Büllöz pemfigoid tanılı hastaların klinik ve sosyodemografik özelliklerinin ve olası tetikleyicilerin değerlendirilmesi
Evaluation of the clinical and sociodemographic characteristics and possible triggers in patients diagnosed with bullous pemphigoid
- Tez No: 936632
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ İBRAHİM ETEM ARICA
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Dermatoloji, Dermatology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Karadeniz Teknik Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 159
Özet
Amaç: Büllöz pemfigoid (BP) hastalığının insidansı gerek hastalığa ve hastalığın atipik formlarına dair farkındalık ile bilgi düzeyinin artması, gerekse global nüfusun giderek yaşlanması nedeni ile artmaktadır. Hastalık genelde“yaşlı”olarak nitelendirilebilen grubu etkilediğinden; yaş, komorbiditeler, tetikleyiciler, hastalığın yaygınlığı gibi birçok faktör tedavi seçimini etkilemektedir. Bu açıdan kliniğimize başvurmuş ve büllöz pemfigoid tanısı almış hastaların geçmiş verilerini inceleyerek büllöz pemfigoid hastalarının değerlendirilmesinde ve tedavi seçimlerinde neleri daha iyi yapabileceğimizi öğrenmeyi ve literatüre bu yönde katkı sağlamayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışma T.C. Karadeniz Teknik Üniversitesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalı tarafından tek merkezli olarak yürütülmüştür. Kliniğimize Eylül 2005 ile Aralık 2024 arasında başvuran, klinik ve/veya histopatolojik olarak büllöz pemfigoid (L12.0) tanısı almış toplam 118 hasta dahil edilmiştir. Çalışmaya dahil edilen hastaların bilgilerine klinik dosyalarından ve hastane bilgisayar sisteminden ulaşılmıştır. Hastaların yaş, cinsiyet, gibi demografik özellikleri ve hastalık süresi, ek hastalıkları, kullanmakta olduğu ilaçlar, aile öyküsü, hastalık yaygınlığı, mukozal tutulum varlığı, tetikleyiciler, tetikleyicisi ilaç olanlarda ilaca maruziyet süresi, histopatolojik özellikleri, immünfloresans birikim özellikleri, kaşıntı varlığı gibi klinik özellikleri analiz edilmiştir. Bu bilgiler her hasta için oluşturulmuş standart hasta veri formuna kaydedilmiştir. Bulgular: Çalışmamıza dahil edilen hastaların 82'si (%69.50) kadın, 36'sı (%31.50) erkekti. Genel yaş ortalaması 73.80±12.99, kadınların yaş ortalaması 74.07±13.01, erkeklerin yaş ortalaması 73,31±13,25 idi. Komorbidite açısından verilerine ulaşılabilen 112 hasta arasında en sık görülen komorbiditeler hipertansiyon (HT) ve diabetes mellitus (DM) idi. Hastaların 55 tanesinde (%49.10) HT, 49 tanesinde DM (%43.75), 65 hastada (%58.03)“diğer hastalıklar”olarak kategorize edilen çok çeşitli komorbiditeler mevcuttu. Kadın hastalarda ortalama hastalık süresi 20.84±51.54 ay, erkeklerde ise 20.71±82.86 ay olarak hesaplandı. Kadın hastalarda ortalama hastalık süresi daha uzun bulundu (p=0.036). 100 hastada (%84.74) jeneralize tutulum, 18 hastada (%15.26) lokalize tutulum görüldü. 14 hastada (%11.8) ise mukozal tutulum mevcuttu. Tetikleyicilerin analizinde 106 hastanın verilerine ulaşılabildi. Bu hastalarda 27 hastada (%25.5) ilaçla (gliptin), 4 hastada (%3.8) enfeksiyonla tetiklenme görülürken diğer tetikleyiciler ile ilişkili BP vakası görülmedi, 75 hastanın (%70.8) ise tetikleyicisi yoktu veya belirlenemedi, bu grup spontan BP olarak değerlendirildi. Hastalara en sık başlanan tedaviler sırası ile topikal kortikosteroidler, sistemik steroidler ve tetrasiklinlerdi. Ek hastalıklar ile hastalığa yakalanma yaşı ilişkisine bakıldığında demanslı hastaların anlamlı derecede daha yaşlı olduğu görüldü (p=0.004). İmmün birikim ve histopatolojik özelliklerin yaş ile ilişkisine bakıldığında anlamlı bir ilişki saptanmadı. İmmün birikimlerin ek hastalıklar ile ilişkisine bakıldığında ise immünglobülin G (IgG) birikimi ile DM varlığı arasında anlamlı ilişki saptanmıştır (p=0.012). Ek hastalıkların mukozal tutulum ile ilişkisine bakıldığında demanslı bireylerde mukozal tutulumun anlamlı derecede daha az olduğu belirlendi (p=0.035). İlaçla tetiklenen hastaların diğer gruplardan yaş açısından anlamlı farkı yoktu (p=0.445). İlaçla tetiklenen hastalarda (n=27) toplamda 23 hasta jeneralize, 4 hasta lokalize tutulum göstermekteydi. İlaç tetikleyicisi (gliptin) ile mukozal tutulum arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p=0.093). Çalışmamızda bazı hastaların bir kısım verisine ulaşılamadığı için bazı istatistiklerde değerlendirilebilen hasta sayısı farklılık göstermektedir. Sonuç: Bu çalışmada BP tanılı hastaların büyük çoğunluğunun kadın (%69.50) olduğu ve ortalama yaşın 73.80±12.99 olduğu görüldü. En sık saptanan komorbiditeler HT ve DM idi. Hastalık süresi kadın hastalarda anlamlı derecede daha uzun bulundu (p=0.036). Genel tutulum paterni sıklıkla jeneralize olmakla birlikte, az sayıda hastada lokalize tutulum mevcuttu. Hastaların %11.8'inde (n=14) mukozal tutulum saptandı. Tetikleyici etkenler incelendiğinde, ilaç (gliptin) kaynaklı olguların %25.5 oranında olduğu, ancak ilaçla tetiklenen hastalarda yaşın diğer gruplardan farklı olmadığı (p=0.445) belirlendi. Bu grupta çoğunlukla jeneralize tutulum (n=23) izlenirken, mukozal tutulumla ilaç tetiklenmesi arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p=0.093). Demanslı hastaların daha ileri yaşta olduğu (p=0.004) ve mukozal tutulumun bu hastalarda anlamlı derecede daha az görüldüğü (p=0.035) belirlendi. Ayrıca, IgG birikimi ile diyabet arasındaki anlamlı ilişki (p=0.012) dikkat çekiciydi. Sonuç olarak, yaşlı popülasyonda görülen bu hastalıkta komorbiditelerin varlığı, tutulum şekli ve olası tetikleyiciler, klinik seyri ve tedavi yaklaşımını etkileyebilmektedir. Özellikle demans ve diyabet gibi ek hastalıkların varlığıyla ilişkili bulunan farklılıklar, hasta takibinde ve tedavi planlamasında göz önünde bulundurulmalıdır.
Özet (Çeviri)
Objective: The incidence of bullous pemphigoid (BP) is increasing, both due to heightened awareness and knowledge of the disease (including its atypical forms) and because of the progressively aging global population. Since BP typically affects individuals commonly referred to as“elderly,”numerous factors such as age, comorbidities, triggers, and disease extent influence treatment selection. In this context, we aimed to retrospectively review the data of patients who presented to our clinic with a diagnosis of BP, to identify potential improvements in the evaluation and treatment of these patients, and to contribute to the literature accordingly. Materials and Methods: This single-center study was conducted by the Department of Dermatology and Venereology at Karadeniz Technical University, Turkey. A total of 118 patients who presented to our clinic between September 2005 and December 2024 and were clinically and/or histopathologically diagnosed with BP (L12.0) were included. Data were obtained from patient records and the hospital's computer system. Demographic characteristics such as age and sex, as well as disease duration, comorbidities, medications, family history, disease extent, presence of mucosal involvement, triggers (and duration of drug exposure in drug-induced cases), histopathological features, immunofluorescence findings, and presence of pruritus were analyzed. All information was recorded on a standardized patient data form. Results: Of the patients included, 82 (69.50%) were female and 36 (31.50%) were male. The mean age was 73.80 ± 12.99 years overall, 74.07 ± 13.01 years for females, and 73.31 ± 13.25 years for males. Among the 112 patients with available comorbidity data, the most common comorbidities were hypertension (HT) and diabetes mellitus (DM). HT was present in 55 (49.10%) and DM in 49 (43.75%) patients; 65 (58.03%) had various other comorbidities categorized as“other diseases.”The mean disease duration was 20.84 ± 51.54 months in females and 20.71 ± 82.86 months in males. Disease duration was significantly longer in female patients (p = 0.036). Generalized involvement was observed in 100 patients (84.74%), while 18 (15.26%) had localized involvement. Mucosal involvement was detected in 14 patients (11.8%). Data on triggers were available for 106 patients; of these, 27 (25.5%) had drug-induced (gliptin) BP, 4 (3.8%) had infection-induced BP, and no other triggers were identified in the remaining group. A total of 75 patients (70.8%) had no identifiable trigger and were considered to have spontaneous BP. The most commonly initiated treatments were topical corticosteroids, systemic corticosteroids, and tetracyclines, in that