Geri Dön

Talasemi Major tanılı çocukların endokrinolojik açıdan değerlendirilmesi

Endocrinologic evaluation of children diagnosed with Thalassemia Major

PDF İndir

  1. Tez No: 870696
  2. Yazar: ABDULHALİM AYDIN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. MURAT SÖKER
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Endokrin Komplikasyon, Ferritin, Talasemi Major, Endocrine Complications, Ferritin, Thalassemia Major
  7. Yıl: 2024
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Dicle Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 77

Özet

Giriş ve Amaç: Talasemi, hemoglobini oluşturan globin zincirlerinden bir ya da birkaçının hasarlı yapılması veya yeterli miktarda yapılamamasına bağlı oluşan, genetik geçişli ve anemi ile karakterize bir hastalık tablosudur. Günümüzde talasemi majör hastalarında kan tranfüzyonları ve şelasyon tedavileri ile sağ kalım oranı önemli ölçüde artmıştır ancak yaşam sürelerinin uzamasına bağlı olarak organ ve sistemlerde komplikasyonlar oluşabilir. Ortaya çıkabilen endokrin, kardiyak ve hepatik komplikasyonlar bu hastaların hayat kalitelerinde ciddi problemlere sebep olmaktadır. Bu çalışma ile Talasemi Major tanısı ile Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalında takip edilen ve tedavileri devam eden hastaların takipleri ve tedavileri sırasında saptanan endokrin komplikasyonların değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01.05.2023-01.05.2024 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Polikliniğimize Talasemi Major tanısı ile takip edilen ve Endokrin Polikliniğinde de yıllık takip edilen 1 ay- 18 yaş arası hastalar dahil edilerek hastaların, yaşı, cinsiyeti, vücut ağırlığı, boy ve laboratuvar bulguları değerlendirilmiştir. Bulgular: Bu çalışmaya 17 kız ve 15 erkek olmak üzere toplam 32 hasta dahil edildi. Hastalar Ferritin düzeyi 2500 μg/1 üzerinde ve altında olarak gruplandırıldı. Cinsiyet, yaş, boy, ağırlık ve vücut kitle indeksi(BMI) gibi demografik özelliklerine göre karşılaştırıldı. İki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (sırasıyla p=0,59, p=0,43, p=0,52, p=0,37, p=0,25). Çalışmaya alınan hastalarda toplam 72 endokrin komplikasyon tespit edilmiştir. En fazla tespit edilen endokrin komplikasyonlar D vitamini yetersizliği/eksikliği(%37,5), adrenal yetmezlik (%15,2) ve hipogonadizmdir (%13,8). Sonuç: Beta talasemi birden çok sistemi etkileyen komplikasyonlara sebep olabilen ve multidisipliner yaklaşımla yakın takip ve tedavi yapılması gereken kronik bir hastalıktır. Erken dönemde tespit edilen komplikasyon gelişmiş olan hastalara uygun şelasyon, vitamin, mineral ve hormon desteği ile etkin bir şekilde tedavi başlanmalıdır. Vücut demir yükünün güvenli optimum düzeylerde korunması ve endokrin komplikasyonların engellenebilmesi için çok faydalı olabilir.

Özet (Çeviri)

Introduction and Purpose: Thalassemia is a genetic disorder characterized by the inability to produce one or more of the globin chains that make up hemoglobin, leading to anemia. Nowadays, the survival rate of patients with thalassemia major has significantly improved through blood transfusions and chelation therapies. However, as life expectancy increases, complications can arise in various organs and systems. The emergence of endocrine, cardiac, and hepatic complications can significantly impact the quality of life for these patients. This study aims to evaluate the endocrine complications detected during the follow-up and treatment of patients who were diagnosed with Thalassemia Major and followed up and treated in the Department of Pediatric Hematology and Oncology, Dicle University Faculty of Medicine. Materials and Methods: Our study included patients aged 1 month to 18 years who were diagnosed with Thalassemia Major and were under the follow-up of the Department of Pediatric Hematology and Oncology at Dicle University Faculty of Medicine's Children's Hospital, as well as annual follow-up at the Endocrinology Clinic, between May 1, 2023, and May 1, 2024. The patients' age, gender, body weight, height, and laboratory findings were evaluated. Results: A total of 32 patients were included in this study, comprising 17 females and 15 males. Patients were grouped as Ferritin levels above and below 2500 μg/1. They were compared according to demographic characteristics such as gender, age, height, weight and body mass index (BMI). No statistically significant difference was found between the two groups(p=0.59, p=0.43, p=0.52, p=0.37, p=0.25, respectively). In the patients included in the study, a total of 72 endocrine complications were identified. The most commonly observed endocrine complications were vitamin D deficiency/insufficiency(37.5%), adrenal insufficiency(15.2%), and hypogonadism (13.8%). Conclusion: Beta thalassemia is a chronic disease that can cause complications affecting multiple systems and requires close monitoring and treatment with a multidisciplinary approach. Effective treatment should be started with appropriate chelation, vitamin, mineral and hormone support for patients with complications detected at an early stage.This can be highly beneficial for maintaining the body iron load at safe optimum levels and preventing endocrine complications.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    840976

    Çocukluk çaği beta talasemi major tanili hastalarda gelişen glukoz metabolizma bozukluklarinin retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of glucose metabolism disorders developed in pediatric patients diagnosed with beta thalassemia major

    İREM İNCEFİDAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ELİF GÜLER KAZANCI

  2. Tez No

    414937

    Hematopoetik kök hücre nakli sonrası metabolik sendrom sıklığı ve gelişmesini etkileyen risk faktörleri

    The risk factors affcting the frequency and devlopment of metablic syndrome after hematopoietic stem cell transplantion

    GİZEM GÜNER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SERAP AKSOYLAR

  3. Tez No

    641610

    Hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılan talasemi majör tanılı hastalarda uzun dönem yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

    Assessment of long-term quality of life in patients with thalassemia major diagnosis following hematopoetic stem cell transplantation

    ORUÇALI GULIYEV

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    HematolojiEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SERAP AKSOYLAR

  4. Tez No

    69131

    Kan transfüzyonu uygulanan hemofili hastası olmayan çocuklarda akkiz inhibitör gelişme sıklığı

    Başlık çevirisi yok

    BERHAN GENÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1998

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. KAAN KAVAKLI

  5. Tez No

    536650

    Transfüzyon bağımlı B talasemi majorlü çocuklarda akciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi

    Pulmoner functi̇ons in chi̇ldren with transfusi̇on dependent B thalassemi̇a major

    HATİCE KÜBRA ÖZMAYA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MURAT SÖKER

Geri Dön