Geri Dön

Yüksek riskli myelodisplastik sendromlu hastalarda tanıdaki kemik iliği fibrozis derecesinin prognostik önemi

Prognostic significance of bone marrow fibrosis grade at diagnosis in patients with high risk myelodysplastic syndrome

PDF İndir

  1. Tez No: 850072
  2. Yazar: YAŞAR ASLAN
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. ŞERİFE SOLMAZ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Myelodisplastik Sendrom, kemik iliği fibrozisi, prognoz, MyelodysplasticSyndrome, bone marrow fibrosis, prognosis
  7. Yıl: 2024
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İzmir Katip Çelebi Üniversitesi
  10. Enstitü: İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 64

Özet

Araştırmanın gerekçesi/amacı: Myelodisplastik Sendrom (MDS), sitopeniler ve morfolojik olarak displazi bulguları ile karşımıza çıkan, değişken kemik iliği sellüleritesi olan ve lösemik dönüşüm riski taşıyan heterojen bir kök hücre hastalığıdır. MDS hastalarında bilindiği üzere IPSS, R-IPSS ve WPSS gibi birtakım prognostik skorlamalar kullanılmakla beraber genetik verilerdeki yetersizliklerden kaynaklı bazı merkezlerde pratikte kullanımlarında kısıtlılıklar yaşanmaktadır. Biz de bu çalışmamızda yüksek riske sahip MDS hastalarında kullanılan IPSS, R-IPSS, WPSS skorlamalarının yanında tanı anında elde ettiğimiz kemik iliği fibrozis (BMF) derecesindeki artışın prognostik önemini araştırmayı planladık. Materyal ve metot: Son 15 yılda hastanemiz hematoloji kliniğine başvurmuş, ayaktan ve yatarak tedavi almış, tedavi ve takip süreci hastanemizde devam etmiş olan hastalar çalışmaya dahil edilecektir. Hastaların tedavi ve takip sürecindeki klinik, laboratuvar bulguları, sağkalım durumları ile kemik iliği fibrozis derecesinin sağkalım üzerine etkisi değerlendirilecektir. Bulgular: MDS tanısı alan 75 hastanın medyan yaş 70 olup (minimum 36 - maksimum 91), 50'si (%67) erkek, 25'i (%33) kadındı. 65 yaş üstü 59 hasta (%79) olup, 65 yaş altı 16 hasta (%21) olduğu görüldü. Erkeklerde sağkalım 436ay (30-56ay), kadınlarda ise 366 ay (24-49 ay) olup istatistiksel anlamda fark yoktu (p=0.55). 65 yaş altı ve üstü yaş durumuna göre alt gruplara ayrıldığında; 65 yaş altı hastaların sağ kalım süresi 409 ay (21-58 ay) ve 65 yaş üstü hastalarınki ise 4065 ay (30-50 ay) olup, iki grup arasında istatistiksel anlamda fark yoktu (p=0.96). Kemik iliği biyopsi sonuçları irdelendiğinde 39 hastanın (%52) hipersellüler iliğe sahip olduğu, 10 hastanın (%13) ise hiposellüler ve 26 hastanın da (%35) normosellüler iliği olduğu gözlendi. Hipersellüler iliği olanlarda OS 457.9 ay (30- 61 ay), normosellüler iliği olanlarda 404.7 ay (26-54 ay), hiposellüler iliği olanların ise 285.5 ay (17-39 ay) olduğu görüldü ve hiposellüler iliği olan grupta sağkalım daha kısa olmakla beraber istatistiksel anlamda fark saptanmadı (p=0.46). Kemik iliği fibrozis derecesine (BMF) göre sınıflandığında; 25 hasta BMF-0 (%33), 19 hasta BMF-1 (%25), 28 hasta BMF-2 (%38) ve 3 hasta (%4) da BMF-3 olarak değerlendirilmişti. Kemik iliği fibrozis derecesine (BMF) göre sağkalım durumları incelendiğinde; BMF-0 olan grubun sağkalımı 579 ay (40-74 ay), BMF1olanların medyan sağkalımı 356 ay (23-46 ay), BMF-2/3 olanlarınki ise 254 ay (15-34 ay) olup BMF arttıkça istatistiksel olarak anlamlı şekilde sağkalım süresi kısalmıştı. 3 yıllık OS sırasıyla BMF-0 grubunda %59, BMF-1 olanlarda %43, BMF2/3 olanlarda ise %20 saptandı (p=0.005). Sağkalım açısından IPSS, R-IPSS, WPSS, MDS alt tip ve kemik iliği fibrozis derecesi (BMF) cox regresyon analizi ile multivariate analize alındığında BMF'nin sağkalımı öngörmedeki etkisi hala devam etmekteydi (p=0.002), diğer parametrelerin ise istatistiksel anlamlılığı yoktu (p=0.27, p=0.63, p=0.72, p=0.72). Sonuç: Sonuç olarak oldukça değişken seyri olan ve ileri yaş hastalığı olarak karşımıza çıkan Myelodisplastik Sendrom tanısının konulması kadar tanı anındaki tetkik sonuçlarının yorumunun da önemi büyüktür. Hastaların tanı anındaki laboratuvar verilerinden ve genetik sonuçlarından yararlanılarak elde edilen risk skorlamaları hastaların prognostik durumu ve tedavi süreci açısından bizlere yol göstermektedir. MDS'de prognozu belirleme adına; IPSS, R-IPSS, WPSS gibi prognostik skorlamalar geliştirilmiştir. Çalışmamızda, bu skorlamaların dışında kemik iliğinden elde edilen BMF derecesinin de prognozu öngörmedeki etkisini gösterdik.

