Geri Dön

Sekonder amiloidoz hastalarında renal sağkalım ve hasta sağkalımına etki eden faktörlerin incelenmesi

Evaluation of factors influencing renal and patient survival in patients with secondary amyloidosis

PDF İndir

  1. Tez No: 987323
  2. Yazar: HÜSEYİN MERT TAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. ARZU VELİOĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Nefroloji, Internal diseases, Nephrology
  6. Anahtar Kelimeler: AA amiloidoz, sekonder amiloidoz, FMF, enflamasyon, Pro-BNP, CRP, renal sağkalım, mortalite, AA amyloidosis, secondary amyloidosis, FMF, inflammation, Pro-BNP, CRP, renal survival, mortality
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Marmara Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Giriş ve Amaç: Amiloidoz, proteinlerin yanlış katlanarak amiloid fibrilleri şeklinde birikimiyle karakterize, progresif ve çoğunlukla ölümcül seyirli bir hastalıktır. En sık etkilenen organ böbrek olup morbidite ve mortalitenin önemli bir nedenidir. AA tipi amiloidoz, kronik enflamatuar hastalıklara sekonder gelişir ve çoğu olguda renal tutulum gösterir. Bu çalışmada, biyopsi ile tanı konulan AA amiloidoz hastalarında renal ve genel sağkalımı etkileyen faktörlerin değerlendirilmesi ve mortalite belirleyicilerinin literatürle karşılaştırılması amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: 2004–2024 yılları arasında Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde biyopsiyle amiloidoz tanısı almış, 18 yaş üzeri 177 hasta retrospektif olarak incelendi. Primer amiloidoz tanılı 11 hasta dışlandı. Hastaların demografik, laboratuvar ve klinik verileri hastane kayıtlarından elde edildi. Analizlerde Kaplan–Meier ve Cox regresyon yöntemleri kullanıldı, p<0.05 anlamlı kabul edildi. Bulgular: Hastaların ortalama tanı yaşı 55 yıl olup; olguların %42,2'si kadın, %57,8'i erkektir. En sık etiyolojik neden Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) (%46,3) olarak belirlenmiş, bunu diğer romatolojik hastalıklar (%18,1) ve kronik enfeksiyonlar (%5,6) izlemiş, hastaların %30'unda ise altta yatan etiyoloji saptanamamıştır. Renal tutulum %97,6 oranında izlenmiştir. En sık klinik tablo nefrotik sendrom (%54,8) olmuştur. Toplam mortalite oranı %33,1 olup; en sık ölüm nedeni enfeksiyonlar (%48,2)'dır. Kaplan–Meier analizine göre 1 yıllık sağkalım %91,6, 5 yıllık sağkalım %74,7 ve 10 yıllık sağkalım %71,1 olarak bulunmuştur. Çok değişkenli Cox regresyon analizinde FMF dışı etiyoloji, Pro-BNP düzeyindeki artış, CRP yüksekliği, ileri tanı yaşı ve ejeksiyon fraksiyonundaki azalma mortalite ile bağımsız olarak ilişkili bulunmuştur. Sonuç: AA amiloidozda mortalitenin başlıca belirleyicileri yüksek enflamatuar aktivite (CRP), kardiyak tutulum (Pro-BNP ve düşük EF), FMF dışı etiyoloji ve ileri tanı yaşıdır. Renal fonksiyon bozukluğu mortaliteyle ilişkili olsa da enflamatuar yük ve kardiyak etkilenim daha güçlü prediktörlerdir. Bu bulgular, enflamasyonun erken ve etkin kontrolünün sağkalım için kritik olduğunu göstermektedir. FMF ilişkili olgularda kolşisin ve biyolojik tedavilerle sürekli enflamasyon baskılanması, hem renal hem de genel sağkalımı belirgin şekilde iyileştirmektedir.

