West sendromunda vigabatrin tedavisi
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 69055
- Danışmanlar: Belirtilmemiş.
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Antikonvülsanlar, Spazmlar-infantil, Anticonvulsants, Spasms-infantile
- Yıl: 1998
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET: Bu çalışma İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gelişim Nörolojisi Bilim Dalı polikliniğinde WS tanısı konulan ve ilk antiepileplik olarak Vigabatrin tedavisi verilen olgularda Vigabatrin'in etkinliğini araştırmak amacıyla yapıldı. Çalışmada olgular ayrıca klinik ve laboratuar bulguları yönünden irdelendi. Gelişim Nörolojisi polikliniğine 1994-1995 yılları arasında başvurup WS tanısı alan 21'i erkek, 15'i kız, toplam 36 olgu çalışmaya alındı. Olgular; ailelerin verdiği anamnez, fizik ve nörolojik muayene, EEG, görüntüleme bulguları ve yatırılarak tedavi edilen olgularda uzun süreli gözlem sonunda, kriptojenik ve semptomatik olmak üzere iki gruba ayrıldı. Olgulara; a)Başlangıç tedavisi olarak 40 mg/kg/gün 2 dozda Vigabatrin peroral başlanıp, günlük doz artırılarak 3.günde 60 mg/kg/gün'e, T.günde 75 mg/kg/gün'e çıkıldı. Üç haftalık Vigabatrin tedavisi sonunda tedaviye cevap alınamayan ve/veya Vigabatrin'e bağlı ciddi yan etkiler görülen olgularda Vigabatrin tedavisi sonlandırılarak düşük doz AÇTI l protokolüne geçildi. b)Üç haftalık Vigabatrin tedavisi ile spazmlarda tam düzelme sağlanan olgularda 75mg/kg/gün VGB tedavisine devam edildi. Üç haftalık tedavi sonunda spazmlarda kısmi cevap alınan olgularda Vigabatrin dozu artırılarak 100 mg/kg/güne çıkıldı ve tedaviye 2 hafta daha devam edildi. Bu süre sonunda spazm sayısında azalma sağlanan ancak tam düzelme sağlanamayan tedaviye kısmi cevaplı 67olgularda, Vigabatrin dozu 75 nıg/kg/güne inilerek tedaviye düşük doz ACTH eklendi. Olguların yaş ortalaması 8,8 ± 1.0 ay, erkek/kız oranı 1.4/1 idi. Spazmların başlangıç yaşı %97.1 oranında 1-12 ay, %2.9 oranında 12-20 aylar arasında bulundu. Olguların %8.8'i kriptojenik, %91.2'i semptomatik olarak değerlendirildi. Fleksör tip, ekstensör tip ve mikst tip spazmlar sırasıyla %53, %26, %21 oranlarında bulundu. Olgulara; spazmlar esnasında bağırma, bağırma ve gözyaşı gelmesi, göz kulelerini yukarı döndürme, ağlama ve gülme gibi vegetatif bulgular %4 1 oranında eşlik etmekte idi. Tedavi öncesi olguların %35.2'sinde infantil spazmlara ilave diğer nöbet tiplerinin birlikteliği görüldü. Olguların etiyolojik incelemesinde, hipoksik-iskemik nedenler, multipl etiyoloji, gelişimsel serebral anomaliler sıklık sırasına göre %38.3, %14.7, %11.8 oranlarında bulundu. BBT ve/veya kraniyal MRG görüntülemede olgularda %67.6 oranında kortikal patoloji saptandı. VGB tedavisi ile olgularda %41.2 oranında tam cevap saptandı. Bu oran kriptojeniklerde %66.7, semptomatiklerde %38.7 olarak bulundu. Olguların %47'si VGB'ye kısmi cevaplı, %11.8'i ise dirençli bulundu. VGB tedavisi sırasında %26.5 oranında yan etki saptandı. Saptanan yan etkiler olarak sıklık sırasına göre % 14.7 lıipotoni, %8.8 uykuya eğilim, %5.9 kilo alımı, %2.9 saçlarda dökülme, %2.9 nöbetlerde artma, %2.9 oranında iştahsızlık idi. Ağır hipotonisite gözlenen bir, nöbetlerde artma gözlenen bir ve saç dökülmesi gözlenen bir olmak üzere toplam 3 olguda(%8.8) ciddi yan etki nedeniyle VGB tedavisi sonlandırıldı. Hafif yan etkiler görülen olgularda tedaviye devam edildi. 68WS tedavisinde VGB'nın etkinliği diğer tedavilerle kıyaslandığında ACTH'dan düşük, VPA ile benzer bulundu. VGB'nin ciddi yan etkilerinin ACTH ve VPA'dan daha az olması, relaps oranlarının düşük bulunması, ilaçlarla, yiyeceklerle ve difenilhidantoin dışındaki antiepileptiklerle etkileşmemesi, terapotik kan düzeyi ölçümü gerekmemesi ve ilaca intoleransın düşük olması gibi özellikleri de dikkate alınarak WS tedavisinde ilk ilaç olarak seçilmesi gerektiği ancak ilacın pahalı olmasının Ülkemizde uygulamada güçlük yaratacağı kanaatine varıldı. 69
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- West sendromlu hastalarda ACTH ve Vigabatrin'in tedavi etkinliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the treatment effects of ACTH and Vigabatrin in patients with west syndrome
MEHMET TURAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CENGİZ DİLBER
- West sendromunda periferik kan hücre alttiplerinin immünopatogeneze etkisi
Effect of peripheral blood cell subtypes on immunopatogenesis in west syndrome
SELEN SOYLU
Yüksek Lisans
Türkçe
2022
Nörolojiİstanbul ÜniversitesiSinir Bilimi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. CEM İSMAİL KÜÇÜKALİ
- West sendromunda talamo-kortikal bağlantılar
Thalamo-cortical connections in west syndrome
CENNET SİDEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKaradeniz Teknik ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. TÜLAY KAMAŞAK
- Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde 2007-2012 yılları arasında West Sendromlu olgularda etiyolojik değerlendirme ve ACTH tedavisinin kemik mineral metabolizması ve adrenal yolak üzerine uzun dönem etkileri
Ethiologic evaluation and long term effects in Bone Mineral metabolism and adrenal road in ACTH treatment in west syndrome cases between 2001-2012 at Kocaeli University Hospital
MİNE DÜZGÖL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKocaeli ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. BÜLENT KARA
- West sendromlu hastaların etiyolojisi prognozu ve epileptik dönüşümü
The etiology of West syndrome patients, prognosis and epileptic transformation
KEMAL KARATAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAtatürk ÜniversitesiÇocuk Sağlığı Bölümü
PROF. DR. HÜSEYİN TAN