2002-2023 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Kliniğinde Hodgkin dışı lenfoma tanılı çocukların tanı bulgularının ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of diagnostic findings and treatment results of children diagnosis with non-Hodgkin lymphoma in Ankara University Faculty of Medicine, Children Oncology clinic between 2002-2023
- Tez No: 937053
- Danışmanlar: PROF. DR. NURDAN TAÇYILDIZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Hodgkin dışı lenfoma, çocukluk çağı kanserleri, etiyoloji, immün yetmezlik, tedavi, Non-Hodgkin lymphoma, childhood cancers, etiology, immunodeficiency, treatment
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 233
Özet
Amaç: Bu çalışmanın amacı pediatrik Hodgkin dışı lenfoma vakalarımızın tanı bulgularını ve tedavi sonuçlarını değerlendirmek, immün yetmezlik ve lenfoma arasındaki ilişkiyi daha iyi anlamak ve tedavi süreçlerinin iyileştirilmesine katkıda bulunmaktır. Gereç ve Yöntem: 2002-2023 yılları arasında takip edilen 67 hastanın klinik ve demografik özellikleri, alt tip dağılımları, nüks oranları ve sağkalım sonuçları analiz edildi. Bulgular: Tanı anındaki ortalama yaş 9,16±4,70 yıl olup 0,5 ile 17,9 yıl arasında değişmekte olup erkek-kadın oranı 1,57 idi. Hastalığın evrelemesi açısından hastaların %13,4'ü erken evrede (evre I+II) teşhis edilirken, %86,6'sı ileri evrede (evre III+IV) hastalığa sahipti. Hodgkin dışı lenfomaların çoğu B hücreli fenotipe sahipti (%84,9) ve %14,9'unda T hücreli lenfoma vardı. B hücreli lenfoma hastalarının yaş ortalaması 8,85 yıl iken, non-B hücreli lenfoma hastalarının yaş ortalaması 10,97 yıldı. En sık tümör lokalizasyonu abdomendi (%34,3), bunu lenf nodu tutulumu (%26,9) ve mediastinal tutulum (%11,9) takip etti. Kemik iliği tutulumu hastaların %41,8'inde gözlenirken, merkezi sinir sistemi (MSS) tutulumu %4,5'inde tespit edildi. En sık görülen semptomlar ağrı (%63,6) ve lenfadenopati/şişlik (%47) idi. B semptomları hastaların %25,8'inde mevcuttu ve en sık kilo kaybı vardı. Ek olarak, hastaların %10,6'sında Süperior Vena Kava Sendromu, %18,2'sinde Tümör Lizis Sendromu vardı. Tümör lizis sendromu insidansının LDH düzeyleri yüksek ve kemik iliği tutulumu olan hastalarda daha yüksek olduğu bulundu. On yaş üstü hastalarda T hücreli lenfoma prevalansı daha yüksekti. Hastaların %19,7'sinde immün yetmezlik tanısı bulunmaktaydı. Semptom başlangıcından tanıya kadar geçen medyan süre 1 ay (aralığı: 0-22) idi. Transplantasyon ile lenfoma tanısı arasındaki süre 4 transplantasyon hastasında 5 ay ile 53 ay arasında değişiyordu. En sık görülen alt tipler Burkitt lenfoma (%44,8) ve Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (%14,9) idi. B hücreli lenfomalarda en sık kullanılan tedavi protokolü POG9317 (%39) idi. Hastalarda nüks oranı %13,6 olup, nüks vakalarda en sık kullanılan tedavi rejimi CHOP protokolü idi. Hastaların %7,5'ine hematopoetik kök hücre nakli yapılmıştı; bu vakaların %80'i immün yetmezlik tanılı hastalardı. Sağkalım açısından, 2 yıllık sağkalım oranı %88,5 ve 5 yıllık genel sağkalım oranı %82,7 iken, mortalite oranı %15 olarak hesaplandı. Sonuç: Pediatrik HDL'nin insidansı, klinik sunumu ve histopatolojik özellikleri bölgeye göre değişmektedir. Literatürle uyumlu olarak kemik iliği tutulumu olan ve yüksek LDH düzeyine sahip olan hastalarda TLS gelişme oranının daha yüksek olduğu görüldü. Verilerimiz, 10 yaş üstü hastaların literatürle tutarlı olarak T hücreli lenfoma fenotipine sahip olma olasılığının daha yüksek olduğunu göstermiştir. Ek olarak, tedavi sonrası görüntüleme sırasında rezidüel doku tespit edilen hastalarda daha yüksek relaps ve mortalite oranları bulunmaktaydı. Ülkemizde akraba evliliği oranlarının hala yüksek olması nedeniyle hastalarımızda immün yetmezlik sıklığının literatüre göre çok daha yüksek olduğu bulundu(%19,4). İmmün yetmezlik tanılı hastaların relaps oranlarının, immünkompetan hastalara göre daha fazla olduğu görüldü.
