İMMUNOGLOBULİN A VASKÜLİTİ TANILI ÇOCUK HASTALARDA RENAL TUTULUM SIKLIĞI VE ŞİDDETİ İLE İLİŞKİLİ KLİNİK RİSK FAKTÖRLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ
EVALUATION OF CLINICAL RISK FACTORS ASSOCIATED WITH THE FREQUENCY AND SEVERITY OF RENAL INVOLVEMENT IN CHILDREN PATIENTS DIAGNOSED WITH IMMUNGLOBULIN A VASCULITIS
- Tez No: 828695
- Danışmanlar: PROF. DR. ELİF ÇOMAK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: IgA Vasküliti, Nefrit, Risk Faktörü, IgA Vasculitis, Nephritis, Risk Factor
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Akdeniz Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
İmmunoglobulin A vasküliti (IgAV) dünyada en sık görülen çocukluk çağı vaskülitidir. Hastalığın temel bulgusu trombositopeninin eşlik etmediği, genellikle alt ekstremitede ve gluteal bölgede olan, purpura niteliğindeki döküntüdür. IgAV kendi kendini sınırlama eğilimindedir ancak şiddetli böbrek hastalığına kadar ilerleyebilir ve hastalığın prognozunun esas belirleyicisi böbrek tutulumudur. Çalışmamızda IgA vasküliti tanılı çocuk hastalarda renal tutulumu, renal tutulumun şiddetini ve hastalığın prognozunu etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmamıza 1 Ocak 2004 ve 1 Haziran 2022 tarihleri arasında Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Nefroloji Bilim dalında“IgA Vasküliti”tanısı almış olan 18 yaş altı hastalar dahil edildi. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Klinik Araştırmalar Etik Kurulu'ndan onay alındı (AUTF- KAEK:08.06.2022 – 397). Hastaların demografik verileri, soy geçmişleri, hastalık öyküleri, klinik ve laboratuvar bulguları retrospektif olarak kayıt altına alındı. Tanı anında, böbrek tutulumu saptandığında ve en son kontrol tarihindeki biyokimyasal değerleri veri kayıt formuna işlendi ve tedavileri kayıt altına alındı. Elde edilen veriler analiz edilerek saptanan sonuçlar kayıt altına alındı. Çalışmaya 141'i erkek, 131'i kız 272 çocuk dahil edildi. Hastaların tanı yaşı ortalaması 8,20±3,7 yaş; 8 yaş ve üstü tanı alanların oranı %49 olup 4 yaş ve altında tanı alanların oranı ise %15 olarak hesaplandı. Hastalarımızın 88'inde renal tutulum gelişmiş olup 57'sine 45 (ort.103±174) gün sonra biyopsi uygulandı ve bu hastalar renal biyopsi sonrasında IgAV-N tanısı almıştır. Tanı anında 15 hastada renal tutulum olup 50 (ort.50±129) gün sonra 73 hastada renal tutulum gelişti. Renal tutulum görülen hastalarda anlamlı fark saptanan hastaların akraba evliliği, kırsal bölgede ikamet ettiği, yaşları, BMI ve tansiyon değerlerinin etkili olduğu görüldü. Renal tutulumu tespit edilen hastalarda GİS ve akciğer tutulum oranlarının, alt ve üst ekstremitede döküntü varlığının daha yüksek; eklem tutulum oranlarının ise düşük olduğu belirlendi (p<0,05). Laboratuvar parametrelerinde trombosit değerinin 500 bin/mm3 'ten fazla olması, nötrofili varlığı ve GGK pozitifliği IgAV-N gelişimi açısından anlamlıdır (p< 0,05). Ancak çok değişkenli analizde yaş (>8 yaş), fazla kilolu olmak, alt ve üst ekstremitede döküntü varlığı, trombosit değerinin 500 bin/mm3 'ten fazla olması, nötrofili varlığı ile böbrek tutulumu arasında anlamlı ilişki bulundu (p <0.05). Böbrek biyopsisi yapılan 57 hastanın tek değişkenli analizinde ise GİS, alt ve üst ekstremite tutulumu, yaş (> 8 yaş) ve fazla kilolu olmak (VKI> 85 p), enfeksiyon varlığı, trombosit değerinin 500 bin/mm3 'den fazla olması böbrek tutulumu ile ilişkili bulundu. Ortalama 26 ay takip edilen 272 hastanın son kreatinin değerlerine göre hesaplanan GFR değerleri 242 hastada 90 ml/dk/1,73 m2'nin üzerinde saptandı. IgAV-N gelişen hastaların tamamında son kontrollerde