Sağlıklı ve kardiyak etkilenmesi olan çocuklarda plazma serbest karnitin düzeyleri, karnitin tedavisinin dilate kardiyomiyopati üzerindeki etkileri
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 71225
- Danışmanlar: PROF. DR. AFİG HÜSEYİNOV
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Kardiyomiyopatiler, Karnitin, Cardiomyopathies, Carnitine
- Yıl: 1998
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ege Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
6. ÖZET BULGULAR VE YORUM Metabolik ve farmakolojik özellikleri, hastalıkların patojenezindeki yeri anlaşılmaya başladıkça karnitine olan ilgi artmış, pek çok hastalıkta kullanılarak sonuçları incelenmiştir. Kullanıma en çok girdiği alanlardan biri de normal fizyolojideki önemli rolü nedeniyle kardiyoloji olmuştur, insanlar üzerinde yapılan çalışmalarda, hem vasküler dilatasyon hem de inotropik etkileri olan potent bir madde olduğu gösterilmiştir. Genellikle kan veya dokulardaki total karnitin düzeyinin normalden az olması kamitin eksikliği olarak yorumlanmaktadır. Ancak yapılan çalışmalarda, primer ve sekonder karnitin eksikliği olarak bildirilen pek çok hastada plazma karnitin düzeylerinin normal sınırlar içinde olduğu görülmüştür. Bu nedenle plazma karnitin konsantrasyonu, doku karnitin eksikliğini belirlemede güvenilir değildir. Sistemik karnitin eksikliğinde kas ve karaciğerde kamitin düzeyi azalırken plazma karnitin düzeyi, günden güne de büyük farklılıklar (5-55 u.M) göstermektedir. Bu nedenle, tek bir normal plazma karnitin değeri dokulardaki karnitin eksikliğini yansıtmamaktadır. Miyopatik karnitin eksikliğinde ise plazma karnitin düzeyi normal veya alt sınırlarda olabildiği için tanıda yeri yoktur. Bazı çalışmalarda, plazma ve dokulardaki serbest kamitinden ziyade total karnitin konsantrasyonlarının normal değerlerle karşılaştırılmasının daha doğru olacağı belirtilmiştir. Başka faktörler de serbest karnitin / total karnitin oranını etkileyebileceğinden total karnitin düzeyine bakmaksızın sadece serbest karnitin düzeyinin ölçülüp yorumlanması hatalı olarak karnitin eksikliği tanısı konulmasına yol açabilir. 116Plazma karnitin düzeyi, primer veya sekonder karnitin eksikliğiyle ilişkili KMP' nin tanısı için yararlı bir biyokimyasal markırdır ve idiyopatik formundan ayırt edilmesine de yardım etmektedir. KMP' ler heterojen bir grup olup plazma karnitin konsantrasyonları da farklıdır. Genelde plazma karnitin konsantrasyonu normalse aritmi veya mitokondrial bozukluklara sekonder KMP' yi, yüksekse sitoplazmik membran disfonksiyonunu akla getirmektedir. Çalışmalarda serum karnitin düzeyi ile iskelet ve kalp kası karnitin düzeyleri arasında korelasyon gösterilememiştir. Hipotoni, kas güçsüzlüğü, gelişme geriliği, KMP, hepatik disfonksiyon, ensefalopati, nonketotik hipoglisemi ve tekrarlayan hastalık veya infeksiyonlann bir veya birkaçına sahip hastalar, karnitin eksikliği veya yetmezliği açısından mutlaka araştırılmalı; hem plazma hem de doku düzeyinde karnitin ölçümleri yapılmalı ve karnitin tedavisi açısından değerlendirilmelidir. Ayrıca, yetersiz ve dengesiz diyet alımı, prematürite, doğumsal metabolizma bozukluğu gibi predispozan durumları olan çocuklar da karnitin eksikliği veya yetmezliği yönünden araştırılmalıdır. Karnitin eksikliği sendromlarında L-karnitin genellikle bebeklerde ve daha büyük çocuklarda 50-100 mg/kg/gün (maksimum 3g/gün), bölünmüş dozlarda (iki veya üç doz); erişkinler de ise ortalama 2-4 g/gün, bölünmüş dozlarda önerilmektedir. Diğer kardiovasküler hastalıkların tedavisindeki dozu için kesin bir şey yoktur; aşırı renal kayıp varsa, 800 mg/kg/gün doza da çıkılabilir. Zeminde yatan hastalığa bağlı olarak karnitin tedavisine doku karnitin düzeylerinin yanıtı değişkendir. Bazı hastaların kas