Geri Dön

Çocuklarda santral sinir sisteminin inflamatuvar demiyelinizan hastalıklarının değerlendirilmesi

Evaluation of inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system in children

PDF İndir

  1. Tez No: 759916
  2. Yazar: ENDER SAYAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. HÜSEYİN ÇAKSEN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Necmettin Erbakan Üniversitesi
  10. Enstitü: Meram Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 70

Özet

Bu çalışmada; Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi çocuk nörolojisi kliniğine Ocak 2012 ile Aralık 2021 tarihleri arasında başvuran santral sinir sisteminin inflamatuvar demiyelinizan hastalığı olan vakalar retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya ilk tanıları akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), klinik izole sendrom (KİS), multipl skleroz (MS), transvers miyelit (TM), miyelin oligodendrosit glikoprotein antikor ilişkili hastalık (MOGAD) ve nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD) olan 82 hasta dahil edildi. Vakalar demografik özellikleri, başvuru şikâyetleri, semptomları, özgeçmiş ve soygeçmişleri, klinik özellikleri, beyin omurilik sıvısı (BOS) bulguları, beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sonuçları ve uygulanan tedavileri açısından incelendi. Çalışmaya dahil edilen hastaların ilk tanısı; %46,3 (n=38) KİS, %28 (n=23) ADEM, %19,5 (n=16) MS, %2,4 (n=2) TM, %2,4 (n=2) MOGAD ve %1,2 (n=1) NMOSD idi. Hastaların ortalama izlem süreleri 21 (min:1-max:119) ay idi. KİS tanılı 38 hastanın 24'ü (%63,2) kız ve 14'ü (%36,8) erkekti (kız-erkek oranı 1,7 idi). KİS tanı yaşı 13,44±3,96 yıldı. Hastaların dördünde (%10,5) aile öyküsü vardı. En sık başvuru mevsimi %39,1 oranıyla kış idi. Hastaların dokuzunda (%23,7) son bir ay içerisinde enfeksiyon öyküsü mevcuttu. ADEM tanılı 23 hastanın 12'si (%52,2) erkek ve 11'i (%47,8) kız idi (erkek/kız oranı: 1,1 idi). ADEM ortalama tanı yaşı 7,89±4,83 yıldı. ADEM'li hastaların 18'i (%78,3) 10 yaşından önce tanı aldı. ADEM tanılı hastaların son 1 ay içerisinde 14'ünde (%60,9) enfeksiyon öyküsü ve birinde (%4,3) aşılanma öyküsü mevcuttu. İlk tanısı MS olan 16 hastanın 14'ü (%87,5) kız, ikisi (%12,5) erkekti (kız-erkek oranı 7,0 idi). MS tanılı hastaların ortalama tanı yaşı 15,59±1,65 yıldı. Hastaların üçünde (%18,8) aile öyküsü vardı. MS hastalarının altısı (%37,5) fazla kilolu ve obezdi. Hastaların ilk şikayetleri değerlendirildiğinde KİS tanılı hastaların 28'inde (%73,7) görsel şikayet, 21'inde (%55,3) duyusal şikayet, 14'ünde (%36,8) motor şikayet ve 11'inde (% 28,9) baş ağrısı şikayeti mevcuttu. ADEM tanılı hastaların başvurusunda 19'unda (%82,6) bilinç değişikliği, 11'inde (%47,8) motor şikayet, 10'unda (%43,5) duyusal şikayet, altısında (%26,1) konvülsiyon, beşinde (%21,7) görsel şikayet ve üçünde (%13) baş ağrısı mevcuttu. MS hastalarının ilk başvurusunda dokuzunda (%56,3) motor şikayet, dokuzunda (%56,3) baş ağrısı, sekizinde (%50) duyusal şikayet ve birinde (%6,3) bilinç değişikliği vardı. Hasta gruplarının BOS değerleri incelendiğinde KİS tanılı hastaların %21,9'unda (7/32) BOS proteini yüksek, %9,4'ünde (3/32) BOS glukoz düşük saptandı ve hepsinde BOS kloru normaldi. KİS hastalarının %63'ünde (17/27) oligoklonal bant (OKB) pozitif, %50'sinde (9/18) immunoglobulin G (IgG) indeksi yüksek saptandı. Bütün KİS hastalarında miyelin oligodendrosit glikoprotein (anti-MOG) ve NMO IgG (anti-aquaporin 4) negatif saptandı. ADEM'lerin %13,3'ünde (2/15) protein yüksek, %13,3'ünde (2/15) glukoz düşük ve tamamında (15/15) klor normal saptandı. ADEM tanılı hastaların %14,3'ünde (1/7) OKB pozitif, %25'inde (1/4) IgG indeksi yüksek saptandı. MS hastalarının %92,9'unda (13/14) protein normal ve %14,3'ünde (2/14) glukoz düşüktü. İlk tanı MS hastalarının %92,3'ünde (12/13) OKB pozitif, tamamında (8/8) IgG indeksi yüksek saptandı. Bunun yanında anti-MOG (11/11) ve NMO IgG çalışılan tüm hastalarda (10/10) negatifti. NMOSD tanılı tek hastamızda NMO-IgG pozitifti. MOGAD tanılı iki hastamızda anti-MOG pozitifti. Hastaların D vitamini, B12 vitamini, folat, ferritin, TSH ve sT4 değerleri tedavi öncesi incelendi. KİS hastalarının %68,8'inde (22/32), ADEM hastalarının %66,7'sinde (8/12) ve MS hastalarının %83,3'ünde (10/12) D vitamini düşük saptandı. Ancak gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark tespit edilmedi (p>0,05). Hastalarımızın tümüne beyin MRG incelemesi yapılmıştı. KİS hastalarının MRG'de %52,6 (20/38) periventriküler lezyon, %34,2 (13/38) infratentoriyal lezyon, %23,7 (9/38) optik sinir lezyonu ve %21,1 (8/38) spinal lezyon saptandı. ADEM hastalarında %34,8 (8/23) infratentoriyal lezyon, %21,7 (5/23) periventiküler lezyon, %21,7 (5/23) kortikal/jukstakortikal lezyon ve %8,7 (2/23) spinal lezyon görüldü. İlk tanı MS hastalarında %87,5 (14/16) periventriküler tutulum, %43,8 (7/16) infratentoriyal lezyon, %37,5 (6/16) optik sinir lezyonu ve %37,5 (6/16) spinal lezyon görüldü. ADEM tanılı hasta grubunda optik nörit yokluğu, kortikal/jukstakortikal lezyon varlığı diğer iki hasta grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu (p değerleri sırasıyla; p=0,010, p=0,002). MS tanılı hasta grubunda periventriküler lezyon varlığı diğer hasta gruplarına göre istatistiksel olarak anlamlı yüksek saptandı (p

