Geri Dön

Büllöz pemfigoid hastalarında prognostik faktörler ve sağ kalım oranlarının değerlendirilmesi

Evaluation of prognostic factors and survival rates in patients with bullous pemphigoid

PDF İndir

  1. Tez No: 933835
  2. Yazar: ELIZAVETA AYAS
  3. Danışmanlar: PROF. DR. RIFKİYE KÜÇÜKOĞLU
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Dermatoloji, Dermatology
  6. Anahtar Kelimeler: Büllöz pemfigoid, prognostik faktörler, prognoz, mortalite, sağ kalım, relaps, aktivasyon, büllü hastalıklar, Bullous pemphigoid, prognostic factors, prognosis, mortality, survival, relapse, flare, bullous diseases
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 120

Özet

Amaç: Büllöz pemfigoid, yüksek morbidite ve hatta mortalite ile önemli ölçüde ilişkili olduğu gösterilen kronik, tekrarlayıcı bir hastalıktır. Yapılan son çalışmalar insidansının önemli ölçüde arttığını göstermektedir. Tüm dünyada önemli bir hastalık haline gelen büllöz pemfigoidin ülkemizde de sıklığı artmaktadır. Son yıllarda yapılan çalışmalar, büllöz pemfigoidde prognostik faktörleri ve mortaliteyi daha iyi anlamamıza yardımcı olmuştur. Bu çalışmalardan elde edilen bulgular, hastaların risk profillerini değerlendirmek ve tedavi planını optimize etmek için kullanılabilir. Bu çalışmadaki amaç büllöz pemfigoid tanısı ile takip edilen hastaların demografik, klinik, laboratuvar ve terapötik özellikleri ile eşlik eden komorbiditelerinin tanımlanması ve bu verilerin prognoz ile olan ilişkisinin araştırılmasıdır. Ayrıca genel sağkalımın değerlendirilmesi, ilişkili potansiyel risk faktörlerinin belirlenmesi ve tartışılması amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı Büllü Hastalıklar Polikliniği'nde 1987-2024 yılları arasında takipli olup klinik, histopatolojik ve immünolojik tetkikler (direkt immünfloresan, indirekt immünfloresan, split skin, ELISA ile BP180 ve BP230 antikor düzeyi) sonucunda büllöz pemfigoid tanısı almış 303 hastanın dosyası retrospektif olarak incelendi. Çalışma kriterlerini karşılayan toplam 169 hasta çalışma grubuna dahil edildi. Hastalarda yaş, cinsiyet, hastalık şiddeti, tanıda gecikme, hastane yatışı, topikal kortikosteroid kullanımı, başlangıç sistemik kortikosteroid dozu, sistemik kortikosteroid kullanımı, adjuvan tedavi kullanımı, mukozal tutulum varlığı, komorbiditeler ( hipertansiyon, diabetes mellitus, malignite, kardiyovasküler hastalıklar), multimorbidite varlığı, serolojik ve laboratuvar bulgular, sağ kalım ve hastalık aktivasyonuna etkilerinin incelenmesi amacıyla uygun yöntemler kullanılarak istatistiksel olarak analiz edildi. Sonuçlar: Çalışma grubumuz, 104'ü (%61,54) kadın, 65'i (%38,46) erkek olmak üzere toplam 169 hastadan oluşmaktaydı. Kadın/erkek oranı 1,6 olarak saptanmış olup kadın predominansı mevcuttu. Hastaların ortanca tanı yaşı 70 (1-93) yıl olarak saptandı. Hastaların %91,7'si başlangıç remisyonuna ulaşmış olup remisyona ulaşma süresi ortalama 6,6 ay, remisyonda kalma süresi 13,4 ay olarak saptandı. Başlangıç remisyonuna ulaşanların %45,2'sinde görülen hastalık aktivasyonu en sık, tedavi dozunu düşme (%22,9) nedeniyle oldu. Toplamda 102 kez aktivasyon yaşanmış olup en sık (%63,7) minimal tedavi alırken olduğu saptandı. İleri yaş (>70 yaş) grubunda, hem tekli hem çoklu regresyon analizinde hastalık aktivasyonu daha fazla görüldü (sırasıyla p70 yaş) olan ve yüksek doz (>1mg/kg) sistemik kortikosteroid tedavisi alan hasta grubunda, hem tek değişkenli hem çok değişkenli analizde sağ kalım daha düşük olarak saptandı (sırasıyla p70 yaş) ve yüksek doz (>1mg/kg) sistemik kortikosteroid tedavi kullanımı yüksek mortalite ile ilişkili olarak bulundu. İleri yaş ayrıca hastalık aktivasyonu ile de ilişkili bulunmuş olup, relaps için prediktif faktör olabileceği düşünüldü. Verilerimiz, literatürde bulunan diğer prognoz çalışmaları ile uyumlu olarak görüldü. Ayrıca çalışmamız, total IgE pozitifliğinin hastalık aktivasyonu ile anlamlı ilişkisini saptayan ilk çalışmadır. Literatürde bunun üzerine çalışılan veri henüz bildirilmemiştir.

