Kistik fibrosiz genotipinin akciğer bulgularına radyolojik etkileri
Radiological impact of cystic fibrosis genotype on pulmonary manifestations
- Tez No: 940992
- Danışmanlar: PROF. DR. NURİ ÇAGATAY ÇİMŞİT
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Radyoloji ve Nükleer Tıp, Radiology and Nuclear Medicine
- Anahtar Kelimeler: Kistik fibtozis hastalığı, toraks BT, Broody II skorlama sistemi, solunum fonksiyon testi, Cystic fibrosis, thoracic CT, Broody II scoring system, pulmonary function test
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Marmara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Radyoloji Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Amaç: Çalışmamızın amacı kistik fibrozis hastalarında farklı CFTR gen mutasyonlarının akciğer patogenezi üzerindeki etkilerini skorlama sistemi ile analiz etmek, skorlama sonucunda bronşiektazi şiddetinin pulmoner fonksiyon testleri ile korelasyonu ve bu hastalarda kronik Pseudomonas aeruginosa kolonizasyonun sıklığını belirlemektir. Yöntem: Retrospektif olarak tasarlanan bu çalışmaya, kistik fibrozis tanısı almış 78 hasta dahil edilmiştir. Hastalara ait laboratuvar verilerinin genetik analizinde, CFTR molekülünde meydana gelen mutasyonlar kapsamlı dizileme yöntemleriyle değerlendirilmiş ve kistik fibrozis ile ilişkili mutasyonlar beş alt gruba sınıflandırılmıştır. Hastalar sınıflandırıldıktan sonra, klinik seyri daha ağır olduğu bilinen Sınıf I, II ve III mutasyonlarına sahip olgular ile daha hafif klinik tablo sergileyen ve genetik analizlerde daha nadir saptanan sınıf IV ve V mutasyonlarına sahip olgular, Brody II skorlama sistemi kullanılarak, toraks BT incelemelerinde bronşiektazinin yaygınlığı ve şiddeti iki alt grup başlığı altında karşılaştırılmıştır. Hastaların bronşiektazi skorlaması belirlendikten sonra, bu skorların pulmoner fonksiyon testi sonuçları ile korelasyonu değerlendirilmiş ve mutasyon sınıfından bağımsız olarak kronik Pseudomonas aeruginosa kolonizasyonunun sıklığı araştırılmıştır. Buglular: Çalışmaya dahil edilen 78 hastanın 60'ı Sınıf I, II ve III mutasyonlarına sahipken, 16'sı Sınıf IV ve V mutasyonlu olgulardan oluşmaktaydı. En sık gözlenen mutasyon grubu Sınıf II olup, 48 hastada (%61.5) tespit edilmiştir. Her iki grupta da üst lob tutulumunda belirgin dominans izlenmiştir. Sınıf I – II ve III mutasyonuna sahip bireylerde sağ üst ve sol üst lob median bronşektazi skoların sırası ile 6.00 [3.75;8.00] ve 5.00 [3.56;7.00] idi. Sınıf IV ve V mutasyona sahip olguların sağ üst ve sol üst lob median bronşektazi skoları ise sırası ile 2.00 [0.00;3.19] ve 1.50 [0.00;2.88] idi. Sınıf I – II ve III mutasyonlu olguların tüm akciğer loblarında median bronşiektazi skrou, sınıf IV ve V mutasyonlu olgular ile kıyaslandığında daha yüksekti. (P <0.05). Çalışmamızda Broody II skoru ile PFT sonuçları arasında ters orantı tespit ettik. Bronşiektazinin daha yaygın ve skorlama puanın daha yüksek olduğu sınıf I – II – III olgularda, PFT sonuçları sınıf IV ve sınıf ile V ile kıyaslandığında daha obstrüktif paternde idi. Sınıf bağımsız olarak hastalar değerlendirildiğinde 42 hastada P. aeruginosa kolonizasyonun varlığını, 36 hastada ise P. aeruginosa kolonizasyonunun olmadığı tespit ettik. P. aeruginosa kolonizasyonu olan hastalarda median bronşiektazi skoru daha yüksekti. Örneğin sağ üst lob için median bronşektazi skoru 6.50 [3.19;8.56] idi. Öte yandan P. aeruginosa kolonizasyonu olmayan hastalarda median bronşiektazi skoru daha düşüktü ve sağ üst lob için median bronşektazi skoru 3.88 [1.00;6.00] olarak saptadık (P <0.05). SONUÇ: Radyolojik değerlendirmeler, bronşektazi yaygınlığı ve şiddetinin CFTR genotipiyle ilişkili olabileceğini göstermektedir. Sınıf I, II ve III mutasyonlarında bronşektazi daha yaygın ve ağır seyrederken, PFT'lerde belirgin obstrüktif patern ve Pseudomonas aeruginosa kolonizasyonu daha sık izlenmiştir. Sınıf IV ve V mutasyonlarında ise bronşiektazi daha hafif olup PFT'lerde çok belirgin bir düşüş saptanmamıştır.