Özet (Çeviri)
Background: This study aimed to evaluate the diagnostic findings and treatment outcomes of our pediatric non-Hodgkin's lymphoma cases, gain a better understanding of the relationship between immunodeficiency and lymphoma, and contribute to the improvement of treatment processes. Materials and Methods: The clinical and demographic characteristics, subtype distributions, relapse rates and survival outcomes of 67 patients followed between 2002 and 2023 were analyzed. Results: The mean age at diagnosis was 9.16±4.70 years, ranging from 0.5 to 17.9 years, with a male-to-female ratio of 1.57. Regarding disease staging, 13.4% of patients were diagnosed at an early stage (stage I+II), while 86.6% had advanced-stage (stage III+IV) disease. Most non-Hodgkin lymphomas had a B-cell phenotype (84.9%) and 14.9% had T-cell lymphoma. The mean age of patients with B-cell lymphomas was 8.85 years, while the mean age of those with non-B-cell lymphomas was 10.97 years. The most frequent tumor localization was the abdomen (34.3%), followed by lymph node involvement (26.9%) and mediastinal involvement (11.9%). Bone marrow involvement was observed in 41.8% of patients, while central nervous system (CNS) involvement was detected in 4.5%. The most frequent presenting symptoms were pain (63.6%) and lymphadenopathy/swelling (47%). B symptoms were present in 25.8% of patients, with weight loss being the most common. Additionally, 10.6% of patients had Superior Vena Cava Syndrome, 18.2% had Tumor Lysis Syndrome. The incidence of TLS was found to be higher in patients with elevated LDH levels and bone marrow involvement. Patients over the age of 10 had a higher prevalence of T cell lymphoma. Immunodeficiency was diagnosed in 19.7% of patients. The median time from symptom onset to diagnosis was a 1 month (range: 0-22). The duration between transplantation and lymphoma diagnosis ranged from a minimum of 5 months to a maximum of 53 months for 4 transplantation patients. The most common subtypes were Burkitt lymphoma (44.8%) and Diffuse Large B-Cell Lymphoma (14.9%). The most frequently used treatment protocol was POG9317 (39%) in B- cell lymphomas. The relapse rate was 13.6%, and the most commonly used treatment regimen for relapsed cases was the CHOP protocol. Hematopoietic stem cell transplantation was performed in 7.5% of patients, with 80% of these cases diagnosed with immunodeficiency. In terms of survival, the 2-year survival rate was 88.5% and the 5-year overall survival rate was 82.7%, while the mortality rate was calculated as 15%. Conclusion: The incidence, clinical presentation, and histopathological characteristics of pediatric NHL vary by region. In accordance with the literature, the incidence of TLS was found to be higher in patients with bone marrow involvement and elevated LDH levels. Our data demonstrated that patients over the age of 10 were more likely to have a T-cell lymphoma phenotype, consistent with previous reports. Additionally, patients with residual tissue detected during post-treatment imaging exhibited higher relapse and mortality rates. Due to the still high rate of consanguineous marriages in our country, the frequency of immunodeficiency among our patients was found to be significantly higher than reported in the literature (19.4%). Furthermore, relapse rates were observed to be higher in patients diagnosed with immunodeficiency compared to immunocompetent patients.
Benzer Tezler
- 2002 ve 2022 yılları arasında Ankara Üniversitesi Çocuk Onkoloji Bilim Dalı'nda tedavi edilen böbrek tümörü tanısı almış olguların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of cases diagnosed with kidney tumor treated in Ankara University Pediatric Oncology Department between 2002 and 2022
ÇAĞLAR DOĞRUL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HANDAN UĞUR DİNÇASLAN
- Türkiye'de aile hekimliği anabilim dalları ve kliniklerinde yapılmış olan sigara ile ilgili tezlerin içerik analizi
Content analysis of smoking-related thesis made in family medicine departments and clinics in Türkiye
ADEM ALEM BİRKAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Aile HekimliğiSağlık Bilimleri ÜniversitesiAile Hekimliği Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. İSMAİL KASIM
- An analysis of Turkish soft power politics in Central Asia during Ak Party era (2002-2023)
Ak Parti döneminde Orta Asya'daki Türk yumuşak güç politikalarının analizi (2002-2023)
ASLI YANIK
Yüksek Lisans
İngilizce
2023
Uluslararası İlişkilerAnkara Sosyal Bilimler ÜniversitesiUluslararası İlişkiler Ana Bilim Dalı
DR. RESUL YALÇIN
- Bilgi ve belge yönetimi bölümünde araştırma eğilimleri 2002-2022: Doktora tezlerinin içerik analizi
Research trends in the department of information and records management 2002-2022: A content analysis of PhD dissertations
ERSİN DAŞDEMİR
Yüksek Lisans
Türkçe
2023
Bilgi ve Belge YönetimiÇankırı Karatekin ÜniversitesiBilgi ve Belge Yönetimi Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ ÇAĞDAŞ ÇAPKIN
- Türkiye'de yüksek hızlı tren hizmetinin şehirlerarasında ve şehirler üzerinde oluşturduğu sosyo-ekonomik ve mekânsal etkiler
Socio-economic and spatial effects of high-speed train on the inter&intra-cities in Turkey
AHMET BAŞ
Doktora
Türkçe
2020
Ulaşımİstanbul Teknik ÜniversitesiŞehir ve Bölge Planlama Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MEHMET ALİ YÜZER