Özet (Çeviri)

In this study; Cases with inflammatory demyelinating disease of the central nervous system who applied to the pediatric neurology clinic of Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine between January 2012 and December 2021 were retrospectively analyzed. The study included 82 patients with initial diagnoses of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), clinically isolated syndrome (CIS), multiple sclerosis (MS), transverse myelitis (TM), myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD), and neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD). was done. The cases were analyzed in terms of demographic characteristics, presentation complaints, symptoms, history and family history, clinical features, cerebrospinal fluid (CSF) findings, brain magnetic resonance imaging (MRI) results and treatments applied. Initial diagnosis of the patients included in the study; 46.3% (n=38) CIS, 28% (n=23) ADEM, 19.5% (n=16) MS, 2.4% (n=2) TM, 2.4% (n=2) ) MOGAD and 1.2% (n=1) NMOSD. The mean follow-up period of the patients was 21 (min:1-max:119) months. Twenty-four (63.2%) of 38 patients with CIS were female and 14 (36.8%) were male (female-male ratio was 1.7). The age at diagnosis of CIS was 13.44±3.96 years. Four of the patients (10.5%) had a family history. The most frequent application season was winter with a rate of 39.1%. Nine of the patients (23.7%) had a history of infection within the last month. Of 23 patients with ADEM, 12 (52.2%) were boys and 11 (47.8%) were girls (male/female ratio: 1.1). The mean age at diagnosis of ADEM was 7.89±4.83 years. Eighteen (78.3%) patients with ADEM were diagnosed before the age of 10. In the last 1 month of ADEM patients, 14 (60.9%) had a history of infection and one (4.3%) had a history of vaccination. Of the 16 patients whose initial diagnosis was MS, 14 (87.5%) were girls and two (12.5%) were boys (the ratio of girls to boys was 7.0). The mean age at diagnosis of MS patients was 15.59±1.65 years. Three (18.8%) patients had a family history. Six of the MS patients (37.5%) were overweight and obese. When the first complaints of the patients were evaluated, 28 (73.7%) visual complaints, 21 (55.3%) sensory complaints, 14 (36.8%) motor complaints and 11 (28%) patients with CIS were evaluated. 9) had a complaint of headache. On admission, 19 (82.6%) of the patients with ADEM had altered consciousness, 11 (47.8%) motor complaints, 10 (43.5%) sensory complaints, six (26.1%) convulsions, and five patients diagnosed with ADEM. (21.7%) had visual complaints and three (13%) had headache. At the first presentation of MS patients, nine (56.3%) had motor complaints, nine (56.3%) had headache, eight (50%) had sensory complaints, and one (6.3%) had altered consciousness. When the CSF values of the patient groups were examined, 21.9% (7/32) of the patients with CIS had high CSF protein, 9.4% (3/32) had low CSF glucose, and CSF chloride was normal in all of them. Oligoclonal band (OCD) was positive in 63% (17/27) of the CIS patients, and the immunoglobulin G (IgG) index was high in 50% (9/18). Myelin oligodendrocyte glycoprotein (anti-MOG) and NMO IgG (anti-aquaporin 4) were negative in all CIS patients. Protein was high in 13.3% (2/15) of ADEMs, glucose was low in 13.3% (2/15) and chlorine was normal in all (15/15) of ADEMs. OCD was positive in 14.3% (1/7) of ADEM patients, and IgG index was high in 25% (1/4) of them. Protein was normal in 92.9% (13/14) of MS patients and glucose was low in 14.3% (2/14) of MS patients. OCD was positive in 92.3% (12/13) of the first diagnosed MS patients, and IgG index was high in all (8/8). In addition, anti-MOG (11/11) and NMO IgG were negative (10/10) in all patients studied. NMO-IgG was positive in our only patient with NMOSD. Anti-MOG was positive in two of our patients with a diagnosis of MOGAD. Vitamin D, vitamin B12, folate, ferritin, TSH and fT4 values of the patients were examined before treatment. Vitamin D was low in 68.8% (22/32) of CIS patients, 66.7% (8/12) of ADEM patients, and 83.3% (10/12) of MS patients. However, no statistically significant difference was found between the groups (p>0,05). Brain MRI was performed in all of our patients. 52.6% (20/38) periventricular lesions, 34.2% (13/38) infratentorial lesions, 23.7% (9/38) optic nerve lesions and 21.1% (8/38) patients with CIS on MRI) spinal lesion was detected. In ADEM patients, 34.8% (8/23) infratentorial lesion, 21.7% (5/23) periventicular lesion, 21.7% (5/23) cortical/juxtacortical lesion, and 8.7% (2/23) spinal cord lesion was seen. Initial diagnosis was periventricular involvement in 87.5% (14/16) MS patients, 43.8% (7/16) infratentorial lesion, 37.5% (6/16) optic nerve lesion and 37.5% (6/16) spinal lesion was seen. The absence of optic neuritis and the presence of cortical/juxtacortical lesion in the ADEM patient group were found to be statistically significantly higher than the other two patient groups (p values, respectively; p=0,010, p=0,002). The presence of periventricular lesion in the MS patient group was found to be statistically significantly higher than the other patient groups (p

