Geri Dön

FMF ilişkili ve FMF dışı amiloidozların klinik ve demografik özelliklerinin retrospektif karşılaştırılması

A retrospective comparison of the clinical and demographic characteristics of FMF-associated and non-FMF amyloidosis

PDF İndir

  1. Tez No: 882171
  2. Yazar: HALİL İBRAHİM ÖZKAN
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. BELKIS NİHAN COŞKUN, PROF. DR. YAVUZ PEHLİVAN
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2024
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Bursa Uludağ Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 71

Özet

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), ataklar halinde ortaya çıkan ve tekrarlayan ateş, serozit ve sinovit atakları ile karakterize genetik bir hastalıktır. FMF hastalarında hastalığın progresyonunda belirleyici etken sekonder amiloidoz gelişmesidir. Çalışmamızda Aralık 2010 ile Ocak 2023 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Sağlık Uygulama Eğitim ve Araştırma Merkezi Hastanesi'nde amiloidoz tanısı ile takip edilmiş 562 hasta dosyası taranmıştır ve dahiliye polikliniklerinde takip edilmiş 99 hastanın dosyaları incelenmiştir. Hastalar amiloidoz sebebine göre FMF tanısı olan 44 hasta ve FMF tanısı olmayan 55 hasta olarak iki gruba ayrılmıştır. Bu çalışmada FMF tanısı olan amiloidoz hastaları ile FMF tanısı olmayan amiloidoz hastalarında progresyona etkisi olan faktörlerin geriye dönük değerlendirilmesini amaçladık. Çalışmamızda incelediğimiz amiloidoz hastalarının medyan yaşı 55 yıl olup hastaların %39.40'ı kadın %60.60'ı erkekti. Aldıkları renal replasman tedavisine göre dağılımları incelendiğinde 42 hastada (%42) son dönem böbrek yetmezliği geliştiği, hastaların %22'sinin hemodiyaliz aldığı görüldü. Amiloidoz hastalarının 44 tanesinin FMF tanısı mevcutken FMF tanısı dışında amiloidoz nedeni 16 hastada (%29.10) malignite, 14 hastada (%25.50) KOAH ve bronşektazi idi. FMF tanılı amiloidoz hasta grubunda tanı anı GFR seviyesinin daha yüksek olduğu ve diyaliz ihtiyacının daha geç geliştiği saptanmıştır. Çalışmamızda yüksek dozda kolşisin kullanımıyla diyaliz ihtiyacı gelişen hasta sayısında sayısal olarak azalma gözlenmektedir. Kolşisin ve kolşisin ve anti İL-1 ilaç kullanan hastalarda diyaliz ihtiyacına kadar geçen süre de farklılık göstermezken proteinüri miktarında iki grupta da azalma saptandı. Sonuç olarak amiloidoz hastaları içerisinde en sık görülen altta yatan neden FMF idi. Amiloidoz hastalarında progresyonu önlemek adına yakın hasta takibi ve yüksek doz tedavilerin erken başlanmasını mantıklı bir yaklaşım olarak değerlendirilebiliriz.

Özet (Çeviri)

Familial Mediterranean Fever (FMF) is a genetic disorder characterized by recurrent episodes of fever, serositis, and synovitis. The development of secondary amyloidosis is a key factor in the progression of the disease in FMF patients. In our study, we reviewed the records of 562 patients diagnosed with amyloidosis at Bursa Uludağ University Health Practice and Research Center Hospital between December 2010 and January 2023. Among these, we examined the records of 99 patients followed up in the internal medicine clinics. The patients were divided into two groups based on the cause of amyloidosis: 44 patients with a diagnosis of FMF and 55 patients without FMF. The aim of this study was to retrospectively evaluate the factors influencing the progression of amyloidosis in patients with and without a diagnosis of FMF. The median age of the amyloidosis patients in our study was 55 years, with 39.40% being female and 60.60% male. Analysis of their distribution according to renal replacement therapy revealed that 42 patients (42%) developed end-stage renal disease, and 22% were receiving hemodialysis. Among the amyloidosis patients, 44 had a diagnosis of FMF, while the causes of amyloidosis in the non-FMF group included malignancy in 16 patients (29.10%) and COPD and bronchiectasis in 14 patients (25.50%). In the FMF-associated amyloidosis patient group, it was found that the GFR levels at the time of diagnosis were higher and the need for dialysis developed later. Our study observed a numerical reduction in the number of patients requiring dialysis with the use of high-dose colchicine. While the time to dialysis did not differ between patients using colchicine alone and those using colchicine with anti-IL-1 drugs, both groups showed a decrease in proteinuria levels. In conclusion, FMF was the most common underlying cause among amyloidosis patients. Close patient monitoring and early initiation of high-dose treatments appear to be a reasonable approach to prevent the progression of amyloidosis.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    108247

    Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ile ilişkili nokta mutasyonlarının (MEFV) sekonder amiloidoz ve FMF amiloidozu ile ilişkisi

    The association of familial Mediterranean Fever (FMF) associated point mutations (MEFV) with secondary and FMF amiloidosis

    MEHMET PAMİR ATAGÜNDÜZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2001

    RomatolojiMarmara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ.DR. RAFİ HANER DİRESKENELİ

  2. Tez No

    433222

    Ailesel akdeniz ateşi olan hastalarda sol atrial deformasyon parametrelerinin incelenmesi

    Assessment of left atrial deformation parameters in familial mediterranean fever patients

    NECMETTİN KORUCUK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2016

    KardiyolojiAkdeniz Üniversitesi

    Kardiyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HÜSEYİN YILMAZ

  3. Tez No

    912524

    Ailevi akdeniz ateşi hastalarında tedaviye uyumu etkileyen faktörler

    Factors affecting adherence to treatment in patients with familial mediterranean fever

    BURAK DEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    İç HastalıklarıÇukurova Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. DİDEM ARSLAN

  4. Tez No

    681917

    Ailevi akdeniz ateşi (FMF) ve juvenil idiyopatik artritte (JIA) hastalık aktivitesinin s100a12 ve TLR4 ile değerlendirilmesi

    Assessment of disease activity in familial mediterranean fever (FMF) and juvenile idiopathic arthritis (JİA) with S100A12 and TLR4

    ŞEYMA DÜMÜR

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Biyokimyaİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa

    Biyokimya (Tıp) Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MİNE KUCUR

  5. Tez No

    617655

    Çocukluk çağ ailevi Akdeniz ateşi tanılı hastalarda eşlik eden komorbid durumların ve komplikasyonların değerlendirilmesi

    Evaluation of comorbid conditions and complications associated with childhood family mediterranean fever

    LEYLA GİZEM BOLAÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2020

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. BETÜL SÖZERİ

    DR. FERHAT DEMİR

Geri Dön