Talasemili çocuklarda görülen deri bulguları
Skin disorders in children with thalassemia
- Tez No: 961645
- Danışmanlar: PROF. DR. MURAT SÖKER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Deri Bulguları, Ferritin, Talasemi Major, Cutaneous Findings, Ferritin, Thalassemia Major
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Dicle Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 62
Özet
Talasemili Çocuklarda Görülen Deri Bulguları Giriş ve Amaç: Talasemiler otozomal resesif kalıtılan, hemoglobin (Hb) zincirlerinden bir veya birkaçının hatalı sentezlenmesi sonucunda ortaya çıkan ve hipokrom mikrositer anemi ile karakterize edilen hematolojik hastalıklardır. Beta talasemi hastalarının takip ve tedavisi sırasında ,birçok komplikasyon gelişebilmektedir.Bu hastaların vücutlarında demir birikimine bağlı komplikasyonlar da ortaya çıkabilmektedir. Bu çalışmada, Beta Talasemi Major tanısı ile Dicle Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi polikliniğinde takip edilen ve düzenli transfüzyon alan talasemili hastaların cilt bulgularının dermatolog tarafından değerlendirilip, serum ferritin düzeyi ile ilişkisinin analiz edilmesi ve hastaların yaşam kalitesini ciddi anlamda etkileyen bu hastalığın deri bulgularının erken dönemde farkedilmesini sağlayacak etkenleri tespit etmek amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 01.11.2023-01.02.2025 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Polikliniğimizde Beta Talasemi Major tanısı ile takip edilen ve dermatolog tarafından değerlendirilen 12 ay-18 yaş arası hastalar çalışmaya dahil edilerek hastaların yaşı, cinsiyeti ve laboratuvar bulguları değerlendirilmiştir. Bulgular: Bu çalışmaya talasemi tanılı 17 erkek ve 13 kız olmak üzere toplam 30 hasta dahil edilmiştir. Çalışmamızdaki hastaların %60'ında en az bir deri bulgusu tespit edilmiştir. En sık gözlenen deri bulgusu %36,67 oranında kserozis olup, bunu %13,33 ile efelid, %10 oranında postinflamatuar hiperpigmentasyon ve %10 oranında pitriazis alba takip etmiştir. Çalışmamızda deri bulgusu olan hastaların ortalama serum ferritin düzeyi, hemoglobin düzeyi, kullanılan demir şelatörleri ve cinsiyet ile deri bulguları arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır (p>0,05). Sonuç: Bu çalışmada, Beta Talasemi Major hastalarında sık görülen deri bulguları kserozis, efelid,pitriazis alba olup, bu hastaların çeşitli cilt rahatsızlıkları açısından periyodik olarak incelenmesi önemlidir.Bu hastaların düzenli dermatolojik incelemelerinin yapılması ,hastaların yaşam kalitelerini iyileştirme konusunda önemli katkı sağlayabilir.Bu hastalarda demir şelasyon tedavisine uyumun arttırılması ,multidisipliner yönetim ekibine dermatologun dahil edilerek düzenli dermatolojik incelemelerinin yapılması ve bireysel hasta yönetiminin geliştirilmesi gerekmektedir.
Özet (Çeviri)
Skin Disorders in Children with Thalassemia Introduction and Purpose: Thalassemias are hematological disorders inherited in an autosomal recessive manner, characterized by hypochromic microcytic anemia due to defective synthesis of one or more hemoglobin (Hb) chains. During the follow-up and treatment of beta thalassemia patients, many complications may develop. Complications related to iron accumulation in the bodies of these patients may also occur. This study aimed to evaluate the cutaneous findings of thalassemia patients followed and treated at the Pediatric Hematology and Oncology Clinic of Dicle University, assess their relationship with serum ferritin levels, and identify factors that could facilitate the early detection of cutaneous findings that significantly impact patients' quality of life. Materials and Methods: Between November 1, 2023, and February 1, 2025, patients aged 12 months to 18 years who were diagnosed with Thalassemia Major and followed up at the Pediatric Hematology and Oncology Clinic of Dicle University Faculty of Medicine Children's Hospital were included in the study. These patients were evaluated by a dermatologist, and their age, gender and laboratory findings were assessed. Results: This study included a total of 30 patients diagnosed with thalassemia, consisting of 17 males and 13 females. At least one dermatological finding was detected in 60% of the patients. The most commonly observed skin condition was xerosis (36.67%), followed by ephelides (13.33%), post-inflammatory hyperpigmentation (10%), and pityriasis alba (10%). No significant relationship was found between the presence of cutaneous findings and serum ferritin levels, hemoglobin levels, the type of iron chelator used, or gender (p > 0.05). Conclusion: In this study, common skin findings in patients with Beta Thalassemia Major were xerosis, ephelid, pityriasis alba, and it is important to periodically examine these patients for various skin disorders. Regular dermatological examinations of these patients can contribute significantly to improving the quality of life of the patients. It is necessary to increase compliance with iron chelation therapy in these patients, to include a dermatologist in the multidisciplinary management team and to perform regular dermatological examinations, and to improve individual patient management.
Benzer Tezler
- Manisa yöresinde demir eksikliği anemi prevalansı ve demir eksikliği anemisinde tarama testi olarak rutin hemogram, RDW ve ferritinin kullanımı
The prevalance of iron deficieny anemia in Manisa and using of hemogram, RDW and ferritin for searcing of iron deficiency anemia
VİLDAN ÜRK TAŞYENEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2006
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıCelal Bayar ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. ALİ ONAĞ
- Transfüzyona bağımlı talasemili çocuklarda büyüme geriliği ile serum stanniocalcin-2 / PAPP-a 2/ IGFBP-3 aksı arasındaki ilişkinin incelenmesi
Investigation of the relationship between growth retardation and serum stanniocalcin-2 / PAPP-A2/ IGFBP-3 axis in children with transfusion-dependant thalassemia
SEDA ERTUĞAY
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
BiyokimyaAtatürk ÜniversitesiTıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ESRA LALOĞLU
- Talasemi ve Hemoglobinopati hastalarında plazma metilarjinin düzeyleri
Levels of plasma methylarginine in patients with Thalassemia and Hemoglobinopathy
YAŞAR BİNGÖL
- Kan transfüzyonu uygulanan hemofili hastası olmayan çocuklarda akkiz inhibitör gelişme sıklığı
Başlık çevirisi yok
BERHAN GENÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1998
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. KAAN KAVAKLI
- Nutrisyonel demir eksikliği anemisi tedavisinde E vitamininin antioksidan etkisi
Başlık çevirisi yok
FİLİZ ŞİMŞEK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1997
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGazi ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı