Geri Dön

Pemfigus ve Büllöz pemfigoid tanılı hastaların demografik ve klinik özelliklerinin, tedavi modalitelerinin ve laboratuvar tetkiklerinin analizi

The analysis of demographic and clinical characteristics, treatment modalities, and laboratory investigations of patients diagnosed with Pemphigus and Bullous pemphigoid

  1. Tez No: 811283
  2. Yazar: MERVE CANSU GENÇ
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. AYŞE AKBAŞ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Dermatoloji, Dermatology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2023
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Deri Hastalıkları ve Frengi Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Tıp Eğitimi Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 135

Özet

Amaç: Otoimmün büllöz hastalıklar (OBH) antikor aracılı otoimmün hastalıkların prototipi olup deri ve mukozada vezikül ve bül oluşumu ile karakerize heterojen bir grup hastalıktır. Enflamasyon biyolojik, kimyasal ve fiziksel uyaranlara karşı hücresel ve moleküler olaylarla başlatılan ve yönetilen karmaşık bir süreçtir. Tam kan sayımında rutin olarak bakılan değerlerin yanı sıra hücrelerden bazılarının birbirlerine oranları; ayrıca eritrosit sedimentasyon hızı (ESR, erythrocyte sedimentation rate) ve C-reaktif protein (CRP) tanısal parametrelerin kronik hastalıklarda hastalık aktivitesi, tedaviye yanıt ve hastalık prognozu ile ilişkili olup olmadığı araştırılmıştır. Kanser, romatolojik ve kardiyolojik hastalıklar gibi pek çok alanda çalışılan bu parametrelerle ilgili OBH' de yapılan az sayıda çalışma mevcuttur. Bu çalışmada, tam kan sayımı ve biyokimya tetkikleri ile elde edilen değerlerin ve bu değerlerden bazılarının birbirlerine oranlarının büllöz pemfigoid (BP), pemfigus vulgaris (PV) ve pemfigus foliaseus (PF) ilk tanı anında, remisyonda ve relapstaki değerlerinin belirlenmesi ve karşılaştırılması; ayrıca hastalık aktivitesi, tutulum alanları ve remisyona girme süresi gibi hastalıkların klinik özellikleri ile ilişkilerinin incelenmesi amaçlanmaktadır. Gereç ve Yöntem: Çalışma retrospektif kohort çalışmasıdır. Ankara Şehir Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği'ne Şubat 2019-Haziran 2023 tarihleri arasında başvuran 18 yaş üstü BP (102 hasta), PV (119 hasta) ve PF (21 hasta) tanılı hastaların ilk tanı, remisyon ve relaps dönemlerindeki klinik özellikleri tam kan parametreleri, ESR ve CRP değerleri retrospektif olarak incelendi ve kaydedildi. Bu parametreler üç hastalık dönemi arasında karşılaştırıldı. Bulgular: BP grubunda eozinofil (E) sayısı ve E yüzdesi ilk atak döneminde relapstan, relaps döneminde de remisyon döneminden daha yüksek; bazofil (B) yüzdesi, platelet (P), ortalama platelet hacmi (MPV, mean platelet volüme), plateletkrit (PCT), CRP ve platelet-lenfosit oranı (PLO) ilk atak döneminde remisyon dönemine göre daha yüksek; eritrosit dağılım hacmi (RDW, red cell distribution width) remisyon döneminde ilk atak ve relaps dönemine göre daha yüksek; nötrofil (N) yüzdesi ve ortalama hemoglobin konsantrasyonu (MCHC, mean corpuscular hemoglobin concentration) remisyon döneminde relapstan, MPV ise relaps döneminde remisyon döneminden daha yüksek bulundu. PV grubunda E ve E yüzdesi ilk atak döneminde relapstan, relaps döneminde de remisyon döneminden daha yüksek; eritrosit (Rbc, red blood cell) ilk atakta remisyon döneminden daha yüksek; beyaz küre (WBC, white blood cell), N ve MCHC ilk atakta relaps döneminden daha yüksek; P, MPV, PCT, ESR, CRP ve sistemik enflamatuvar indeks (SII) değerleri ilk atakta hem remisyon hem relaps döneminden daha yüksek; MCV ve RDW değerleri remisyon döneminde ilk atak döneminden, monosit (M) ve RDW değerleri remisyon döneminde relaps döneminden daha yüksek bulundu. PF grubunda ise hematokrit (Hct), MPV ve PCT değeri ilk atak döneminde remisyondan, B değeri remisyonda ilk ataktan, lenfosit (L) yüzdesi ilk atakta relapstan, N değeri relapsta ilk ataktan daha yüksek; Rbc, hemoglobin (Hgb), Hct ve MPV değerleri ise relapsta remisyondan yüksek bulundu. Sonuç: BP ve PV gruplarında ölçülen E sayı ve yüzdeleri ile hastalık aktivitesi arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı. BP grubunda B yüzdesi ilk atakta remisyona göre, PF grubunda ise B düzeyi remisyonda ilk atağa göre anlamlı olarak yüksek bulunması B'lerin OBH'de hem enflamatuvar süreç gelişimde hem iyileşme döneminde rolü olduğunu düşündürebilir. Çalışmamız OBH'lerde B sayı ve yüzdesinin değerlendirildiği ilk çalışmadır. BP ve PV gruplarında RDW değeri ilk atakta ve relapsta remisyona göre anlamlı olarak düşük bulunması RDW'nin hastalığa bağlı enflamatuvar süreçlerden ve sistemik KS tedavisinden etkileniyor olabileceğini göstermektedir. PV, PF ve BP gruplarında MPV ile hastalık aktivitesi arasında anlamlı pozitif korelasyon saptandı. PLO'nun PV grubunda remisyon döneminde relaps ve ilk atak dönemlerine göre, BP grubunda ise remisyonda ilk atağa göre anlamlı olarak düşük bulunması hastalık aktivitesi ile anlamlı pozitif korelasyon olduğunu göstermekedir. PV grubunda SII ilk atakta remisyona göre anlamlı olarak yüksek bulundu. Sonuç olarak E sayı ve yüzdesi, B sayı ve yüzdesi, RDW, MPV, PLO, SII OBH'de hastalık aktivitesini yansıtan potansiyel parametreler olarak değerlendirilebilir ancak