Talasemi major tanılı olguların renal fonksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of renal functions of patients diagnosed with thalassemia major
- Tez No: 761522
- Danışmanlar: DOÇ. DR. RAZİYE CANAN VERGİN
- Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Talasemi, sistatin C, NGAL, demir, şelatör, Thalassemia, cystatin C, NGAL, iron, chelator
- Yıl: 2013
- Dil: İngilizce
- Üniversite: Sağlık Bakanlığı
- Enstitü: İzmir Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğt. ve Arş. Hast.
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 77
Özet
Beta talasemi major; inefektif eritropoez ve hemolizin birleşiminden kaynaklanan derin anemi ile seyreden, hayatın idamesi için düzenli kan transfüzyonları gerektiren otozomal resesif kalıtımlı bir hastalıktır. Talasemi hastalarında gelişen renal bozuklukların altında kronik anemi, transfüzyonlarla oluşan demir yükü ve son yıllarda kullanılmaya başlanan yeni oral demir şelatörlerinin nefrotoksik etkisi olduğu düşünülmektedir. Bu çalışmada talasemi major tanısı ile takip edilen, düzenli kan transfüzyonu alan ve düzenli olarak oral demir şelatörü kullanan hastalarımızın renal fonksiyon testlerini sağlıklı kontrollerle karşılaştırarak değerlendirdik. Çalışmaya 53 talasemi major hastası ve kontrol grubu olarak 47 sağlıklı çocuk dahil edildi. Hasta ve kontrol grubundan serum ve idrar örneklerinden biyokimyasal testler ile özel kitlerle serumda sistatin C, idrarda β-2mikroglobulin ve idrarda NGAL çalışıldı. Talasemi major grubunda 5 hastada glomerüler hiperfiltrasyon saptandı. Serum sistatin C düzeyinin glomerüler fonksiyon bozukluğunu saptamada duyarlılığı ve özgüllüğünün yüksek olduğunu görüldü. Hastaların %40'nda proteinüri, %60'nda hiperkalsiüri, %62'sinde idrar β-2 mikroglobulin atılımında artış, %58'inde hiperürikozüri saptandı. Hasta grubunun ortalama idrar NGAL/kreatinin oranını kontrol grubuna göre istatiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek bulundu. Sonuçta hastaların önemli bir kısmında renal glomerüler ve tübüler hasarlanmanın bulguları saptandı. Ayrıca tüm bu renal bozuklukların hastanın anemisinin şiddeti ile korele olduğu görüldü, renal bozukluklarla şelasyon dozu ve süresi ile ilgili ilişki saptanmadı.
Özet (Çeviri)
Beta thalassemia major; is an autosomal recessive disease characterized by profound anaemia caused by the combination of ineffective erythropoiesis and hemolysis, and requires regular blood transfusions for the maintenance of life. Chronic anaemia, iron load caused by transfusions, and nephrotoxic effects of new oral iron chelators used in recent years are thought to be the underlying renal disorders in thalassemia patients. In this study, we evaluated the renal function tests of our patients who were followed up with the diagnosis of thalassemia major, received regular blood transfusions and regularly used oral iron chelators by comparing them with healthy controls. The study included 53 thalassemia major patients and 47 healthy children as the control group. Cystatin C in serum, β-2 microglobulin in urine and NGAL in urine were studied with biochemical tests from serum and urine samples from patient and control groups. Glomerular hyperfiltration was detected in 5 patients in the thalassemia major group. The serum cystatin C level was observed to have high sensitivity and specificity in detecting glomerular dysfunction. Proteinuria was found in 40%, hypercalciuria in 60%, increased urinary β-2 microglobulin excretion in 62%, and hyperuricosuria in 58% of the patients. The patient group's mean urinary NGAL/creatinine ratio was statistically significantly higher than the control group. As a result, signs of renal glomerular and tubular injury were detected in most patients. In addition, it was observed that all these renal disorders were correlated with the severity of the patient's anaemia, and there was no relationship between renal disorders and chelation dose and duration.
Benzer Tezler
- Beta talassemi majorlü hastalarda böbrek fonksiyonlarının incelenmesi
Başlık çevirisi yok
BEDRİ ALDUDAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ ANARAT
- Hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılan talasemi majör tanılı hastalarda uzun dönem yaşam kalitesinin değerlendirilmesi
Assessment of long-term quality of life in patients with thalassemia major diagnosis following hematopoetic stem cell transplantation
ORUÇALI GULIYEV
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
HematolojiEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SERAP AKSOYLAR
- Herpes zoster enfeksiyonu olan çocuk hastaların klinik özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical features of pediatric patients with herpes zoster infection
AYSEL GADIMOVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ERGİN ÇİFTCİ
- Talasemi major'lu hastalarda antropometrik değerler ile insülin benzeri büyüme faktörü-1, insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı proten-3 ve ferritin arasındaki ilişki
The relationship between antropometric values and insulin like growth factor-1, insulin like growth factor binding protein-3 and ferritin in thalassemia major patients
SERDAR BALSAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
HematolojiDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. MUSTAFA TAŞKESEN
- Talasemi majorlu çocuklarda plazma ve lökosit askorbik asit düzeyleri ve demir birikimi ile aralarındaki ilişki
Başlık çevirisi yok
ERDAL ATAÖZDEN