Multikistik displastik böbrek tanılı hastaların takip sonuçları
Follow-up results of multicystic kidney disease
- Tez No: 740498
- Danışmanlar: PROF. DR. NİLGÜN ÇAKAR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2010
- Dil: İngilizce
- Üniversite: Sağlık Bakanlığı
- Enstitü: Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Eğitimi Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 68
Özet
Multikistik displastik böbrek hastalığı (MKDBH), böbrek korteksinde çok sayıda ve farklı boyutlarda kistik yapıların görüldüğü displastik değişiklikler içeren doğumsal bir gelişim bozukluğudur. İnsidansı 1/2000'dir. Yenidoğanda abdominal kitlenin sık nedenlerinden biridir. Genellikle tek taraflıdır. Böbrek fonksiyonu karşı taraftaki, çoğu zaman kompansatuar hipertrofiye uğramış böbrek tarafından sağlanır. Çift taraflı olanlar yaşamla bağdaşmaz ve intrauterin dönemde kaybedilirler ya da çocukluk yaş grubunda son dönem böbrek hastalığı geliştirirler. Sol böbrek tutulumu ve erkek cinsiyette daha sık görülür. Erkek/kız görülme oranı 1.48 dir. Tek taraflı olanlar genellikle asemptomatiktir. Yenidoğan döneminde batında kitle ile, daha büyük yaş gruplarında yan ağrısı, idar yolu enfeksiyonu (İYE), hipertansiyon (HT) ve hematüri ile başvurabilirler. Genellikle büyük bir çoğunluğu prenatal ultrasonografide (USG) tesadüfen saptanır. Tanı USG ile konur. Sendromlar, üriner sistem malformasyonları ve üriner sistem dışı malformasyonlarla birlikte görülebilir. En sık eşlik ettiği üriner sistem malformasyonu vezikoüretral reflü (VUR) dür. Hipertansiyon, böbrek yetmezliği (BY), İYE, malignansi önemli komplikasyonlarıdır. Bu çalışmada amacımız, prenatal ve postnatal tanı konulan MKDBH tanısıyla takip edilen olguların izlem sonuçlarını değerlendirmek, oluşabilecek komplikasyonları ve bunların prognoz ile ilişkisini belirlemektir. Çalışmamızda Sağlık Bakanlığı Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Nefroloji polikliniğinde 2000-2009 yılları arasında prenatal veya çocukluk çağının herhangi bir döneminde raslantısal olarak tanı konulan ve izleme alınan, yaşları 1 gün ile 14 yaş arasında değişen 31 multikistik displastik böbrek hastası incelendi. 31 hastanın 19'u erkek (% 61.2), 12'si kız (% 38.7) olup, ortalama izlem süresi 4.8 (7 gün-14 yıl) yıldır. Hastaların 24'ü prenatal (%77.41), 7'i postnatal (%22.52) dönemde tanı almıştır. 30 hastanın 18'inde sol (%58.05), 12'sinde sağ (%38.74), 1 hastada bilateral (%3.2) MKDBH saptanmıştır. İki hastanın karşı böbreğinde evre 2 hidronefroz saptanmış ve cerrahi tedaviye gerek kalmadan kendiliğinden düzelmiştir. Voiding sistouretrografi (VSUG) yapılan 20 hastanın hiç birinde VUR saptanmamıştır. İzlemde 24 hastada (%80) karşı böbrekte kompansatris hipertrofinin, 3 hastada (%10) HT'nun gelişti ve 15 hastanın (%48) da İYE geçirdiği saptanmıştır. Hastaların hiçbirisinde malignite ve böbrek yetmezliği gelişmediği (iki taraflı MKDBH olan bir hasta dışında) görüldü. Üç hastaya hipertansiyon nedeniyle nefrektomi yapılmıştır. Olgular arasında oilevi MKDBH olan saptanmadı. Bir hastanın anne, dayı ve kız kardeşinde otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olduğu öğrenildi. Bir hastada astım ve obezitenin, 2 hastada gelişme geriliğinin MKDB'na eşlik ettiği saptanmıştır. Üç hastada konjenital kalp hastalığı (VSD, ASD, PDA), hidrosefali, kriptorşidizm gibi böbrek dışı anomalilerin MKDB ile birlikte görüldüğü saptanmıştır. Sonuç olarak antenatal ultrasonografinin yaygın kullanımı ile üriner sistem patolojilerinin erken dönemde tanı alıp tedavi edilmesi mümkün olabilmektedir. Prenatal veya postnatal MKDBH saptanan hastalar belirli aralıklarla fizik muayane, kan basıncı ölçümü, tam idrar tetkiki, böbrek fonksiyon testleri, USG ve ileri inceleme yöntemleriyle değerlendirilmeli, oluşabilecek komplikasyonlar açısından uygun zamanda müdahalede bulunmak için multidisipliner bir yaklaşım sergilenmelidir.