Özet (Çeviri)

Objective: Bullous pemphigoid is a chronic, recurrent disease significantly associated with high morbidity and even mortality, making it a major health concern worldwide. Recent studies have enhanced our understanding of prognostic factors and mortality in bullous pemphigoid. Findings from these studies can be utilized to assess patients risk profiles and optimize treatment plans. This study aims to describe the demographic, clinical, laboratory, and therapeutic characteristics of patients diagnosed with BP and to evaluate the impact of comorbidities on prognosis. Additionally, overall survival was assessed, and potential risk factors related to prognosis were identified and discussed. Materials and Methods: The medical records of 303 patients diagnosed with bullous pemphigoid through clinical, histopathological, and immunological investigations (direct immunofluorescence, indirect immunofluorescence, split skin analysis, ELISA for BP180 and BP230 antibody levels) at Istanbul University, Istanbul School of Medicine, Bullous Diseases Clinic, between 1987 and 2024, were retrospectively reviewed. A total of 169 patients who met the study criteria were included in the study. Patients were analysed to evaluate the effects of age, gender, disease severity, diagnostic delay, hospital admission, use of topical corticosteroids, initial and maintenance systemic corticosteroid doses, adjuvant therapy use, mucosal involvement, comorbidities (hypertension, diabetes mellitus, malignancies, cardiovascular diseases), multimorbidity presence, serological and laboratory findings on survival, and disease activity. Results: The study included 169 patients, comprising 104 females (61.54%) and 65 males (38.46%), with a female-to-male ratio of 1.6, indicating a female predominance. The median age at diagnosis was 70 years (range: 1-93 years). Initial remission was achieved in 91.7% of patients, with a mean time to remission of 6.6 months and a mean remission duration of 13.4 months. Disease reactivation occurred in 45.2% of those who achieved remission, most frequently due to dose reduction (22.9%). A total of 102 reactivation episodes were recorded, occurring most frequently (63.7%) during minimal treatment. Older age (>70 years) was associated with increased disease reactivation in both univariate (p1 mg/kg) had significantly lower survival rates (p70 years) and high-dose systemic corticosteroid therapy (>1 mg/kg) were found to be significantly associated with higher mortality. Older age was also linked to increased disease relapse, suggesting it may serve as a predictive factor for relapse. Our findings align with previous prognosis studies reported in the literature. Notably, this study is the first to identify a significant association between total IgE positivity and disease relapse, an area that has not yet been explored in existing research.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    882414

    Büllöz pemfigoid hastalarında prognoz ve prognozu etkileyen faktörler

    Prognosis in patients with bullous pemphigoid and factors affecting prognosis

    GÖKTUĞ EREN ASLANKOÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    DermatolojiKocaeli Üniversitesi

    Dermatoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. REBİAY KIRAN

  2. Tez No

    906645

    Büllöz pemfigoid hastalarının serum ve bül sıvısında ölçülen matriks metalloproteinaz(MMP-9) değerlerinin hastalık şiddeti ve eşlik eden komorbiditeler ile ilişkisinin araştırılması

    Investigation of the relationship between serum and blister fluid matrix metalloproteinase(MMP-9) levels in patients with bullous pemphigoid and disease severity along with accompanying comorbidities

    KAMER FARUK COŞKUN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    DermatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. İBRAHİM HALİL YAVUZ

  3. Tez No

    811283

    Pemfigus ve Büllöz pemfigoid tanılı hastaların demografik ve klinik özelliklerinin, tedavi modalitelerinin ve laboratuvar tetkiklerinin analizi

    The analysis of demographic and clinical characteristics, treatment modalities, and laboratory investigations of patients diagnosed with Pemphigus and Bullous pemphigoid

    MERVE CANSU GENÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    DermatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Deri Hastalıkları ve Frengi Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. AYŞE AKBAŞ

  4. Tez No

    936418

    Büllöz pemfigoid hastalarında alerjenlerle ilişkili spesifik IgE'lerin araştırılması

    Investigation of allergen-associated specific IgEs in Bullous pemphigoid patients

    SANEM ÇOLAK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    DermatolojiAtatürk Üniversitesi

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MEHMET MELİKOĞLU

  5. Tez No

    943841

    Büllöz pemfigoid hastalarında sistemik inflamatuvar markerların tedavi öncesi ve sonrası değişimi

    Changes in systemic inflammatory markers before and after treatment in patients with bullous pemphigoid

    YURDANUR DURAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    DermatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NERMİN KARAOSMANOĞLU

Geri Dön