bakılan GFR değeri 60 ml/dk/1,73 m2'nin üzerinde, 58'inin GFR değeri ise 90 ml/dk/1,73 m2'nin üzerinde bulundu. Takip süresince hiçbir hastada SDBY gelişmedi. Renal tutulum gelişen hastaların son poliklinik kontrollerinde bakılan BUN, tam idrar tetkikinde eritrosit ve protein, spot idrar protein kreatinin oranı, 24 saatlik idrarda protein miktarı, CRP, sedimentasyon, lökosit, nötrofil ve trombosit değerleri ikinci ölçüm değerlerine göre daha düşük; total protein ve albumin değerlerinin ise daha ikinci ölçüm değerlerine göre daha yüksek olduğu saptandı. IgAV-N olan hastaların en son bakılan tam idrar tetkiklerinde 16 hastada hematüri [ort.83,5± 192 (min-max: 7-737)], 17'sinde ise proteiüri devam etmekteydi. Hematürisi olan 16 hastanın 9'una ise proteinüri eşlik etmekteydi. Araştırma sonuçları tanı anında yaşın büyük olması, fazla kilolu olma, alt ve üst ekstremitede döküntü varlığı, GIS tutulum varlığı, trombosit değerinin >500 bin/mm3'ten fazla olması ve nötrofili varlığının IgAV'nde böbrek tutulumu ile ilişkili olduğunu göstermiştir. Tanı ile nefrit gelişimi arasında sürenin ve nefrit şiddetinin prognoz üzerine etkisi görülmese de bu risk faktörlerine yönelik hastaların yakın takibi, klinik müdahaleler, IgAV'nin erken evrelerinde böbrek hastalığının önlenmesine yardımcı olabilir.
Özet (Çeviri)
Immunoglobulin A vasculitis (IgAV) is the most common childhood vasculitis in the world. The main finding of the disease is a purpura-like rash that is not accompanied by thrombocytopenia and is usually in the lower extremities and gluteal region. IgAV tends to be self-limiting but can progress to severe renal disease and renal involvement is the main determinant of disease prognosis. Our study aimed to evaluate renal involvement, the severity of renal involvement, and factors affecting the prognosis of the disease in pediatric patients diagnosed with IgA vasculitis. Patients younger than 18 years of age who were diagnosed with“IgA Vasculitis”in the Pediatric Nephrology Department of Akdeniz University Faculty of Medicine, between January 1, 2004 and June 1, 2022, were included in our study. Approval was received from Akdeniz University Faculty of Medicine Clinical Research Ethics Committee (AUTF-KAEK:08.06.2022 – 397). Demographic data, family history, disease history, clinical and laboratory findings of the patients were recorded retrospectively. Biochemical values at the time of diagnosis, when renal involvement was detected, and at the last follow-up date were recorded in the data record form and their treatments were recorded. The data obtained were analyzed and the results were recorded. The study included 272 children, 141 boys and 131 girls. The average age at diagnosis of the patients was 8.20±3.7 years; The rate of those diagnosed at the age of 8 and above was 49%, and the rate of those diagnosed at the age of 4 and under was calculated as 15%. Renal involvement developed in 88 of our patients, 57 of them underwent biopsy 45 (mean. 103±174) days later, and these patients were diagnosed with IgAV-N after renal biopsy. At the time of diagnosis, 15 patients had renal involvement, and 50 (mean.50±129) days later, renal involvement developed in 73 patients. It was obse difference between patients with renal involvement was related to their consanguineous marriage, residence in a rural area, age, BMI and blood pressure values. In patients with renal involvement, the rates of GI and lung involvement and the presence of rash in the lower and upper extremities are higher; Joint involvement rates were determined to be low (p<0.05). In laboratory