Ağır kombine immün yetmezlikli hastalarda klinik ve laboratuvar özellikler ve prognoz üzerine etki eden faktörlerin değerlendirilmesi
Evaluation of the clinical and laboratory factors affecting the prognosis of severe combined immune deficiencies
- Tez No: 634639
- Danışmanlar: PROF. DR. SAFA BARIŞ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Allerji ve İmmünoloji, Allergy and Immunology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2020
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Marmara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 106
Özet
Giriş ve Amaç: Ağır kombine immün yetmezlikler (SCID), T ve/veya B hücrelerinin yokluğu/azlığı veya fonksiyon kaybı ile karakterize bir primer immün yetmezliktir. Hastalığın tüm formlarını aynı anda inceleyen ve uzun dönem sonuçları gösteren çalışma sayısı literatürde azdır. Çalışmamızda nakil öncesi ve sonrası hastalarımızın özellikleri değerlendirilerek sağkalım üzerine etkili faktörler araştırıldı. Yöntem: Marmara Üniversitesi Çocuk Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı'nda takip edilen SCID tanılı (klasik SCID, atipik SCID, Omenn sendromu) 54 hasta çalışmaya alındı. Hastaların başvuru ve nakil bilgileri kayıt edildi. Çalışma boyunca nakil sonrası birinci yılını doldurmuş hastalarda T hücre reseptör repertuvarı akan hücre ölçer yöntemi ile değerlendirildi. Bulgular: Hastaların ortalama tanı yaşı 25,2±53,2 ve takip süresi 40,06±44,04 ay idi. Atipik SCID'de semptom başlangıç ve tanı yaşı anlamlı olarak daha geç saptandı (p=0,001, p
Özet (Çeviri)
Background and Aim: Severe combined immunodeficiencies (SCIDs) are primary immunodeficiencies characterized by absence or loss of function in T and/or B cells. The long-term results of the SCID disease spectrum have been evaluated in few studies. We sought to evaluate the pre- and post-transplant manifestations of SCID patients and determine factors that have impact on the paients' survival. Method: We included 54 SCID patients (classical SCID, atypical ASCID, Omenn syndrome), followed at Marmara University Department of Pediatric Allergy and Immunology to this study. We retrieved patients' features for their medical records. T cell receptor repertoires were analyzed by flow cytometry. Results: The age of patients at diagnosis was 25,2±53,2 months and follow-up time was 40,06±44,04 months. Symptom onset and diagnostic ages were significantly high in atypical SCID (p=0.001; p
Benzer Tezler
- Kök hücre nakli yapılan primer immün yetmezlik olgularının retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of hematopoetic stem-cell transplantation in primary immunodeficiency disorders
GÜLŞAH KILBAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NESLİHAN EDEER KARACA
- Ağır kombine immün yetmezlikli hastaların retrospektif olarak incelenmesi
Retrospective examination of severe combined immune deficiency patients
SEVİM BÜŞRA KORKMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıNecmettin Erbakan ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SEVGİ KELEŞ
- Primer immün yetmezliği olan hastalarda akım sitometrisinin tanıdaki yeri ve önemi
The role and importance of flow cytometry in diagnosis in patients with primary immune deficiency
DİLARA BEŞLİ ÇELİK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KAMİLE AYDAN İKİNCİOĞULLARI
- Çocuk yoğun bakım ünitesinde doğuştan bağışıklık hatalarının sıklığı ve klinik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the frequency and clinical features of congenital immune defects in pediatric intensive care unit
AYŞE ÖZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FATİH ÇELMELİ
- Hematopoietik kök hücre nakli yapıldıktan sonra en az iki yıl izlenmiş ağır kombine immün yetmezlik olgularının klinik özelliklerinin, laboratuvar bulgularının ve immün rekonstitüsyonunun değerlendirilmesi
Evaluation of the long-term clinical, laboratory and immune reconstitution of hematopoietic stem cell transplanted severe combined immunodeficiency cases
DUYGU DEMİRTAŞ GÜNER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
Allerji ve İmmünolojiHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DENİZ NAZİRE ÇAĞDAŞ AYVAZ
PROF. DR. FEYZİ İLHAN TEZCAN