Büllöz pemfigoid hastalarında prognostik faktörler ve sağ kalım oranlarının değerlendirilmesi
Evaluation of prognostic factors and survival rates in patients with bullous pemphigoid
- Tez No: 933835
- Danışmanlar: PROF. DR. RIFKİYE KÜÇÜKOĞLU
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Dermatoloji, Dermatology
- Anahtar Kelimeler: Büllöz pemfigoid, prognostik faktörler, prognoz, mortalite, sağ kalım, relaps, aktivasyon, büllü hastalıklar, Bullous pemphigoid, prognostic factors, prognosis, mortality, survival, relapse, flare, bullous diseases
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Büllöz pemfigoid, yüksek morbidite ve hatta mortalite ile önemli ölçüde ilişkili olduğu gösterilen kronik, tekrarlayıcı bir hastalıktır. Yapılan son çalışmalar insidansının önemli ölçüde arttığını göstermektedir. Tüm dünyada önemli bir hastalık haline gelen büllöz pemfigoidin ülkemizde de sıklığı artmaktadır. Son yıllarda yapılan çalışmalar, büllöz pemfigoidde prognostik faktörleri ve mortaliteyi daha iyi anlamamıza yardımcı olmuştur. Bu çalışmalardan elde edilen bulgular, hastaların risk profillerini değerlendirmek ve tedavi planını optimize etmek için kullanılabilir. Bu çalışmadaki amaç büllöz pemfigoid tanısı ile takip edilen hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve terapötik özellikleri ile eşlik eden komorbiditelerinin tanımlanması ve bu verilerin prognoz ile olan ilişkisinin araştırılmasıdır. Ayrıca genel sağkalımın değerlendirilmesi, ilişkili potansiyel risk faktörlerinin belirlenmesi ve tartışılması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı Büllü Hastalıklar Polikliniği'nde 1987-2024 yılları arasında takipli olup klinik, histopatolojik ve immünolojik tetkikler (direkt immünfloresan, indirekt immünfloresan, split skin, ELISA ile BP180 ve BP230 antikor düzeyi) sonucunda büllöz pemfigoid tanısı almış 303 hastanın dosyası retrospektif olarak incelendi. Çalışma kriterlerini karşılayan toplam 169 hasta çalışma grubuna dahil edildi. Hastalarda yaş, cinsiyet, hastalık şiddeti, tanıda gecikme, hastane yatışı, topikal kortikosteroid kullanımı, başlangıç sistemik kortikosteroid dozu, sistemik kortikosteroid kullanımı, adjuvan tedavi kullanımı, mukozal tutulum varlığı, komorbiditeler ( hipertansiyon, diabetes mellitus, malignite, kardiyovasküler hastalıklar), multimorbidite varlığı, serolojik ve laboratuvar bulgular, sağ kalım ve hastalık aktivasyonuna etkilerinin incelenmesi amacıyla uygun yöntemler kullanılarak istatistiksel olarak analiz edildi. Sonuçlar: Çalışma grubumuz, 104'ü (%61,54) kadın, 65'i (%38,46) erkek olmak üzere toplam 169 hastadan oluşmaktaydı. Kadın/erkek oranı 1,6 olarak saptanmış olup kadın predominansı mevcuttu. Hastaların ortanca tanı yaşı 70 (1-93) yıl olarak saptandı. Hastaların %91,7'si başlangıç remisyonuna ulaşmış olup remisyona ulaşma süresi ortalama 6,6 ay, remisyonda kalma süresi 13,4 ay olarak saptandı. Başlangıç remisyonuna ulaşanların %45,2'sinde görülen hastalık aktivasyonu en sık, tedavi dozunu düşme (%22,9) nedeniyle oldu. Toplamda 102 kez aktivasyon yaşanmış olup en sık (%63,7) minimal tedavi alırken olduğu saptandı. İleri yaş (>70 yaş) grubunda, hem tekli hem çoklu regresyon analizinde hastalık aktivasyonu daha fazla görüldü (sırasıyla p<0,001, p=0,010). Tek değişkenli analizde nörolojik hastalığı olan, BP180 ve total IgE pozitifliği saptanan grupta hastalık aktivasyonu daha fazla görülürken (sırasıyla p=0,031, p=0,007, p=0,048), çok değişkenli analizde şiddetli hastalığı olanlarda aktivasyon gelişimi daha fazlaydı (p=0,008). Çalışma grubunda yer alan hastaların %32'si klinik takipleri sırasında ölmüştü. Hastaların ölüm yaşı ortalama 80,7 yıl olarak saptandı. 1, 2, 3, 5 ve 10. yıl sağ kalım oranları sırasıyla %88.17, %84.03, %79.29, %73.38 ve %69.83 olarak saptanmış olup ortalama sağ kalım süresi 194,1 ay olarak bulunmuştur. İleri yaşta (>70 yaş) olan ve yüksek doz (>1mg/kg) sistemik kortikosteroid tedavisi alan hasta grubunda, hem tek değişkenli hem çok değişkenli analizde sağ kalım daha düşük olarak saptandı (sırasıyla p<0,001, p=0,018). Tek değişkenli analizde; mukozal tutulumu olan, BP180 pozitifliği saptanan, nörolojik hastalık ve multimorbiditesi olan hasta grubunda sağ kalım daha düşük bulunurken (sırasıyla p=0,014, p=0,026, p<0,001, p=0,024), çok değişkenli analizde remisyona ulaşma süresi uzun olan hastalarda sağ kalım daha düşük olarak saptandı (p=0,018). Tartışma: Çalışmamızda, ortalama 58,5 aylık takip süresi boyunca izlenen 169 büllöz pemfigoid hastası retrospektif olarak değerlendirildi. Genel sağ kalım ve hastalık aktivasyonu için olası prognostik faktörlerin belirlenmesi amaçlandı. Çalışmamız sonucunda, ileri yaş (>70 yaş) ve yüksek doz (>1mg/kg) sistemik kortikosteroid tedavi kullanımı yüksek mortalite ile ilişkili olarak bulundu. İleri yaş ayrıca hastalık aktivasyonu ile de ilişkili bulunmuş olup, relaps için prediktif faktör olabileceği düşünüldü. Verilerimiz, literatürde bulunan diğer prognoz çalışmaları ile uyumlu olarak görüldü. Ayrıca çalışmamız, total IgE pozitifliğinin hastalık aktivasyonu ile anlamlı ilişkisini saptayan ilk çalışmadır. Literatürde bunun üzerine çalışılan veri henüz bildirilmemiştir.