Özet (Çeviri)

Inroduction and Objective: Amyloidosis is a progressive and often fatal disease caused by misfolded proteins that accumulate as amyloid fibrils in tissues. The kidney is the most commonly affected organ and an important determinant of morbidity and mortality. AA amyloidosis develops secondary to chronic inflammatory diseases and almost always involves the kidney. This study aimed to identify factors affecting renal and overall survival in biopsy-proven AA amyloidosis and to compare mortality determinants with the literature. Materials and Methods: This retrospective study included 177 patients aged ≥18 years who were diagnosed with amyloidosis by biopsy between 2004 and 2024 at Marmara University Pendik Training and Research Hospital. Eleven patients with primary (AL) amyloidosis were excluded. Demographic, laboratory, and clinical data were analyzed using Kaplan–Meier and Cox regression methods, with p<0.05 considered significant. Results: The mean age at diagnosis was 55 years, with 42.2% of the patients being female and 57.8% male. The most common underlying etiology was FMF (46.3%), followed by other rheumatologic diseases (18.1%) and chronic infections (5.6%), while no identifiable etiology was found in 30% of the patients. Renal involvement was observed in 97.6% of the cohort, and the most frequent clinical presentation was nephrotic syndrome (54.8%). The overall mortality rate was 33.1%, with infections being the leading cause of death (48.2%). According to Kaplan–Meier analysis, the 1-, 5-, and 10-year survival rates were 91.6%, 74.7%, and 71.1%, respectively. In the multivariate Cox regression analysis, non-FMF etiology, higher Pro-BNP levels, elevated CRP, older age at diagnosis, and reduced ejection fraction were independently associated with mortality. Conclusion: The primary determinants of mortality in AA amyloidosis are high inflammatory activity (CRP), cardiac involvement (elevated Pro-BNP and reduced ejection fraction), non-FMF etiology, and older age at diagnosis. Although impaired renal function is associated with mortality, inflammatory burden and cardiac involvement are stronger predictors. These findings indicate that early and effective suppression of inflammation is critical for improving survival. In FMF-related cases, sustained control of inflammation with colchicine and biologic therapies markedly improves both renal and overall survival.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    839004

    Renal biyopsi ile amiloidoz tanısı alan hastalarda renal ve hasta prognozunun değerlendirilmesi

    Evaluation of renal and patient prognosis in patients diagnosed with amyloidosis by renal biopsy

    FURKAN DAĞLI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    İç HastalıklarıNecmettin Erbakan Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. NEDİM YILMAZ SELÇUK

  2. Tez No

    365865

    Renal amiloidoz tanısı konan olguların klinikopatolojik olarak değerlendirilmesi

    Clinicopathological evaluation of patients with renal amyloidosis

    AYGÜL ÇELTİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    NefrolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HÜSEYİN TÖZ

  3. Tez No

    869357

    AA amiloidoz nedeni ile böbrek nakli yapılan hastalardaamiloidoz rekürrensi ve ilişkili parametreler

    Amyloidosis recurrence and associated parameters in patients undergoing kidney transplantation due to AA amyloidosis

    SABAY EMEK AKBAŞ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    NefrolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. AYGÜL ÇELTİK

  4. Tez No

    324241

    Sekonder amiloidozu ve böbrek tutulumu olan hastalarda prognozu etkileyen faktörler

    Prognostic markers in aa amyloidosis patients with kidney involvement

    MAHMUT ALTINDAL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    NefrolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA ARICI

  5. Tez No

    789267

    Böbrek biyopsisi ile proliferatif glomerülonefrit tanısı almış olan hastalarda tanı anındaki ve takip hemogram parametrelerinin böbrek sağ kalımını öngörmede etkisinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the effect of basal and follow-up hemogram parameters on predicting kidney survival in patients diagnosed with renal biopsy as proliferative glomerulonephritis

    GULJAHAN HATAMOVA

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    NefrolojiEge Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. MUMTAZ YILMAZ

Geri Dön