Büyüme hormon eksikliği tanısı alan hastaların etiyolojik, demografik özelliklerinin ve tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi
Evaluation of etiological, demographic characteristics and therapy response of patients diagnosed with growth hormone deficiency
- Tez No: 689606
- Danışmanlar: DOÇ. DR. SELDA AYÇA ALTINCIK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2021
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Pamukkale Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 93
Özet
Bu çalışmanın amacı, büyüme hormonu (BH) tedavisi alan hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini araştırmak, BH tedavisine yanıtı belirleyen faktörleri araştırmaktır. Pamukkale Üniversitesi Çocuk Endokrinoloji Bölümü'nde 01.01.2013-01.06.2020 tarihleri arasında en az bir yıl BH tedavisi gören çocukların klinik özellikleri retrospektif olarak incelendi. Hastalar tanılarına göre izole BH eksikliği (İBHE), çoklu hipofiz hormonu eksikliği (ÇHHE), Turner sendromu, diğer sendromlar, nörosekretuvar disfonksiyon/biyoinaktif BH gruplarına ayrıldı. Çalışmaya yaş ortalaması 11,3 ± 3,07 olan toplam 268 hasta (156 erkek, 112 kız) dâhil edildi. Tanı anındaki ortalama boy standart sapma skoru (SDS) -2,73 ± 0,76 idi ve hastaların% 38,8'i prepubertaldi. Hastaların 231'i (% 86,1) İBHE, 15'i (% 5,5) nörosekretuar disfonksiyon/ biyoinaktif BH, 6'sı (% 2,2) ÇHHE, 8'i (% 2,9) Turner sendromu ve 8'i (% 2,9) nedeni belirlenemeyen sendromlara bağlı BH tedavisi almaktaydı. Hastaların 36'sında (13,4 %) patolojik MRG bulguları saptanırken, bunların içinde en sık (%6,1) hipofiz hipoplazisi yer almaktaydı. ÇHHE olan grubun ortalama tanı yaşı (8.12±4.21), İBHE (11.5±2.8) olan gruptan daha düşüktü (p:0,04). ÇHHE grubunun tanı anı IGF-1 SDS değeri İBHE grubundan anlamlı düşük saptandı (p=0,01). BH uyarı testi zirve yanıtı, ÇHHE olan hastalarda diğer tüm gruplara göre önemli ölçüde daha düşüktü. Turner sendromlu hastalarda tedavinin ilk yılında büyüme hızı (cm / yıl) izole BHE 'den daha düşüktü. Tedavinin ilk yılında büyüme hızı (cm/yıl) ve delta boy SDS açısından gruplar arasında anlamlı bir fark yoktu. İzole BHE olan hastalar BH uyarı testlerine verdikleri zirve yanıta göre 7 ng/mL olarak gruplandırıldığında, tedavinin ilk yılındaki büyüme hızı (cm/yıl) en fazla en az yanıt veren grupta (
Özet (Çeviri)
The aim of this study was to investigate the clinical and laboratory features of patients who received recombinant human growth hormone (rhGH) treatment and to investigate the factors that determine the response to rhGH treatment. The clinical features of children treated at least one year with rhGH treatment between 01.01.2013–01.06.2020 in the Pediatric Endocrinology Department of Pamukkale University were retrospectively analyzed. Patients were grouped according to diagnosis, either isolated GH deficiency (IGHD) or multiple pituitary hormone deficiency (MPHD), Turner syndrome, other syndromes, neurosecretuary defects/bio-inactive GH. In total 268 patients (156 boys, 112 girls) with mean age of 11,3 ±3,07 were included in the study. The mean height standard deviation score (SDS) at diagnosis was -2,73±0,76 and 38,8% of the patients were prepubertal. 231 (86,1%) of patients were treated with GH due to isolated GHD, 15 (5,5%) due to neurosecretory dysfunction + bio-inactive GH syndrome, 6 (2,2%) due to MPHD, (2,9%), 8 (2,9%) due to Turner syndrome and 8 (2,9%) due to undetermined syndromes. Abnormal MRIs were found in 36 (13,4 %) children, within which hypoplastic anterior pituitary (6,1 %) was the most frequent finding. The mean age of diagnosis of patients with MPHD (8,12±4.21) was lower than that of the isolated GHD (11,5±2,8) (p =0.04). Significantly lower levels of serum insülin-like growth factor-1 SDS were determined in the patients with MPHD than isolated GHD (p=0.01). The GH stimulation test peak response was significantly lower in patients with MPHD than all of the other groups. Growth rate (cm/year) in the first year of treatment in patients with Turner syndrome was lower than that of the isolated GHD. There were no any significant difference between groups regarding growth rate (cm/year) and delta hight SDS in the first year of treatment. When the patients in isolated GHD were grouped according to the maximum response to stimuli as 7 ng/ml,the best growth rate (cm/year) in the first year to therapy was observed in the group with the least response (
Benzer Tezler
- Büyüme hormonu eksikliği olan hastaların tedavi ile büyüme durumunun ve erişkin boyunun değerlendirilmesi
The assessment of growth velocity and adult height of treated patients with diagnosis of growth hormone deficiency
EBRU OĞULTEKİN VAZGEÇER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. ŞÜKRAN POYRAZOĞLU
- Çocuk endokrinoloji kliniğince takip edilen hipofiz yetmezlikli olguların geriye dönük değerlendirilmesi
Return values of pituitary insufficiency cases by the child endocrinology clinic
KEMAL DİNÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıUludağ ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. ERDAL EREN
- Santral diyabetes insipit tanısı ile izlenen çocuk ve adolesanlarda etyolojik ve klinik özelliklerin değerlendirilmesi
Evaluation of etiological and clinical features in children and adolescents with central diabetes insipidus
ELNARA GASIMOVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZEYNEP ŞIKLAR
- Büyüme hormonu tedavisi alan hastaların tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi ve multipl hipofizer hormon yetmezliği olan olguların genetik etiyolojilerinin araştırılması
Evaluation of response to growth hormone treatment and investigation of genetic etiology in patients with multiple pituitary hormone deficiency
FATMA DERYA BULUT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BİLGİN YÜKSEL
- Açıklanamayan infertilitede hipofiz fonksiyonlarının araştırılması
Research of pituitary functions in unexplained infertility
MEHMET ŞERİF ORTAÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıErciyes Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FATİH TANRIVERDİ