Özet (Çeviri)

Objectives: Myelodysplastic syndrome (MDS) is a heterogeneous stem cell disease characterized by morphological manifestations of cytopenia and dysplasia, variable bone marrow cellularity and risk of leukemic transformation.Although some prognostic scores such as IPSS, R-IPSS and WPSS are used in MDS patients, there are limitations in their practical use in some centers due to insufficient genetic data.In this study, we planned to investigate the prognostic significance of IPSS, RIPSS and WPSS scores as well as the prognostic significance of increased bone marrow fibrosis (BMF) grade at the time of diagnosis in our high-risk MDS patients. Material and method: Patients who were admitted to the hematology clinic of our hospital in the last 15 years, received outpatient and inpatient treatment, and whose treatment and follow-up process continued in our hospital will be included in the study.Clinical and laboratory findings, survival status and the effect of the degree of bone marrow fibrosis on survival will be evaluated during treatment and follow-up. Results: The median age of 75 patients diagnosed with MDS was 70 years (minimum 36 - maximum 91), 50 (67%) were male and 25 (33%) were female. Of the patients, 59 (79%) were over 65 years of age and 16 (21%) were under 65 years of age. Survival in men was between 43±6 months (30-56 months) and survival in women was between 36±6 months (24-49 months) with no statistical significance (p=0.55). When patients younger than 65 years and patients older than 65 years were divided into subgroups according to age status, the survival time of patients younger than 65 years was 40±9 months (21-58 months) and the survival time of patients older than 65 years was 40±65 months (30-50 months), and no statistical difference was found between the two groups (p=0,96). Bone marrow biopsy results showed that 39 patients (52%) had hypercellular marrow, 10 patients (13%) had hypocellular marrow and 26 patients (35%) had normocellular marrow. The mean survival time in patients with hypercellular marrow 45±7.9 months (30-61 months), in patients with normocellular marrow 40±4.7 months (26-54 months), and in patients with hypocellular marrow 28±5.5 months (17-39 months). Although survival was shorter in the group with hypocellular marrow, no statistical significance was found (p=0.46). When classified according to bone marrow fibrosis grade (BMF), 25 patients were classified as BMF 0 (33%), 19 patients as BMF 1 (25%), 28 patients as BMF 2 (38%) and 3 patients (4%) as BMF 3.When the survival status according to bone marrow fibrosis grade (BMF) was analyzed; the survival of the group with BMF 0 was 57±9 months (40-74 months), the median survival of those with BMF 1 was 35±6 months (23-46 months), the survival of those with BMF 2 /3 was 25±4 months (15-34 months), and the survival time was statistically significantly shorter with increasing BMF. 3-years median survival was 59%, 43% and 20% in BMF 0, BMF 1 and BMF 2-3 groups, respectively (p=0.005). When IPSS, R-IPSS, WPSS, MDS subtype and bone marrow fibrosis grade (BMF) were multivariate analyzed by cox regression analysis, the effect of BMF in predicting survival still persisted (p=0.002), other parameters were not statistically significant (p=0.27, p=0.63, p=0.72, p=0.72). Conclusion: In conclusion, the interpretation of test results at the time of diagnosis is as important as the diagnosis of Myelodysplastic Syndrome, which is a disease of advanced age with a highly variable course. The risk scores obtained by utilizing the laboratory data and genetic results of the patients at the time of diagnosis guide us in terms of the prognostic status and treatment process of the patients. Prognostic scores such as IPSS, R-IPSS, WPSS have been developed to determine the prognosis in MDS. In our study, we demonstrated the effect of BMF grade obtained from bone marrow in predicting prognosis in addition to these scores.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    359655

    Myelodisplastik sendromlu hastalarda DNA metil transferaz inhibitörlerinin etkinlik ve hematolojik toksisite açısından karşılaştırılması

    Comparision of efficacy and hematologic toxicity of DNA methyl transferase inhibitors in patients with myelodysplastic syndrome

    ESİN AVŞAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    HematolojiAkdeniz Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. OZAN SALİM

  2. Tez No

    496780

    Miyelodisplastik sendromlu hastalarda aktivasyonla indüklenen sitidin deaminazın ekspresyon düzeyinin ve prognozla ilişkisinin değerlendirilmesi

    Assessment of the level of expression of activation induced cytidine deaminase and its relationship with prognosis in patients with myelodysplastic syndrome

    EGE SİNAN TORUN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2018

    Genetikİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MELİHA NALÇACI

  3. Tez No

    337799

    Myelodisplastik sendromlu hastalarda diğer risk faktörleri ve kemik iliği fibrozisinin hastalık progresyonuna etkisi, tek merkez sonuçları

    Başlık çevirisi yok

    EMİNE GÜLTÜRK

    Tıpta Yan Dal Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Hematolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TEOMAN SOYSAL

  4. Tez No

    625964

    Myelodisplastik sendrom tanılı hastalarda T hücre alt gruplarının değerlendirilmesi

    Evaluation of T cell subsets in patients with myelodysplastic syndrome

    MUSTAFA AYAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    İç HastalıklarıSelçuk Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET DAĞLI

  5. Tez No

    653534

    Myelodisplastik sendrom tanılı hastalarda rutin gönderilen PNH klonu sıklığının belirlenmesi bakılan hemogram ve bazı biyokimyasal parametrelerin sağkalım ile ilişkisi

    Determination of the frequency of PNH clone sending routine in patients with myelodysplastic syndromethe relationship between hemogram and some biochemical parameters

    MEDİHA GÜNAY

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    İç HastalıklarıSelçuk Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ABDULKADİR BAŞTÜRK

Geri Dön