Özet (Çeviri)
Objective: Bullous pemphigoid is a chronic, recurrent disease significantly associated with high morbidity and even mortality, making it a major health concern worldwide. Recent studies have enhanced our understanding of prognostic factors and mortality in bullous pemphigoid. Findings from these studies can be utilized to assess patients risk profiles and optimize treatment plans. This study aims to describe the demographic, clinical, laboratory, and therapeutic characteristics of patients diagnosed with BP and to evaluate the impact of comorbidities on prognosis. Additionally, overall survival was assessed, and potential risk factors related to prognosis were identified and discussed. Materials and Methods: The medical records of 303 patients diagnosed with bullous pemphigoid through clinical, histopathological, and immunological investigations (direct immunofluorescence, indirect immunofluorescence, split skin analysis, ELISA for BP180 and BP230 antibody levels) at Istanbul University, Istanbul School of Medicine, Bullous Diseases Clinic, between 1987 and 2024, were retrospectively reviewed. A total of 169 patients who met the study criteria were included in the study. Patients were analysed to evaluate the effects of age, gender, disease severity, diagnostic delay, hospital admission, use of topical corticosteroids, initial and maintenance systemic corticosteroid doses, adjuvant therapy use, mucosal involvement, comorbidities (hypertension, diabetes mellitus, malignancies, cardiovascular diseases), multimorbidity presence, serological and laboratory findings on survival, and disease activity. Results: The study included 169 patients, comprising 104 females (61.54%) and 65 males (38.46%), with a female-to-male ratio of 1.6, indicating a female predominance. The median age at diagnosis was 70 years (range: 1-93 years). Initial remission was achieved in 91.7% of patients, with a mean time to remission of 6.6 months and a mean remission duration of 13.4 months. Disease reactivation occurred in 45.2% of those who achieved remission, most frequently due to dose reduction (22.9%). A total of 102 reactivation episodes were recorded, occurring most frequently (63.7%) during minimal treatment. Older age (>70 years) was associated with increased disease reactivation in both univariate (p<0.001) and multivariate (p=0.010) analyses. Univariate analysis revealed higher relapse rates in patients with neurological diseases, BP180 positivity, and elevated total IgE levels (p=0.031, p=0.007, p=0.048, respectively). Multivariate analysis showed that severe disease was independently associated with increased relapse risk (p=0.008). During clinical follow-up, 32% of the patients died, with a mean age at death of 80.7 years. The mean survival time was 194.1 months. 1, 2, 3, 5, and 10 year survival rates were 88.17%, 84.03%, 79.29%, 73.38%, and 69.83%, respectively. Both univariate and multivariate analyses showed that patients over 70 years of age and those receiving high-dose systemic corticosteroids (>1 mg/kg) had significantly lower survival rates (p<0.001, p=0.018). Univariate analysis revealed lower survival in patients with mucosal involvement, BP180 positivity, neurological diseases, and multimorbidity (p=0.014, p=0.026, p<0.001, p=0.024, respectively). Multivariate analysis indicated that longer time to remission was associated with lower survival (p=0.018). Discussion: This retrospective study evaluated 169 patients with bullous pemphigoid over a mean follow-up period of 58.5 months, aiming to identify potential prognostic factors related to overall survival and disease activity. Advanced age (>70 years) and high-dose systemic corticosteroid therapy (>1 mg/kg) were found to be significantly associated with higher mortality. Older age was also linked to increased disease relapse, suggesting it may serve as a predictive factor for relapse. Our findings align with previous prognosis studies reported in the literature. Notably, this study is the first to identify a significant association between total IgE positivity and disease relapse, an area that has not yet been explored in existing research.
Benzer Tezler
- Büllöz pemfigoid hastalarında prognoz ve prognozu etkileyen faktörler
Prognosis in patients with bullous pemphigoid and factors affecting prognosis
GÖKTUĞ EREN ASLANKOÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
DermatolojiKocaeli ÜniversitesiDermatoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. REBİAY KIRAN
- 1985-1988 tarihleri arasında kliniğimizde yapılan keratoplasti ameliyatları sonuçları
Başlık çevirisi yok
ZÜBEYDE ŞAHİN
- Dermatolojide direkt immunofloresan yöntemin değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
RIFKİYE SARICA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1989
Dermatolojiİstanbul ÜniversitesiDermatoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜLSEVİM AZİZLERLİ
- Oto immun büllöz hastalıklarda (Pemfigus ve Pemfigoid'de) immunfloresan yönteminin uygulanabilirliği
Başlık çevirisi yok
NURAY S. GÜREL
Yüksek Lisans
Türkçe
1990
Dermatolojiİstanbul ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MAHMUT N. ÇARİN
- Primer spontan pnömotoraks olgularında serum alfa-1-antitripsin düzeyinin araştırılması spontan pnömotorakslı 352 olgunun değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
OLGUN KADİR ARIBAŞ