Geri Dön

Santral diyabetes insipit tanısı ile izlenen çocuk ve adolesanlarda etyolojik ve klinik özelliklerin değerlendirilmesi

Evaluation of etiological and clinical features in children and adolescents with central diabetes insipidus

PDF İndir

  1. Tez No: 632437
  2. Yazar: ELNARA GASIMOVA
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ZEYNEP ŞIKLAR
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Çoçukluk çağı, SDİ, ADH, etyoloji, Childhood, SDI, ADH, etiology
  7. Yıl: 2020
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Ankara Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 101

Özet

Santral Diyabetes İnsipit Tanısı ile İzlenen Çocuk ve Adolesanlarda Etyolojik ve Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi Giriş ve amaç: SDİ nadir görülen, poliüri ve polidipsi ile seyreden ve farklı patolojilerden kaynaklanan, önemli bir sorundur. Tanısal testlerin, etyolojik değerlendirmelerin yapılması ve izlem kriterlerinin belirlenmesi ile ilgili zaman zaman güçlüklerle karşılaşılmaktadır. SDİ olgularında tanısal güçlüklerin belirlenmesi, bunların yönetiminde ve izlemde optimum yaklaşım sağlanması açısından yardımcı olacaktır. Bu araştırmada, SDİ tanısı alan olguların klinik ve etyolojik özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır Metod: Çalışmada 2010-2019 yılları arasında Çocuk Endokrinoloji BD'nda takip edilen, 0-18 yaş arasında, izole veya çoklu hipofiz hormon eksikliği ile birlikte SDİ tanısı alan ve bilgilerine ulaşılabilen hastaların özellikleri (başvuru özellikleri: tanıdaki yaşı, cinsiyeti, semptomların süresi, aile öyküsü, sistem muayene bulguları, etyoloji, hipofiz hormonlarının değerlendirmesi, görüntüleme bulguları, izlemde özellikli bulgular) değerlendirilmiştir. Sonuçlar: Çalışmada 56 olgunun (18 kız, 38 erkek) verileri değerlendirilmiştir. Olguların ortalama tanı yaşı 7,92±5,11 yıl, semptom süresi 8,65±21,3 ay olup, başvuruda baş ağrısı, görme azalması, büyüme geriliği vb ek bulguların varlığı %51 olarak belirlenmiştir. Etyolojik olarak olgular SSS'de yapısal sorun, tümör, travma gibi organik nedenler saptananlar (Grup 1) ve diğerleri (Grup 2) olmak üzere iki grupta değerlendirilmiştir. Grup 1'de 31 olguda intrakranial tümör (Kraniofaringiom, germinom, hamartom, LHH, hipofiz adenomu vd), 1 olguda hipofizit, 2 olguda yenidoğan döneminde intrakranial kanama, 1 olguda intrakraniyal enfeksiyon, 3 olguda travma sonrası SDİ gelişmiş; 2 olguda ise holoprozensefali ve 1 olguya SOD tanısı konulmuştur. İntrakranial tümörü olan olguların 32'si ameliyat olmuş ve bunların % 90,6'sında SDİ postoperatif dönemde gelişmiştir. Grup 2'yi oluşturan, SSS'de organik neden saptanmayan 15 olgunun 3'ünde DİDMOAD sendromu, 3'ünde ailesel SDİ saptanmıştır. Tüm olgular içinde idyopatik SDİ sıklığı ise %16 (n:9) olarak bulunmuştur. Kraniyal cerrahi sonrası SDİ gelişen (n:23), başvuruda hipernatremisi olan (n:6), ve tanı almış olarak izleme alınan (n:6) toplam 35 olgu dışındaki 21 olguya tanısal susuzluk testi ve 31 olguya DDAVP testleri uygulanmıştır. Olguların %60,7'sinde, SDİ dışında, en az bir hipofiz hormon eksikliği saptanmış; en sık TSH eksikliği (N: 25), ikinci sıklıkla ACTH eksikliği (N: 24), üçüncü sıklıkta BH eksikliği (N:9) tanıya eşlik etmiştir. Grup 1' deki olguların Grup 2'ye göre daha büyük yaşlarda tanı aldığı, semptom süresinin daha kısa olduğu ve diğer hipofiz hormon eksikliklerinin daha sık saptandığı belirlenmiştir. Germinom tanısı alan bir olgu ve LHH tanısı alan bir diğer olguda SDİ bulgusunun ortaya çıkmasından sonra sırasıyla 1 ve 5 yıl sonra tanı almışlardır. Tüm olgular replasman tedavilerine iyi yanıt vermiş; ancak germinom tanısı alan, uygun tedaviye rağmen tümörü kontrol altına alınamayan iki olgu izlemde kaybedilmiştir. Yorum: Çocuk ve adolesan yaş grubunda görülen SDİ etyolojisinde intrakranial organik patolojiler önemli bir yer tutmaktadır. Küçük yaşta başvuran, semptom süresi uzun olan ve diğer hipofiz hormon eksikliği saptanmayan olguların organik SDİ olma olasılığı düşüktür. İdyopatik grup halen tüm SDİ'in %16'sında rastlanmakta olup, etyolojik açıdan ileri değerlendirmelere adaydır. Organik nedene bağlı SDİ olgularında semptom süresi kısa olsa da, bulguların başlaması ile tanı alma zamanı arasında, germinoma ve LHH'deki gibi, uzun bir süre olabilir. İdyopatik SDİ tanısı alan olguların tekrarlayan kraniyal görüntülemelerin yapılması önemlidir. Özellikle organik nedenli SDİ olgularında ek hipofiz hormon eksikliklerinin ortaya çıkarılması, tedavi ve izlemin optimal şekilde sürdürülmesine katkıda bulunacaktır.

