Ailevi akdeniz ateşi hastalarının erişkin kliniğine geçiş sürecinin değerlendirilmesi
Evaluation of the transition process of patients with familial mediterranean fever to adult clinics
- Tez No: 957666
- Danışmanlar: PROF. DR. BANU ÇELİKEL ACAR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Ailevi Akdeniz ateşi, geçiş süreci, kolşisin, TRAQ, Familial Mediterranean fever, transition care, colchicine, TRAQ
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Romatoloji Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 107
Özet
ÖZET Amaç: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), tekrarlayan ateş ve serözal inflamasyon atakları ile seyreden otozomal resesif geçişli monogenik otoinflamatuvar bir hastalıktır. Genellikle çocukluk ve ergenlik döneminde tanı alan bu hastalık, tedavi edilmediği takdirde hayat kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir. AAA hastalarının tedavi süreçlerinde pediatri ve yetişkin bakım sistemleri arasındaki geçiş süreci, hastaların uzun dönem tedavi süreçlerini etkileyen kritik bir aşama olarak karşımıza çıkmaktadır. Pediatrik hastalarda erişkin bakıma geçişe hazır oluşluk düzeyini değerlendirmek amacıyla sürecin yönetilmesinde önemli bir araç olarak, Geçiş hazırlığı değerlendirme anketi (Transition Readiness Assessment Questionnaire; TRAQ) geliştirilmiştir. Çalışmamızda 15-19 yaş arası AAA hastalarında TRAQ kullanarak geçiş sürecinin değerlendirilmesi ve yetişkin bakımına geçişte karşılaşılan sorunları tespit ederek geçiş sürecini daha etkin bir şekilde yönetmeyi sağlayacak yaklaşımları ortaya koymak hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: Bu çalışma Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Hastanesi Çocuk Romatoloji Kliniğinde 15-19 yaş aralığında AAA tanısı ile takip edilen 150 hasta ile yürütüldü. Hastalara rutin poliklinik randevuları sırasında, çalışma hakkında bilgi verilip aile üyelerinden onam alınarak 20 sorudan oluşan, her sorunun 5'li Likert ölçeği ile cevaplandırıldığı TRAQ anketi uygulandı. Geçiş sürecini etkileyebileceği ön görülen demografik veriler, hastalık süresi, kolşisin dozu, atak tipi ve sıklığı, MEFV (Mediterranean fever) gen mutasyonu, akut faz reaktanları, MOR hastalık ağırlık skoru kaydedildi. Bulgular: 150 hastanın %52,0'si (n=78) kızdı. Hastaların %62,0'si (n=93) 15-16 yaş, %38,0'i (n=57) 17-19 yaş aralığındaydı. Hastaların TRAQ-toplam puan ortalaması 3,47±0,54 saptandı. 17-19 yaş grubundaki hastaların TRAQ-ilaç yönetimi, TRAQ-randevu alma, TRAQ-toplam puan ortalaması 15-16 yaş grubundaki bireylere göre anlamlı derecede daha yüksekti. Kız hastaların TRAQ-günlük aktivite puanlarının anlamlı derecede daha yüksek olduğu saptandı. M694V homozigot mutasyon taşıyan hastaların (n=54), taşımayanlara göre TRAQ-ilaç yönetimi ve TRAQ-toplam puanları anlamlı derecede yüksek saptandı. Kolşisin direnci olan ve tedavide biyolojik ajan kullanan hastaların (n=14) TRAQ-ilaç yönetimi puanları anlamlı derecede yüksek saptandı. MOR'a göre orta şiddette hastalığa sahip olan bireylerin TRAQ-iletişim ve TRAQ-günlük aktiviteleri yönetme alt boyut puanları hafif şiddette hastalığı olanlara göre anlamlı derecede yüksek saptandı. Sonuç: Ailevi Akdeniz ateşi tanılı adölesanlarda geçiş hazırlığının yaş, cinsiyet, genetik mutasyon durumu, hastalık şiddeti ve tedavi özellikleri gibi birçok faktörden etkilendiği saptanmıştır. TRAQ gibi geçiş değerlendirme araçlarının belirli aralıklarla tekrarlanması, bireyselleştirilmiş geçiş planlarının oluşturulmasına katkı sağlayacaktır.