Özet (Çeviri)
Multicystic kidney disease (MCKD) is a developmental disorder of birth including some displastic changes and characterized by many cystic structures of various size in kidney cortex. Frequency of the disease is 1/2000 and regarded as one of the most frequent causes for abdominal mass in newborn babies. It is usually one-sided. Function of the kidney is provided by the opposite-sided kidney which is mostly hypertrophied as a result of compensation. Two-sided ones are incompatible with life and as a result they are either lost at intrauterin period or cause end-stage kidney disease in childhood age groups. MCKD often exists on left kidney and shows male predominance. Male/Female occurrence frequency is 1.48. One-sided ones are commonly asyptomatic. Patients may complain abdominal mass in new-born period and flank pain, urinary infection, hypertension and hematuria may be seen for older age group. Mostly, it is diganosed coincidentally by prenatal ultrasonography (USG). Syndromes, urinary malformations, and non-urinary malformations may be seen at the same time. Most frequent accompanying urinary malformation is vesicourethralreflux (VUR). Hypertension, renal insufficiency, urinary infection, and malignancy are the major complications for MCKD. Our aims in this study are to evaluate follow-up results of the cases which were diagnosed as prenatal and postnatal MCKD and to determine the probable complications and their relations with the prognosis. In our study we have reviewed 31 patients with MCKD aging between 1 day and 14 years who were diagnosed coincidentally during prenatal period or at any period of childhood in nephrology department of our hospital. Of these 31 patients, 19 were boys (61.2%) and 12, girls (38.7%) with an mean follow-up time of 4.8 years (Range; 7 days – 14 years). There were 24 prenatal (77.41%) and 7 postnatal (22.52%) diagnosis. Left MCKD was found in 18 (58.05%) of the 30 cases while 12 (38.74%) had right MCKD and only one (3.2%) had bilateral MCKD. Hydronephrosis was detected in the opposite kidney two patients and healed without any treatment. VUR was not detected in any of the 20 patients evaluated by VCUG. Compensated hypertophy developed in the opposite kidney of 24 (80%) patients while 3 (10%) patients developed HT and 15 (48%) patients had urinary infection during the follow-up period. None of the patients developed malignancy and renal insufficiency except one patient with bilateral MCKD. Nefrectomy was performed to 3 patients because of HT. There was no parental MCKD while autosomal dominant polycystic kidney disease was found in one patient's mother, uncle and sister. MCKD was accompanied with asthma and obesity in 1 patient and failure to thrive in 2 patients. Three patients had various accompanying non-kidney abnormalities such as congenital heart disease , hydrocephaly, and cryptorchidism. In conlusion, it is possible to early diagnose and treat urinary system pathologies with the common usage of antenatal USG. Patients diagnosed as MCKD during prenatal or postnatal period should be evaluated on a regular basis using physical examination, measuring the blood pressure, urine analysis, kidney function tests, USG and the other advanced examination techniques also it is necessary to have a multi-disciplinary approach in order to intervene possible complications.
Benzer Tezler
- Multikistik displastik böbrek tanılı hastaların klinik gidişi ve etkili faktörleri değerlendirmek
Clinical outlook and evaluation of effective factors of multicystic dysplastic kidney diagnosis patients
ÇAĞRI TORUN ÖZEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SEBAHAT TÜLPAR
- Multikistik displastik böbrek tanısı alan olguların izlem sonuçlarının değerlendirilmesi
Long-Term outcome of multicystic dysplastic kidneys: A single center experience
FULYA KAMİT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ÖNDER YAVAŞCAN
- Yaşamın ilk bir ayında hidronefroz tanısı alan hastaların değerlendirilmesi ve takibinin retrospektif incelenmesi
Evaluation of patients diagnosed with hydronephrosis in the first month of life and retrospective investigation of follow-up
ARIN TEMİZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıBaşkent ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. KAAN SAVAŞ GÜLLEROĞLU
- Kistik böbrek hastalıklarının retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of cystic kidney diseases
GAMZE SEVAL ÖZZORLAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGaziantep ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. BELTİNGE DEMİRCİOĞLU KILIÇ
- Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle yatırılan hastalar ve izlem sonuçlarının geriye dönük değerlendirilmesi
Retrospective evaluation and follow up of the patients hospitalized in the neonatal intensive care unit for urinary tract infection
ESİN EYİCAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SEVİM ÜNAL