Özet (Çeviri)

Evaluation of Etiological and Clinical Features in Children and Adolescents with Central Diabetes Insipidus: Introduction: Central Diabetes Insipidus (CDI) is a rare, and important problem progressing with polyuria and polydipsia and caused by different pathologies. Difficulties are encountered from time to time regarding diagnostic tests, etiological evaluations and determination of follow-up criteria. Identifying diagnostic difficulties in CDI cases will be helpful in managing them and providing an optimum approach in follow-up. In this study, we aimed to determine the clinical and etiological characteristics of patients with CDI. Method: In this study, we evaluated the characteristics of patients who were followed up in the Pediatric Endocrinology Department between the years 2010- 2019, who were diagnosed as CDI with the isolated or multiple pituitary hormone deficiency between the ages of 0-18 and whose data could be held (age at diagnosis, gender, duration of symptoms, family history, physical examination results, etiology, evaluation of pituitary hormones, imaging findings, specific findings in the follow- up). Results: The study included 56 patients (18 female and 38 male). The median age of the patients was 7.92 ± 5.11 years at diagnosis. The duration of the symptoms was 8.65 ± 21.3 months, and the presence of additional findings such as headache, visual impairment, growth retardation, were present in 51% of patients. Etiologically, the cases were evaluated in two groups, related to organic causes such as structural problems, tumors, trauma (Group 1) and the others (Group 2). In Group 1, 31 patients had intracranial tumors (Craniopharyngioma, germinoma, hamartoma, LCH, pituitary adenoma etc.), 1 patients had hypophysitis, 2 patients had neonatal intracranial hemorrhage, 1 patient had intracranial infection, 3 patients developed post-traumatic CDI. Holoprosencephaly was diagnosed in 2 cases and SOD in 1 case. 32 of the patients with intracranial tumors had underwent surgery, and in 90.6% of them, CDI was developed in the postoperative period. In Group 2 patients (N: 15) there was no organic cause in CNS, DIDMOAD syndrome was found in 3, and familial CDI in 3 cases. The frequency of idiopathic CDI among all cases was 16% (n:9). Diagnostic thirst test was performed in 21 patients except 35 patients who developed CDI after cranial surgery (n: 23), who had hypernatremia (n: 6), and who were diagnosed in another center (n: 6), and DDAVP tests were performed in 31 patients. At least one pituitary hormone deficiency was detected in 60.7% of the cases, other than CDI. TSH deficiency was the most common hypophyseal hormone deficiency at presentation in patients with CDI and occurred in 25 patients (44,6%). ACTH, GH and gonadotropin deficiencies were present at the time of diagnosis in 42,9%, 16,1 %, and 3,6% of patients, respectively. It was determined that, At diagnosis, the cases in Group 1 were older ages, the symptom duration was shorter, and other pituitary hormone deficiencies were detected more frequently when compared to Group 2. One patient with germinoma, and another case with LCH were diagnosed after one and five years later begining of the CDI symptoms. All cases responded well to replacement therapies; however, two cases diagnosed with germinom and whose tumor could not be controlled died in the follow-up. Conclusions: Intracranial organic pathologies have an important place in the etiology of CDİ in childhood and adolescents. Patients presenting at a young age, with a long duration of symptoms and no other pituitary hormone deficiency are unlikely have organic CDI. Idiopathic CDI is still 16% and its required further etiological evaluations. Although the duration of symptoms in the CDİ cases due to organic cause is short, it may be a long between the onset of findings and the time of diagnosis, as in germinoma and LCH. Control cranial imaging of patients diagnosed with idiopathic CDI is important. Especially in organic CDI cases, detection of additional pituitary hormone deficiencies will ensure optimal treatment and follow-up of patients.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    846871

    Hipopitüiter, obez ve sağlıklı bireylerde oksitosin, leptin, vaspin ve melatonin düzeylerinin karşılaştırılması

    Comparison of oxytocin, leptin, vaspin and melatonin levels in hypopituitary, obese and healthy individuals

    ECEM PARS UYGUR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    İç HastalıklarıPamukkale Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. GÜZİN FİDAN YAYLALI

    PROF. DR. YAVUZ DODURGA

  2. Tez No

    171793

    Periferik nöropatisi olmayan diyabetik hastalarda uyandırılmış potansiyellerle santral nöropati varlığının araştırılması

    Başlık çevirisi yok

    KORAY ORUÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2006

    NörolojiOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Nöroloji Ana Bilim Dalı

    Y.DOÇ.DR. HANDE YİĞİTDİNÇ TÜRKER

  3. Tez No

    570704

    Diyabetik olgularda fakoemülsifikasyon cerrahisinin kornea endoteli üzerine etkisi

    The effect of the phacoemulsification surgery on the corneal endothelium for the diabetic patients

    ANIL HANEDAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Göz HastalıklarıBalıkesir Üniversitesi

    Göz Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CENAP GÜLER

  4. Tez No

    635073

    Diyabetik hastalarda santral ve periferik koku yollarının manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi

    Evaluation central and peripheral pathways of smell in diabetic patients with magnetic resonance imaging

    SELMİN PERİHAN KÖMÜRCÜ ERKMEN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Radyoloji ve Nükleer TıpKırıkkale Üniversitesi

    Radyoloji Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MİKAİL İNAL

  5. Tez No

    714430

    Yeni tanı tip 2 diyabetes mellitus hastalarında santral obezite indeksleri ve pankreatik yağlanmanın beta hücre fonksiyonları üzerine etkisi

    The effect of central obesity indices and pancreatic adiposity on beta cell functions in patients with newly diagnosed type 2 diabetes mellitus

    BEYZA DOĞAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    İç HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ MEVLÜT HAKAN GÖKTEPE

Geri Dön