Özet (Çeviri)
ABSTRACT Objective: Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive monogenic autoinflammatory disorder characterized by recurrent episodes of fever and serosal inflammation. It is usually diagnosed in childhood and adolescence and if not treated can significantly affect quality of life and lead to serious complications. The transition of AAA patients between pediatric and adult care systems is a critical phase that affects the long-term treatment of patients. To assess the readiness of pediatric patients for this transition and to facilitate the management of the process, the“Transition Readiness Assessment Questionnaire”(TRAQ) has been developed as a valuable tool. Materials and Methods: This study was conducted at the Pediatric Rheumatology Clinic of the Children's Hospital, University of Health Sciences, Ankara Bilkent City Hospital, with 150 patients aged 15 to 19 years who were being followed up with a diagnosis of FMF. During routine outpatient clinic visits, patients were informed about the study, and written consent was obtained from their family members. TRAQ, consisting of 20 items each answered on a 5-point Likert scale, was administered. Demographic data and clinical variables considered potentially influential in the transition process including disease duration, colchicine dosage, type and frequency of attacks, MEFV (Mediterranean fever) gene mutation status, acute phase reactants, and the MOR disease severity score were recorded. Results: 52.0% (n = 78) of 150 patients were female. A total of 62.0% (n = 93) of the patients were between the ages of 15 and 16, while 38.0% (n = 57) were between the ages of 17 and 19. The mean TRAQ-total score was 3.47 ± 0.54. Patients in the 17–19 age group had significantly higher scores in TRAQ-medication management, TRAQ-appointment keeping, and TRAQ-total compared to those in the 15–16 age group. Female patients had significantly higher scores in the TRAQ-daily activities domain. Patients with homozygous M694V mutations (n = 54) had significantly higher TRAQ-medication management and TRAQ-total scores. Similarly, patients with colchicine resistance who were receiving biological agents (n = 14) had significantly higher TRAQ-medication management scores. According to the MOR disease severity score, individuals with moderate disease severity had significantly higher scores in the TRAQ-communication and TRAQ-managing daily activities subdomains compared to those with mild disease severity. Conclusion: Transition readiness in adolescents diagnosed with FMF was found to be affected by many factors such as age, gender, genetic mutation, disease severity and treatments given. Periodic repetition of transition assessment tools such as TRAQ will contribute to the development of individualized transition plans.
Benzer Tezler
- Ailevi Akdeniz ateşi tanılı çocuk hastaların atak nedeni ile başvuru esnasındaki semptomlarının, klinik özelliklerinin ve tetikleyici etmenlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of symptoms, clinical characteristics and trigger factors of pediatric patients with familial mediterranean fever
MERVE AKKANAT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BETÜL SÖZERİ
DR. ÖĞR. ÜYESİ SEVGİ AKOVA
- Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının klinik, eşlik eden hastalıklar, laboratuvar ve tedavi seçenekleri açısından değerlendirilmesi
Evaluation of Familial Mediterranean Fever patients in terms of clinical findings, accompanying diseases, laboratory and treatment options
BETÜL SARI KALIN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
RomatolojiSivas Cumhuriyet Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ ŞAHİN
- FMF tanısı alan Türk çocuklarda ıssf (FMF için uluslararası şiddet skorlama sistemi) skorlarının değerlendirilmesi ; Tek merkez deneyimi 2017
Evaluation of the issf (international violence scoring system for the FMF) scores in Turkish children with FMF diagnosis; One central experience 2017
FATİH MEHMET AKİF ÖZDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. NESRİN GÜLEZ
- Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dalı polikliniğine son 5 yılda başvuran erişkin çölyak hastalarının klinik ve laboratuvar özellikleri
Clinical and laboratory features of adult celiac patients who were consulted to Uludag University gastroenterology polyclinic at last 5 years
MUSTAFA MERTER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
GastroenterolojiUludağ Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MACİT GÜLTEN
- Ailevi akdeniz ateşi hastalarında oksidatif stres belirteci iskemi modifiye albumin düzeylerinin değerlendirilmesi
Evaluation of oxidative stress specific ischemia modified albumin levels in family mediterranean fever patients
YUSUF ATABAY
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
RomatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HARUN AKAR
UZMAN ZEYNEP ALTIN