daha geniş örneklemli ve prospektif çalışmalardan elde edilecek verilere ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Purpose: Autoimmune bullous diseases are the prototype of antibody- mediated autoimmune diseases and constitute a heterogeneus group of diseases characterized by the formation of vesicles and bullae on the skin and mucous membranes. Inflammation is a complex process initiated and regulated by cellular and molecular events in response to biological, chemical and physical stimuli. In addition to routinely examined values in a complete blood count (CBC), the ratios of certain cells to each other, as well as diagnostic parameters such as erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP), have been investigated for their association with disease activity, response to treatment and disease prognosis in chronic diseases. There are a limited number of studies conducted on these parameters in ABDs, which are investigated in various fields such as cancer, rheumatological and cardiological diseases. The aim of this study is to determine and compare the values obtained from complete blood counts and biochemical tests, as well as some ratios of these values, at the time of diagnosis, during remission and relaps in patients with bullous pemphigoid (BP), pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliceus (PF). Additionally, the study aims to investigate their associations and correlations with clinal characteristics of the diseases such as disease activity, affected areas and time to remission. Materials and methods: The study is retrospective cohort study. It involved the retrospective examination and recording of clinical characteristics, complete blood parameters, ESR and CRP values of patients diagnosed with BP (102 patients), PV (119 patients) and PF (21 patients) who presented to Ankara City Hospital Dermatology and Venereology Clinic between Fabruary 2019 and June 2023. These parameters were compared across the three disease periods: initial diagnosis, remission and relapse. Results: In the BP group, the eosinophil (E) count and percentage were higher during the initial attack period than during relapse, and they were also higher during relapse than during remision. Basophil (B) percentage, platelet (P) count, mean platelet-volume (MPV), plateletcrit (PCT), CRP and platelet-lymphocyte ratio (PLR) were higher during the initial attack period than during remission. Red cell distribution width (RDW) was higher during remission than during the initial attack and relapse periods. Neutrophil (N) percentage and mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) were higher during remission than during relapse, while MPV was higher during relapse than during remission. In the PV group, the E count and percentage were higher during the initial attack period than during relapse and they were also higher during relapse than during remission. Red blood cell (RBC) count was higher during the initial attack than during remission. White blood cell (WBC) count, N count and MCHC were higher during the initial attack than during relapse. P count, MPV, PCT, ESR, CRP and systemic inflammatory index (SII) values were higher during the initial attack than during both remission and relapse. Mean corpuscular olume (MCV) and RDW values were higher during remission than during the initial attcak period and monocyte (M) and RDW values were higher during remission than during relapse. In the PF group, hematocrit (Hct), MPV anc PCT values were higher during the innitial attack period than during remission. B count was higher during remission than during the innitial attack period. Lymphocyte (L) percentage was higher during the initial attack than during relapse. RBC, hemoglobin (Hgb), Hct and MPV values were higher during relaps than during remission. Conclusion: In both the BP and PV groups, a significant positive correlation was found between the measured E count and percentages, and disease activity. In the BP group, the B percentage was significantly higher during the initial attack compared to remission while in PF group, the B level was significantly higher during remission compared to the initial attack. These findings suggest that B cells may play a role in both development of inflammatory processes and recovery periods in ABDs. This study is first to evaluate B ell count and percentages in ABDs.In the BP and PV groups, the RDW value was significantly lower during the initial attack and relapse compared to remission, which may indicate that RDW isinfluenced by disease-related inflammatory process and systemic corticosteroidtreatment. A significant positive correlation was found between MPV and disease activity in the PV, PF and BP groups. The lower PLR values in remission compared to both relapse and initial attack periods in the PV and BP groups indicate a significant positive correlation with disease activity. In the PV group, SII was significantly higher during the initial attack compared to remission. In conclusion, E count and percentage, B count and percentage, RDW, MPV, PLO and SII can be considered potential parameters reflecting disease activity in ABDs. However, larger sample sizes and prospective studies are needed to confirm these findings.