karnitin düzeyleri artarken, bazılarında düşük kalmaktadır. Bazı çalışmalarda, miyopatik ve sistemik karnitin eksikliği olan hastaların karnitin tedavisine yanıtlarının iyi olmadığı gözlenmesine rağmen genelde iyi cevap vermekte ve mortalite oranı azalmaktadır. Kardiopatik hastalarda karnitinin 12 ay 1176. ÖZET BULGULAR VE YORUM Metabolik ve farmakolojik özellikleri, hastalıkların patojenezindeki yeri anlaşılmaya başladıkça karnitine olan ilgi artmış, pek çok hastalıkta kullanılarak sonuçları incelenmiştir. Kullanıma en çok girdiği alanlardan biri de normal fizyolojideki önemli rolü nedeniyle kardiyoloji olmuştur, insanlar üzerinde yapılan çalışmalarda, hem vasküler dilatasyon hem de inotropik etkileri olan potent bir madde olduğu gösterilmiştir. Genellikle kan veya dokulardaki total karnitin düzeyinin normalden az olması kamitin eksikliği olarak yorumlanmaktadır. Ancak yapılan çalışmalarda, primer ve sekonder karnitin eksikliği olarak bildirilen pek çok hastada plazma karnitin düzeylerinin normal sınırlar içinde olduğu görülmüştür. Bu nedenle plazma karnitin konsantrasyonu, doku karnitin eksikliğini belirlemede güvenilir değildir. Sistemik karnitin eksikliğinde kas ve karaciğerde kamitin düzeyi azalırken plazma karnitin düzeyi, günden güne de büyük farklılıklar (5-55 u.M) göstermektedir. Bu nedenle, tek bir normal plazma karnitin değeri dokulardaki karnitin eksikliğini yansıtmamaktadır. Miyopatik karnitin eksikliğinde ise plazma karnitin düzeyi normal veya alt sınırlarda olabildiği için tanıda yeri yoktur. Bazı çalışmalarda, plazma ve dokulardaki serbest kamitinden ziyade total karnitin konsantrasyonlarının normal değerlerle karşılaştırılmasının daha doğru olacağı belirtilmiştir. Başka faktörler de serbest karnitin / total karnitin oranını etkileyebileceğinden total karnitin düzeyine bakmaksızın sadece serbest karnitin düzeyinin ölçülüp yorumlanması hatalı olarak karnitin eksikliği tanısı konulmasına yol açabilir. 116
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- Kronik hipertansiyonu olan çocuklarda erken kardiyak hasar göstergesi olarak nabız dalga hızının yeri
The place of pulse wave velocity as an indicator of early cardiac damage in children with chronic hypertension
SELAHADDİN CEVİZBAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAdnan Menderes ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DİLEK YILMAZ
- Subklinik romatizmal kalp hastalığı bulunan çocuklarda, kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi ve gizli miyokardiyal etkilenmenin gerilme ve gerilme hızı ekokardiyografi ile gösterilmesi
Evaluation of cardiac functions and display of occult myocardial impact by strain and strain rate echocardiography in children withsubclinic rheumatic heart disease
HÜSEYİN ILGIN BAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYHAN KILIÇ
- Primer hipertansiyonu olan çocuk hastalarda epikardiyal yağ doku kalınlığının değerlendirilmesi
Evaluation of epicardial adipose tissue thickness in pediatric patients with primary hypertension
MURATHAN YAŞAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
NefrolojiEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. İPEK KAPLAN BULUT
- Talasemi majorlu hastalarda kalp hızı değişkenliğinin değerlendirilmesi
Evaluation of heart rate variability in patients with thalasemia major
ÖZGE YILMAZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı Bölümü
DOÇ. DR. MEKİ BİLİCİ
- Dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu olan çocuklarda kardiyak etkilenmenin araştırılması
Investigation of the heart impact in children with attention deficit hyperactivity disorder
AYLİN KIZILKAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıPamukkale ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. DOLUNAY GÜRSES