Özet (Çeviri)
Objective: The aim of our study is to analyze the effects of different CFTR gene mutations on lung pathogenesis in cystic fibrosis patients using a scoring system, to evaluate the correlation between bronchiectasis severity and pulmonary function test results, and to determine the prevalence of chronic Pseudomonas aeruginosa colonization in these patients. Method: This retrospective study included 78 patients diagnosed with cystic fibrosis. In the genetic analysis of laboratory data, mutations in the CFTR molecule were evaluated using comprehensive sequencing methods, and mutations associated with cystic fibrosis were classified into five subgroups. After classification, patients with Class I, II, and III mutations, known to be associated with a more severe clinical course, were compared with those carrying Class IV and V mutations, which are associated with a milder clinical phenotype and are less frequently detected in genetic analyses. The extent and severity of bronchiectasis were assessed using the Brody II scoring system based on thoracic CT findings, and comparisons were made between these two subgroups. After determining bronchiectasis scores, their correlation with pulmonary function test (PFT) results was analyzed, and the prevalence of chronic Pseudomonas aeruginosa colonization was investigated, independent of mutation classification. Results: Among the 78 patients included in the study, 60 had Class I, II, and III mutations, while 16 had Class IV and V mutations. The most frequently observed mutation group was Class II, identified in 48 patients (61.5%). A predominant upper lobe involvement was noted in both groups. In patients with Class I, II, and III mutations, the median bronchiectasis scores for the right upper lobe and left upper lobe were 6.00 [3.75;8.00] and 5.00 [3.56;7.00], respectively. In contrast, for patients with Class IV and V mutations, the median bronchiectasis scores for the right upper lobe and left upper lobe were 2.00 [0.00;3.19] and 1.50 [0.00;2.88], respectively. The median bronchiectasis score in all lung lobes was significantly higher in patients with Class I, II, and III mutations compared to those with Class IV and V mutations (p <0.05). A correlation was detected between the Brody II score and pulmonary function test (PFT) results. Patients with Class I, II, and III mutations, who had more extensive bronchiectasis and higher scoring values, exhibited a more obstructive pattern in PFT results compared to those with class IV and V mutations. When patients were evaluated independently of mutation class, 42 patients were found to have Pseudomonas aeruginosa colonization, while 36 patients did not. The median bronchiectasis score was significantly higher in patients with P. aeruginosa colonization. For example, the median bronchiectasis score for the right upper lobe was 6.50 [3.19;8.56] in patients with P. aeruginosa colonization, whereas in those without colonization, it was 3.88 [1.00;6.00] (p <0.05). Conclusion: Radiological evaluations suggest that the extent and severity of bronchiectasis may be associated with CFTR genotype. In Class I, II, and III mutations, bronchiectasis was more widespread and severe, with a notable obstructive pattern in PFT results and a higher prevalence of Pseudomonas aeruginosa colonization. In contrast, Class IV and V mutations were associated with milder bronchiectasis, with no significant decline observed in PFT results.
Benzer Tezler
- Buğday ekiminin mekanik esasları üzerinde bir araştırma
Başlık çevirisi yok
ADNAN DEĞİRMENCİOĞLU
Yüksek Lisans
Türkçe
1985
ZiraatEge ÜniversitesiTarımsal Mekanizasyon Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. İSMET ÖNAL
- Türkiye'de üretilen bazı kışlık el örgü ipliklerinin başlıca iplik ve lif özellikleri üzerinde bir araştırma
Başlık çevirisi yok
SEMA YÜCEBAŞ
Yüksek Lisans
Türkçe
1986
Tekstil ve Tekstil MühendisliğiEge ÜniversitesiTekstil Mühendisliği Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜLSEREN YAZICIOĞLU
- Bazı yağlık kolza (brassica napus ssp. oleifera) çeşitlerinde verim ve kaliteye ilişkin karakterler üzerinde araştırmalar
Başlık çevirisi yok
ABDURRAHİM TANJU GÖKSOY
Yüksek Lisans
Türkçe
1986
Gıda MühendisliğiUludağ ÜniversitesiTarla Bitkileri Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. Z. METİN TURAN
- Adenomyosis Uteri'nin klinik ve histopatolojik parametrelere göre uterus leiomyomları ile değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
LEVENT KIVRIKOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1987
Kadın Hastalıkları ve DoğumTrakya ÜniversitesiKadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. TURGUT YARDIM
- Zonguldak (Kokaksu) bölgesi boksitlerinden alümina üretim parametrelerinin saptanması ve ekonomik değerlendirilmesi
The Determination of the parameters of alümina production from the bauxite of Zonguldak (Kokaksu region) and the economic evaluation
F.GÜNEŞ KOZA