n=2) of the PMF group. AVWS was most frequently detected in the ET group. Platelet levels of patients with AVWS were found statistically significantly higher than patients without AVWS. Bleeding was observed in 48% of all patients. Both bleeding and thrombosis development rates were significantly higher in patients with splenomegaly during diagnosis. Conclusion: In our study, platelet levels of patients with AVWS were found to be statistically significantly higher than patients without AVWS. Large-scale and multicentre studies involving more patients are needed to determine the frequency of AVWS and to reveal risk groups in bcr-abl negative chronic myeloproliferative neoplasms.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    478199

    BCR-ABL negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 mutasyonunun fenotipik etkisi

    The phenotypic effect of JAK2 mutation in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative diseases

    TUNCAY SÖNMEZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    HematolojiGaziantep Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. VAHAP OKAN

  2. Tez No

    460230

    Philadelphia kromozomu negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 mutasyonu ile serum HDL ve LDL kolesterol düzeyleri arasındaki ilişki

    Relationship between JAK2 mutation and serum HDL and LDL cholesterol levels in chronic myeloproliferative diseases with negative philadelphia chromosome

    YAĞMUR BAŞHAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    UZMAN HAYRİ POLAT

  3. Tez No

    784170

    Kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 V617F mutasyonunun hematolojik parametrelerle ilişkisinin araştırılması

    Relationship between JAK2 V617 mutation and hematologic parameters in chronic myeloproliferative diseases

    MURAT AKŞİT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    BiyokimyaSağlık Bakanlığı

    Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. GİRAY BOZKAYA

  4. Tez No

    843448

    Kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 allel yükünün klinik sonuçlarla ilişkisi

    Chronic myeloproliferative diseases relationship of JAK2 allel load with clinical outcomes

    HATİCE TURGUT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FUNDA CERAN

    DR. ABDURREZZAK YILMAZ

  5. Tez No

    334043

    Myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 gen polimorfizmlerinin sıklığı

    Frequency of JAK2 gene polymorphisms in myeloproliferative diseases

    ECE KESKİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    GenetikAdnan Menderes Üniversitesi

    Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÖKAY BOZKURT

Geri Dön