Benzer Tezler

  1. Otoimmün büllöz deri hastalıklarında İVİG (İntravenöz immünoglobulin ) tedavisinin etkinliğinin ve yan etkilerinin retrospektif bir çalışma ile değerlendirilmesi

    Evaluating the effectivity and side effects of İVİG intravenous imunoglobulin) in autoimune blistering diseases. A retrospective study

    YAMAN SÖNMEZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2017

    DermatolojiMarmara Üniversitesi

    Dermatoloji Ana Bilim Dalı

    YRD. DOÇ. DR. ZÜLEYHA ÖZGEN

  2. Otoimmün büllöz hastalarının hastalık aktivitesinde stres faktörlerinin önemi

    Importance of stress factors in disease activity of autoimmune bullous patients

    ONUR SİVAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    DermatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. İLKNUR ALTUNAY

  3. Büllöz pemfigoid tanılı hastalarda anksiyete, depresyon görülme sıklığı, yaşam kalite indeksi ve uyku kalitesinin değerlendirilmesi

    Evaluation of anxiety, depression frequency, quality of life index, and sleep quality in patients with bullous pemphigoid

    MELTEM KAŞIKÇI POP

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    DermatolojiDokuz Eylül Üniversitesi

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TURNA İLKNUR

  4. Pemfigus ve büllöz pemfigoid hastalarında trikogram bulguları

    Trichogram findings in pemphigus and bullous pemphigoid patients

    İLTERİŞ OĞUZ TOPAL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2008

    DermatolojiSağlık Bakanlığı

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ADEM KÖŞLÜ

  5. İmmünfloresan mozaik tabanlı biyoçip yönteminin pemfigus ve büllöz pemfigoid tanısında değeri

    The value of biochip mosaic – based indirect immunofluorescence technique in the diagnosis of pemphigus and bullous pemphigoid

    BİRGÜL ÖZKESİCİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2015

    DermatolojiAkdeniz Üniversitesi

    Deri ve Zührevi Hast. Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SONER UZUN