Geri Dön

Otoimmün karaciğer hastalarında immünolojik değerlendirme

Immunological evaluation of patients with autoimmune liver diseases

PDF İndir

  1. Tez No: 671406
  2. Yazar: ŞEFİKA NUR AYAR
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. HATİCE YASEMİN BALABAN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Gastroenteroloji, Gastroenterology
  6. Anahtar Kelimeler: Otoimmün karaciğer hastalıkları, otoimmün hepatit, primer biliyer kolanjit, primer sklerozan kolanjit, primer immün yetmezlikler, Autoimmune liver diseases, autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis, primary immunodeficiency
  7. Yıl: 2021
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 101

Özet

Amaç: Bu çalışmada otoimmün karaciğer hastalarının (OİKH) primer immün yetmezlik (PİY) açısından araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya dahil edilen OİKH'lı hastaların tanıları güncel rehberlere göre gözden geçirildi ve OİKH tanılarının revize edilmiş şekli değerlendirmeye tabi tutuldu. Hastalardan ayrıntılı immünolojik öykü alındı ve elektronik sistemdeki laboratuvar değerleri incelendi. PİY açısından hastalar immünoloji bölümü ile birlikte incelendi. İmmünoloji bölümünce hastalar tek tek değerlendirilerek gerekli görülen ileri incelemeler yapıldı. Bulgular: Poliklinikte takipli 90 OİKH hastasının (38 otoimmun hepatit (OİH), 29 primer biliyer kolanjit (PBK), 5 primer sklerozan kolanjit (PSK) ve 18 varyant sendromlar (VS)) tanıları yeniden değerlendirme sonrası 43 OİH, 32 PBK, 6 PSK ve 8 VS olarak değiştirildi ve 1 hastada OİKH dışlandı. Çalışmaya dahil edilen 89 hastanın 7'sinde ilk değerlendirmede PİY dışlanamadı ve hastaların PİY yönünden izlenmesi ve covid 19 pandemisinden sonra ileri tetkiklerinin yapılması planlandı. Değerlendirmesi tamamlanan 82 (39 OİH, 32 PBK, 4 PSK, 7 VS) hastanın 15 (%18)'inde PİY tespit edildi; 3 kombine immün yetmezlik (KİY), 4 yaygın değişken immün yetmezlik (YDİY), 4 parsiyel IgA (PIgA) eksikliği, 4 selektif IgM (SIgM) eksikliği saptandı. OİKH alt gruplarına göre PİY varlığına bakıldığında; OİH'li hastaların dördünde PIgA eksikliği, üçünde SIgM eksikliği, ikisinde YDİY olmak üzere toplamda 9 (9/39, %23)'unda; PBK'lı hastaların ikisinde KİY, birinde YDİY olmak üzere toplamda 3 (3/32, %9)'ünde; VS'lu hastaların birinde YDİY, birinde KİY olmak üzere toplamda 2 (2/7, %29)'sinde, PSK'lı hastaların birinde SIgM eksikliği olmak üzere toplamda 1 (1/4, %25)'inde PİY tespit edildi. PİY saptanan hastaların PİY saptanmayanlara göre daha sık üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği görüldü. PİY saptanan ve saptanmayan hastalarda OİKH tedavi yanıtı, eşlik eden otoimmünite veya malignite, ailede otoimmünite veya malignite varlığı, anne baba akrabalığı oranları yönünden anlamlı fark gözlenmedi. Sonuç: PİY'ler nadir hastalıklar olmakla birlikte OİKH'da PİY sıklığı genel topluma göre artmıştır. PİY'e sahip OİKH hastalarında tedavi yanıtı ve prognoza etkileri yönünden daha geniş hasta gruplarını içeren çalışmalara ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Objective: This study aimed to investigate primary immunodeficiency (PID) among patients with autoimmune liver disease (AILD). Materials and Methods: The diagnoses of the patients with AILD were reviewed according to the current guidelines, and these revised diagnoses for AILD were used for evaluation. A detailed immunological history was taken from the patients and laboratory values were obtained from electronic system records. All patients were screened for the PID together with immunologist. Those patients needing investigation for PID were referred to the immunology department, and were individually evaluated by further laboratory tests Results: There were 90 AILD patients who were followed up in the outpatient clinic (38 autoimmun hepatitis (AIH), 29 primary biliary cholangitis (PBC), 5 primary sclerosing cholangitis (PSC), and 18 variant syndromes (VS) were changed to 43 AIH, 32 PBC, 6 PSC, and 8 VS after re-evaluation, and AILD was excluded in 1 patient. In 7 of 89 patients included in this study, PID could not be excluded in the first evaluation, and it was planned to monitor them in terms of PID and complete evaluation after covid19 pandemic. Out of remaining 82 patients, 15 (18%) patients had diagnosis of PID; 3 combined immunodeficiency (CID), 4 common variable immunodeficiency (CVID), 4 partial IgA deficiency (PIgAD) and 4 selective IgM deficiency (SIgMD). PID was detected in 23% of AIH (9/39; 4 PIgAD, 3 SIgMD, 2 CVID); 9% of PBC (3/32; 2 CID, 1 CVID); 25% of PSC (1/4; 1 SIgMD), 29% of VS (2/7; 1 CID, 1 CVID) patients. It was observed that patients with PID had upper and lower respiratory tract infections more frequently than those without PID. No significant difference was observed in patients with and without PID in terms of treatment response, accompanying autoimmunity or malignancy, familial history for autoimmunity or malignancy, and parental consanguinity. Conclusion: Although PIDs are rare diseases, the frequency of PID was higher in AILD compared to the general population. Further researches with larger AILD patient groups are needed in order to evaluate prognostic impacts of PID on patients with AILD.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    60092

    Kronik C hepatit hastalarında kriyoglobulin pozitifliğinin iki toplumda karşılaştırılması

    Comparison of the cryoglobulinemia incidence in patients with HCV-ınduced chronic hepatitis between two populations

    RAMAZAN İDİLMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1997

    GastroenterolojiAnkara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ÖZDEN UZUNALİMOĞLU

  2. Tez No

    770691

    Yaygın değişken immün yetmezlik fenotipi ile gelen hastaların klinik, immünolojik, genetik özellikleri ve izlem sonuçlarının değerlendirilmesi

    Evaluation of the clinical, immunological and genetic characteristics and follow-up results of patients presenting with a common variable immunedeficiency phenotype

    HATİCE BÜŞRA KÜTÜKÇÜ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Allerji ve İmmünolojiAnkara Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ESİN FİGEN DOĞU

  3. Tez No

    158156

    Akut rejeksiyonda ve kronik allograft nefropatisinde panel reaktif antikor ve Fcγ reseptör gen polimorfizmi

    Başlık çevirisi yok

    NEŞE ÖZKAYIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2004

    NefrolojiEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SEVGİ MİR

  4. Tez No

    462768

    Sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit'li hastaların serum prolaktin düzeylerinin sağlıklı kontrollerle karşılaştırılarak değerlendirilmesi

    Başlık çevirisi yok

    SEYİT UYAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıSağlık Bakanlığı

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. REFİK DEMİRTUNÇ

  5. Tez No

    103004

    Hepatit B virüsü ve alkole bağlı kronik karaciğer hastalarında ANA, SMA, LKM1, Anti DNA, pANCA otoantikorlarının sıklığı

    In Hepatitis B virus and alcohol induced chronic liver disease patients, the frequency of the ANA, SMA, LKM1, Anti DNA, pANCA autoantibodies

    MUZAFFER ERTÜRK

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2001

    GastroenterolojiTrakya Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜLBİN DÖKMECİ

Geri Dön