Benzer Tezler

  1. Tez No

    666238

    Çocukluk çağı otoimmün santral sinir sistemi hastalıklarında serum ve idrar örneklerinde neopterin ve serum kinürenin-triptofan yolağı ürünleri düzeylerinin karşılaştırılması

    Comparison of the levels of neopterin in serum and urine samples and serum kinürenine-tryptophan pathway products in childhood autoimmune central nervous system diseases

    MELTEM YILDIZ KAYAOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA BANU ANLAR

  2. Tez No

    655801

    Romatizmal kalp hastalıklarında yürütücü işlevlerin değerlendirilmesi

    Evaluation of executive functions in children with rheumatic heart diseases summary

    NIGAR ALIYEVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    PsikiyatriBezm-i Alem Vakıf Üniversitesi

    Çocuk ve Ergen Psikiyatrisi Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ALİ GÜVEN KILIÇOĞLU

  3. Tez No

    691373

    Çocukluk çağı medulloblastomlarında moleküler alt sınıflandırma

    Molecular subclassification of pediatric medullablastomas

    NAZ KANIT

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Moleküler TıpDokuz Eylül Üniversitesi

    Moleküler Tıp Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ERDENER ÖZER

  4. Tez No

    686323

    İki yaşından küçük çocuklarda ekran maruziyeti buna etki eden bazı ailesel faktörler ve anne beck depresyon ölçeği ile olan ilişkisi

    The factors affecting screen exposure in babies under two years and its relationship with the beck mother depression scale

    İLKİN ELİF GÜNEL KARABURUN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. KADRİYE YURDAKÖK

  5. Tez No

    308196

    Topiramat ve valproik asit tedavileri alan idiopatik parsiyel ve jeneralize epilepsili çocuk hastalarda IL-1?, IL-1ß, IL-1RA, IL-2, IL-6, IL-10, TNF-? düzeylerinin incelenmesi

    The evaluation of the levels of IL-1?, IL-1ß, IL-1RA, IL-2, IL-6, IL-10, TNF-? in generalized and idiopathic partial epileptic children treated with topiramate and valproic acid

    HEPSEN MİNE SERİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıKaradeniz Teknik Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. FATMA MÜJGAN SÖNMEZ

Geri Dön