parameters, a platelet count of more than 500 thousand/mm3, the presence of neutrophilia, and fecal occult blood positivity are significant for the development of IgAV-N (p< 0.05). However, in multivariate analysis, a significant relationship was found between age (>8 years), being overweight, presence of rash in the lower and upper extremities, platelet value more than 500 thousand/mm3, presence of neutrophilia and renal involvement (p <0.05). In the univariate analysis of 57 patients who underwent kidney biopsy, GIS, lower and upper extremity involvement, age (> 8 years), being overweight (BMI> 85 p), infection history, and platelet value more than 500 thousand/mm3 were associated with kidney involvement. GFR values calculated based on the last creatinine values of 272 patients followed for an average of 26 months were determined to be above 90 ml/min/1.73 m2 in 242 patients. The GFR value of all patients who developed IgAV-N at the last follow-up was found to be over 60 ml/min/1.73 m2, and the GFR value of 58 of them was above 90 ml/min/1.73 m2. None of the patients developed ESRD during the follow-up period. BUN, erythrocyte and protein in full urinalysis, spot urine protein-creatinine ratio, 24-hour urine protein amount, CRP, sedimentation, leukocyte, neutrophil and platelet values measured at the last outpatient clinic control of patients who developed renal involvement were lower than the second measurement values; Total protein and albumin values were found to be higher than the second measurement values. In the last complete urine analysis of patients with IgAV-N, hematuria [mean 83.5± 192 (min-max: 7-737)] continued in 16 patients and proteinuria continued in 17 patients. 9 of 16 patients with hematuria were accompanied by proteinuria. Research results showed that older age at diagnosis, being overweight, presence of rash on lower and upper extremities, presence of GI involvement, platelet value >500 thousand/mm3 and presence of neutrophilia are associated with renal involvement in IgAV. Although the time between diagnosis and the development of nephritis and the severity of nephritis do not appear to have an effect on prognosis, close follow-up of patients and clinical interventions for these risk factors may help prevent kidney disease in the early stages of IgAV.
Benzer Tezler
- Pre-eklampsi ve eklampsi vakalarında immünoglobülin düzeylerinin değerlendirilmesi (Klinik ve immünobiolojik araştırma)
Examination des valeurs d'immunoglobulines en cas de la toxemie gravidique
M. MURAT SEMİZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1987
Kadın Hastalıkları ve DoğumGazi ÜniversitesiKadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MÜLAZIM YILDIRIM
- IgM, IgG ve lgA romatoid faktörlerin değişik artritli hasta gruplarında mikro-ELISA test yöntemiyle ölçülmesi
Başlık çevirisi yok
BAHRİYE KEŞ
- Alopesia areatalı olgularda tedavi öncesi ve tedavi sonrası immünolojik özellikler
Başlık çevirisi yok
AYLA GÜLEKON
- Hafif ve ağır gidişli sickl-cell anemili hastalarda immün fonksiyonlarının araştırılması
Başlık çevirisi yok
SALİH ÇETİNER
- Çocuklarda barsak parazitozlarının immün sisteme etkisi
Başlık çevirisi yok
ATİYE BAKKAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1987
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NECLA AKÇAKAYA
- MHV antikorunun tayininde kullanılacak indirekt ELISA tekniği için tavuk Marek hastalığı virusunun (MHV) katı faza immobilize edilmesi
The Immobilization of Marek's disease virus (MDV) to solid phase to be used in the indirect ELİSA technique for determination of MDV antibody
Ş.TÜRCAN GÜRCAN