order. Examination of the relationship between comorbidities and age at disease onset revealed that patients with dementia were significantly older (p = 0.004). No significant correlation was found between immunofluorescence/histopathological features and age. However, immunoglobulin G (IgG) deposition was significantly associated with the presence of DM (p = 0.012). Evaluation of comorbidities and mucosal involvement indicated that patients with dementia had significantly lower rates of mucosal involvement (p = 0.035). There was no significant age difference between drug-induced and other groups (p = 0.445). Among the 27 drug-induced patients, 23 had generalized involvement and 4 had localized involvement. No significant relationship was observed between the drug trigger (gliptin) and mucosal involvement (p = 0.093). In some analyses, the total number of patients varied due to missing data. Conclusion: In this study, the majority of BP patients were female (69.50%), and the mean age was 73.80 ± 12.99 years. The most frequently observed comorbidities were hypertension and diabetes mellitus. Disease duration was significantly longer in female patients (p = 0.036). Although generalized involvement was the most common pattern, localized involvement was present in a smaller subset, and 11.8% of patients (n = 14) had mucosal involvement. Among identified triggers, 25.5% were drug-induced (gliptin), yet there was no significant age difference between drug-induced and other groups (p = 0.445). Most drug-induced patients (n = 23) exhibited generalized involvement, and no significant association was noted between drug-induced BP and mucosal involvement (p = 0.093). Patients with dementia were significantly older (p = 0.004), and mucosal involvement was significantly less common in this group (p = 0.035). Additionally, a noteworthy significant association was found between IgG deposition and diabetes mellitus (p = 0.012). In conclusion, in this disease predominantly seen in the elderly, the presence of comorbidities, the pattern of involvement, and possible triggers may influence clinical course and treatment approach. Differences associated with comorbidities such as dementia and diabetes mellitus should be taken into account during patient follow-up and treatment planning.
Benzer Tezler
- Pemfigus ve Büllöz pemfigoid tanılı hastaların demografik ve klinik özelliklerinin, tedavi modalitelerinin ve laboratuvar tetkiklerinin analizi
The analysis of demographic and clinical characteristics, treatment modalities, and laboratory investigations of patients diagnosed with Pemphigus and Bullous pemphigoid
MERVE CANSU GENÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
DermatolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiDeri Hastalıkları ve Frengi Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AYŞE AKBAŞ
- Büllöz pemfigoid hastalarında prognoz ve prognozu etkileyen faktörler
Prognosis in patients with bullous pemphigoid and factors affecting prognosis
GÖKTUĞ EREN ASLANKOÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
DermatolojiKocaeli ÜniversitesiDermatoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. REBİAY KIRAN
- Acil servise başvuran yumuşak doku enfeksiyonlarının değerlendirilmesi
Evaluation of soft tissue infections admitted to the emergency department
GÖKÇE RABİA ALİŞAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
İlk ve Acil YardımÇukurova ÜniversitesiAcil Tıp Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NEZİHAT RANA DİŞEL
- Büllöz Pemfigoid tanısı ile son 10 yılda takip edilen hastaların klinik, demografik özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of clinical and demographic characteristics of patients followed for Bullous Pemphigoid diagnosis in the last 10 years
ECEM KAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
DermatolojiErciyes ÜniversitesiDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DEMET KARTAL
- Pemfigus ve büllöz pemfigoid hastalarında trikogram bulguları
Trichogram findings in pemphigus and bullous pemphigoid patients
İLTERİŞ OĞUZ TOPAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
DermatolojiSağlık BakanlığıDeri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ADEM KÖŞLÜ