BCR ABL negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda kazanılmış von willebrand hastalığının ve kanama sıklığının taranması
Screening of acqui̇red von willebrand disease and frequency of bleeding in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative diseases
- Tez No: 632302
- Danışmanlar: PROF. DR. İSMET AYDOĞDU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Kazanılmış Von Willebrand Hastalığı (KVWH), kanama, kronik myeloproliferatif neoplaziler, Acquired Von Willebrand Disease (AVWS), Bleeding, Chronic Myeloproliferative Neoplasms
- Yıl: 2020
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Manisa Celal Bayar Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 120
Özet
Amaç: Bcr-abl negatif KMPN tanılı hastalarda kazanılmış Von Willebrand hastalığı ve kanama sıklığının belirlenmesi amaçlandı. Ayrıca kanama ve KVWH gelişimi için belirleyici risk faktörlerinin araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu kesitsel çalışmaya Manisa Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi erişkin hematoloji kliniğine başvuran ve son güncellenen DSÖ 2016 tanı kriterlerine göre tanıları revize edilen 20 ET, 20 PV, 10 PMF olmak üzere toplam 50 hasta dahil edildi. Hastalara tam kan sayımı, periferik yayma, kan grubu, protrombin zamanı (PT), aktive kısmi tromboplastin zamanı (APTT), fibrinojen, Faktör VIII, VWF antijeni düzeyi (VWF:Ag), Ristosetin kofaktör aktivitesi (Rcof) ve kanama zamanı testleri yapıldı. Bulgular: ET grubunda hastaların %55' inde (n=11), PV grubunda %20' sinde (n=4) ve PMF grubunda %20' sinde (n=2) KVWH gelişti. KVWH en sık ET grubunda saptandı. KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Tüm hastaların %48'inde kanama izlendi. Tanı sırasında splenomegalisi olan hastalarda hem kanama hem de tromboz gelişme oranı anlamlı şekilde daha yüksek bulundu. Sonuç: Çalışmamızda KVWH olan hastaların trombosit düzeyleri KVWH olmayan hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha yüksek saptandı. Bcr-abl negatif kronik myeloproliferatif neoplazilerde KVWH sıklığının tespiti ve riskli grupların ortaya konması açısından daha çok hasta içeren geniş ölçekli ve çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Objective: It was aimed to determine the acquired Von Willebrand disease (AVWS) and bleeding frequency in patients with Bcr-abl negative CMPN. It was also aimed to investigate the determining risk factors for bleeding and AVWS development. Material and Method: In this cross-sectional study, a total of 50 patients including 20 ET, 20 PV, 10 PMF, who applied to the adult hematology clinic of Manisa Celal Bayar University Medical Faculty and whose diagnoses were revised according to the last updated WHO 2016 criteria were included. Patients were tested for complete blood count, peripheral smear, blood group, prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT), fibrinogen, Factor VIII, VWF antigen level (VWF:Ag), Ristocetin cofactor activity (Rcof) and bleeding time tests. Results: AVWS developed in 55% (n=11) of the ET group, 20% (n=4) of the PV group and 20% (n=2) of the PMF group. AVWS was most frequently detected in the ET group. Platelet levels of patients with AVWS were found statistically significantly higher than patients without AVWS. Bleeding was observed in 48% of all patients. Both bleeding and thrombosis development rates were significantly higher in patients with splenomegaly during diagnosis. Conclusion: In our study, platelet levels of patients with AVWS were found to be statistically significantly higher than patients without AVWS. Large-scale and multicentre studies involving more patients are needed to determine the frequency of AVWS and to reveal risk groups in bcr-abl negative chronic myeloproliferative neoplasms.
Benzer Tezler
- BCR-ABL negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 mutasyonunun fenotipik etkisi
The phenotypic effect of JAK2 mutation in BCR-ABL negative chronic myeloproliferative diseases
TUNCAY SÖNMEZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
HematolojiGaziantep Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. VAHAP OKAN
- Philadelphia kromozomu negatif kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 mutasyonu ile serum HDL ve LDL kolesterol düzeyleri arasındaki ilişki
Relationship between JAK2 mutation and serum HDL and LDL cholesterol levels in chronic myeloproliferative diseases with negative philadelphia chromosome
YAĞMUR BAŞHAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
HematolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
UZMAN HAYRİ POLAT
- Kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 V617F mutasyonunun hematolojik parametrelerle ilişkisinin araştırılması
Relationship between JAK2 V617 mutation and hematologic parameters in chronic myeloproliferative diseases
MURAT AKŞİT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
BiyokimyaSağlık BakanlığıTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. GİRAY BOZKAYA
- Kronik myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 allel yükünün klinik sonuçlarla ilişkisi
Chronic myeloproliferative diseases relationship of JAK2 allel load with clinical outcomes
HATİCE TURGUT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FUNDA CERAN
DR. ABDURREZZAK YILMAZ
- Myeloproliferatif hastalıklarda JAK2 gen polimorfizmlerinin sıklığı
Frequency of JAK2 gene polymorphisms in myeloproliferative diseases
ECE KESKİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
GenetikAdnan Menderes ÜniversitesiTıbbi Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÖKAY BOZKURT