Çocuk hematoloji kliniğine polisitemi nedeniyle başvuran hastaların uzun süreli izlemi
Long-term follow-up of polycystemic patients who applies to the children's hematology department
- Tez No: 801011
- Danışmanlar: DOÇ. DR. TURAN BAYHAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Polisitemi, hemoglobin, flebotomi, hiperviskozite, Polycythemia, hemoglobin, phlebotomy, hyperviscosity
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 65
Özet
Giriş: Polisitemi, hemoglobin ve hematokrit değerlerinde artışı tanımlamaktadır. Basitçe primer ve sekonder polisitemiler olmak üzere ikiye ayrılır. Polisitemili hastalarda hiperviskoziteye bağlı olarak kardiyovasküler, solunumsal, abdominal semptomlar ortaya çıkabilir. Patofizyolojide genetik mutasyonlar ile hipoksiye, tümörlere, medikal tedavilere bağlı eritropoetin artışı gibi farklı mekanizmalar rol oynar. Tanı ve tedavi hastaya ve klinisyene göre değişebilmektedir. Tedavide flebotomi ve düşük doz aspirin fayda-zarar durumuna göre tercih edilir. Amaç: Çocuklarda hematoloji kliniğine polisitemi nedeniyle başvuran hastaların uzun dönem takibinde polisitemiden nasıl etkilendiklerini ortaya koymak, hastaların demografik, klinik ve laboratuvar değişiklikleri belirlemek amaçlanmıştır. Hastalarda uzun dönemde hematolojik hastalık gelişme durumunu saptamak hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntemler: Çalışmamız için 05.01.2022 tarihinde hastanemiz etik kurulundan E2-22-1237 numaralı onay alındı. Çalışma grubuna, 2015-2021 yılları arasında Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji-Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi ve Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Hematoloji Kliniğine polisitemi nedeniyle başvuran 18 yaş altı hastalar dahil edildi. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar, tedavi özellikleri kayıt altına alındı. İki başvuru arasındaki klinik ve laboratuvar farklılıkları not edildi. Daha öncesinde transfüzyon almış olup, sonrasında polisitemisi gelişen hastalar, kan alınma anında akut enfeksiyonu olan ve ağır dehidratasyonu olup polisitemisi saptanan hastalar, çalışmamıza dahil edilmedi. Bulgular: Çalışmamıza 101 erkek (%84,2), 19 kız (%15,8) 120 hasta dahil edildi. Cinsiyet ile başvurulardaki hasta hemoglobin değerleri arasında anlamlı fark saptandı (p0.05). Çalışma süresince herhangi bir hastada iki başvuru anında genetik mutasyon saptanmadı. Ekokardiyografi görüntülemede 14 hastanın (%12) kardiyak patolojisi vardı. Abdomen ultrasonografi görüntülemesinde 9 hastada (%8) renal kistik hastalık, 1 hastada (%1) hidronefroz, akciğer grafi incelemesinde 1 hastada (%1) ağır skolyoz saptandı. Hastaların takiplerinde aldıkları tedaviler incelendiğinde 111 hasta (%92,5) tedavisiz takip edilmiş olup, 2 hasta sadece flebotomi (%1,6), 5 hasta Asetilik Salisilik Asit (%4,2), 2 hasta Flebetomi + Asetilik Salisilik Asit (%1,7) tedavisi almıştır. Sonuç: Polisitemi pediatrik yaş grubunda nadir görülmesine rağmen önemli komplikasyonları olan bir durumdur. Bu yüzden polisitemiyi tanımak, ayırıcı tanısını yapmak polisitemiyi kontrol altına almak büyük öneme sahiptir. Hastalar incelenirken anamnez, özgeçmiş, soygeçmiş, klinik durum, laboratuvar tetkikleri, görüntülemeler ve genetik analizler tetkik edilmelidir. Polisitemi nedenlerini kontrol altına almak, tedavi etmek ve yakından izlemek morbidite ve mortaliteyi azaltmak için hayati öneme sahiptir.
