Geri Dön

Talasemi majörlü hastalarda endokrin fonksiyonların değerlendirilmesi

Başlık çevirisi mevcut değil.

  1. Tez No: 115457
  2. Yazar: H. NURÇİN SAKA
  3. Danışmanlar: Belirtilmemiş.
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2002
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 49

Özet

32 ÖZET Talasemi majorlü hastalarda endokrin fonksiyonları değerlendirmek amacıyla yapılan bu çalışmada kliniğimiz hematoloji polikliniğinde izlenen 46 hasta (23 kız, 23 erkek) incelendi. Vakaların yaş ortalaması 11.1(4.4) yaş (dağılım 2.9- 21.3) idi. Ortalama ilk transfuzyon başlama yaşı 1.6(1.6) yaş, DFO başlama yaşı 7.0(4.1) yaş idi. Tüm izlemdeki ortalama transfüzyon öncesi hb düzeyi ortalaması 7.8(0.6) g/dl, son ferritin düzeyleri 375-1 1 000 ng/ml arasında idi. Hastaların antropometrik ölçümleri ve anne- baba boylan alınarak SDS leri saptandı. Anne-baba boy SDS si hedef boy SDS olarak alındı. Püberte durumu Tanner evrelemesine göre değerlendirildi ve kemik yaşlan tayin edildi. Kan biyokimyası, bazal hormon düzeyleri tayini ve uyan testleri transfüzyondan en az 10 gün sonra, tercihen transfüzyon günü yapıldı. Tüm parametrelerin ortalama (SD) değerleri alındı. İstatistik incelemeler için eşleştirilmiş t-testi ve Pearson korelasyon testi kullanıldı. Talasemili olguların ortalama boy, ağırlık, oturma yüksekliği ve hedef boy SDS değerleri sırası ile -1.6(1.3), -1.3(1.2), -2.2(1.7) ve -0.8(0.9), kemik yaşı 8.9(3.7) yaş idi. Talasemili vakaların %43ünde boy, %57sinde oturma yüksekliği < -2 SDS idi. Bu oran yaş ilerledikçe artıyordu. DFO başlama yaşı yaşla pozitif, boy SDS ve oturma yüksekliği SDS ile negatif ilişkiliydi. DFO ya geç başlanması büyüme üzerinde olumsuz etki yapıyordu. Hastaların boy SDS leri hedef boy SDS lerinden anlamlı geriydi. Tüm yaş grubunda oturma yüksekliği SDSlerinin boy SDSlerinden daha geri olması talasemili hastalarda gövde kısalığının püberte dışında hastalığın kendisi ile ilgili olabileceği şeklinde değerlendirildi. Talasemili hastalarda BH eksikliğinin %15 oranında olması büyüme geriliği etyoloj isinde BH nin rolünün kısıtlı olduğunu gösterdi. Püberte yaşındaki vakalar değerlendirildiğinde püberte başlangıcı veya ilerlemesinde gecikme %85 oranında idi. Farmakolojik uyan testleri ile tüm vakalarda gonadotropin yetersizliği gösterilememesine rağmen talasemik hastalarda püberte ile ilgili sorunlar hipofizer yetersizliğe bağlı görünüyordu. DFO ya geç başlanması veya uyumsuzluk püberte gecikmesinde önemli bir neden olarak düşünüldü. Bazal serum T4, TSH(bir vaka dışında) ve kortizol düzeyleri tüm hastalarda normaldi. Kompanse hipotiroidi oranı33 %17, hipoparatiroidi %4, glikoz tolerans bozukluğu %14 idi. Bazal serum kortizol düzeylerinin normal olmasına karşılık insulin hipoglisemisine %81, ACTH uyarısına %25 oranında düşük yanıt alınması hipofîz adrenal ekseninin kısmi yetersizliği şeklinde değerlendirildi. Bir kısım hastalarda birden fazla endokrin organ tutulumu vardı. Çalışmamız talasemik hastalarda şelasyon tedavisine erken başlamanın normal büyüme ve pübertenin sağlanması ve endokrin fonksiyonların korunması açısından önemli olduğunu göstermiştir. İyi bir izlem ve uygun tedavi ile talasemili hastalarda endokrin komplikasyonlarının önlenmesi veya en azından çıkabilecek sorunların erken dönemde tanınması amaçlanmalıdır. Özellikle 10 yaşın üzerinde DFO tedavisine başlanan veya tedaviye uyumsuz vakalar endokrin fonksiyonlar açısından düzenli izlenmelidir.

Özet (Çeviri)

Özet çevirisi mevcut değil.

Benzer Tezler

  1. Talasemik çocuklarda endokrin komplikasyonlar ve hipofiz fonksiyonları

    Endocrine complications and pituitary functions in thalassemic children

    PAMİR IŞIK

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    HematolojiSağlık Bakanlığı

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NEŞE YARALI

  2. Talasemi majorlu çocuklarda melatonin düzeyleri ve salınım ritminin sağlıklı çocuklarla karşılaştırılması

    Comparison of melatonin levels and secretion rhythm in patients with thalassemia major and healthy children

    ERKAN SARI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGATA

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. OKAN ÖZCAN

  3. Kronik transfüzyon yapılan beta talasemi majörlü hastalarda serum IgA ve tükürük sIgA düzeylerinin ağız ve diş sağlığına etkisi

    Serum IgA and sIgA levels effect on the oral and dental health, patients who has been chronic transfüsed beta talasemia major

    ADEM SAYDAM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MESUT GARİPARDIÇ

  4. Konya'daki talasemi majörlü hastalarda bozulmuş glukoz toleransı ve diyabet prevalansı

    The prevalence of impaired glucose tolerance and diabetes in patients with beta-thalassemia major in Konya

    AHMET SERT

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSelçuk Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ.DR. CANAN UÇAR ALBAYRAK