Özet (Çeviri)
Introduction: Polycythemia describes as an increase in hemoglobin and hematocrit values. Cardiovascular, respiratory and abdominal clinical symptoms occur due to hyperviscosity. It is practically divided into two as, primary and secondary polycythemias. Different mechanisms such as genetic mutations and erythropoietin increase, due to hypoxia, tumors and/or medical treatments, play a role in the pathophysiology. Diagnosis and treatment may vary according to the patient and clinician. In treatment, phlebotomy and low-dose aspirin are preferred according to the profit – loss situation. Objective: It was aimed to reveal the effects of polycythemia in the long-term follow-up of patients, who applied to the children hematology clinic, and to document and record the demographic, clinical and laboratory changes. It is aimed to determine the long-term hematological disease development status in patients. Materials and Methods: E2-22-1237 approval was obtained from the ethics committee of our hospital on 05.01.2022 for our study. Patients under the age of 18 who applied to Ankara Pediatrics Hematology-Oncology Training and Research Hospital and Ankara City Hospital Pediatric Hematology Clinic between 2015-2021 due to polycythemia were included in the study group. Demographic, clinical, laboratory and treatment characteristics of the patients were recorded. Clinical and laboratory differences between the two applications were noted. Patients who had received a transfusion before and developed polycythemia afterward, patients with acute infection at the time of blood collection and severe dehydration patient with polycythemia were not included in our study. Results: 101 male (84.2%) and 19 female (15.8%) with total 120 patients were included in our study. There was a significant difference between gender and hemoglobin values of patients at admissions (p0.05). During the study, no genetic mutation was detected in any patient at both two admissions. On echocardiographic imaging, 14 patients (12%) had cardiac pathology. Abdominal ultrasonography imaging revealed renal cystic disease in 9 patients (8%), hydronephrosis in 1 patient (1%), and severe scoliosis in 1 patient (1%) in chest X-ray examination. When the treatment approach was examined in the follow-ups; 111 (92,5%) of the patients were followed up without any treatment. 2 patients with only phlebotomy (1,6%), 5 patients with only Acetyl Salicylic Acid (4,2%), and 2 patients treated with both phlebotomy and Acetyl Salicylic Acid (1,7%) Conclusions: Although polycythemia is a rare condition in childhood, it has important complications and carries the risk of developing into myeloproliferative neoplasms (Mpn) in follow-up. Therefore, recognizing polycythemia, making its differential diagnosis and controlling polycythemia are of great importance. While examining the patients, anamnesis, patients history, family history, clinical status, laboratory tests, imaging methods and genetic analyzes should be examined. Consequently, it is vital to control, treat and closely monitor the causes of polycythemia to reduce morbidity and mortality.
Benzer Tezler
- Isı şok proteini 27 ve 60 düzeyinin talasemi major ve talasemi intermedia hastalarında klinik bulgular ve parametreler ile ilişkisinin değerlendirilmesi
Evaluation of relationship between heat shock proteins 27 and 60 levels and clinical findings and parameters in talasemia major and talasemia intermedia patients
ALPER GÖK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGaziantep ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ BAY
- Akut lösemi tanısı ve hematolojik hastalığı olan hastalarda kemik iliği hücrelerinin yeni nesil otomatik kan sayım cihazında değerlendirilmesi
Evaluation of bone marrow cells with the new generation automated hematology analyzer among patients with acute leukemia and other hematological diseases
SELİN SİNEM KADIOĞLU TERZİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGazi ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZÜHRE KAYA
- Tromboz tanılı çocukların etiyolojik faktörleri, klinik bulguları, tetkik ve tedavi yöntemleri, takip süreçlerinin değerlendirilmesi
Etiological factors, clinical findings, examination and treatment methods, evaluation of follow-up processes of children with thrombosis diagnosis
MELTEM ÖZKÖK SALT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Medeniyet ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. AYLİN CANBOLAT AYHAN
- Monoklonal antikor tekniği ile çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemisinin immünolojik sınıflandırılması
Başlık çevirisi yok
EMRE ALHAN
- Nöroblastomalı olgularda P-glikoproteinin saptanması ve prognostik değeri
The detection of P-glycoprotein in patients with neuroblastoma and its prognostic values
MUSTAFA BÜLENT ÖZGEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2002
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. ATİLA TANYELİ