OTOİMMÜN SANTRAL SİNİR SİSTEMİ HASTALIKLARINDA EŞLİK EDEBİLECEK OTOİMMÜN HASTALIKLAR VE PRİMER İMMÜN YETMEZLİKLER AÇISINDAN PARAMETRELERİN RETROSPEKTİF İNCELENMESİ
A RETROSPECTIVE EVALUATION OF PARAMETERS IN TERMS OFACCOMPANYING AUTOIMMUNE DISEASES AND PRIMARYIMMUNODEFICIENCIES IN AUTOIMMUNE CENTRAL NERVOUS SYSTEM DISORDERS
- Tez No: 962814
- Danışmanlar: DOÇ. DR. BAHADIR KONUŞKAN, DOÇ. DR. İSMAİL SOLMAZ, UZMAN PINAR ÖZBUDAK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: multipl skleroz, akkiz demyelinizan hastalıklar, optik nörit, transvers myelit, akut dissemine ensefalomyelit, otoimmün ensefalit, primer immün yetmezlik, otoimmünite, multiple sclerosis, acquired demyelinating disorders, optic neuritis, transverse myelitis, acute disseminated encephalomyelitis, autoimmune encephalitis, primary immunodeficiency, autoimmunity
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Etlik Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
OTOİMMÜN SANTRAL SİNİR SİSTEMİ HASTALIKLARINDA EŞLİK EDEBİLECEK OTOİMMÜN HASTALIKLAR VE PRİMER İMMÜN YETMEZLİKLER AÇISINDAN PARAMETRELERİN RETROSPEKTİF İNCELENMESİ Amaç: Çalışmamız, hastanemiz çocuk nöroloji kliniğinde takipli otoimmün santral sinir sistemi hastalıkları grubunda yer alan multipl skleroz (MS), akkiz demyelinizan sendromlar (ADS) ve otoimmün ensefalit (OE) tanılı hastaların eşlik edebilecek otoimmün hastalıklar ve primer immün yetmezlikler nedeniyle değerlendirilmesini amaçlamaktadır. Bu amaçla takip edilen hastaların retrospektif incelemesinde otoimmün hastalık ve primer immün yetmezlik göstergeleri olan kan parametreleri incelenmiştir. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda, Ankara Etlik Şehir Hastanesi Çocuk Nöroloji Kliniğinde MS, ADS ve OE nedeni ile takip edilen 1 ay ile 18 yaş aralığında, dahil edilme kriterlerine uygun toplam 133 çocuk hasta değerlendirilmiştir. Bu çalışma, retrospektif kesitsel kayıt tabanlı klinik bir çalışma olup Ekim 2022-Kasım 2024 tarihleri arasındaki başvurular çalışmaya dahil edildi. Hastaların otoimmün hastalıklar ve primer immün yetmezlikler yönünde geçmişe yönelik incelenen kan parametreleri; tam kan sayımı, immünoglobulin seviyeleri (IgG, IgM, IgA, IgE), immünoglobulin G (IgG) alt grupları, ABO rh kan grubu, Anti-A ve Anti-B antikoru, Anti-HBs, Anti-Rubella IgG, lenfosit alt grupları, CH-50 kompleks, C3-C4, Anti-nükleer antikor (ANA), Anti-çift sarmal DNA (Anti- 14 dsDNA), Anti-Tiroid Peroksidaz (Anti-TPO),Anti-Tiroglobulin (Anti-TG), TSH (Tiroid uyarıcı hormon), Serbest T4, Vitamin B12 düzeyi ve 25-OH vitamin D düzeyi olmakla birlikte buna ek olarak Manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) de parametrelerde bulunmaktadır. Bulgular: Araştırmaya dahil edilen hastaların yaş ortalaması 2 ile 18 yaş arasında değişmekle birlikte yaş ortalaması 13,71, standart sapması 4,01'dir. Çalışmaya 133 hasta dahil edilmiştir. Çalışmaya dahil edilen hastaların %60,2 (n=80)'si kadın cinsiyet, %39,8 (n=53)'i erkek cinsiyet olarak dağılım göstermektedir. Çalışmaya dahil edilen hastaların tanı gruplarına göre dağılımı; MS tanılı 75 hasta, akut dissemine ensefalomiyelit(ADEM) tanılı 7 hasta, optik nevrit (ON) tanılı 25 hasta, transvers myelit (TM) tanılı 9 hasta, nöromyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSB) tanılı 1 hasta, OE tanılı 16 hasta olarak belirlenmiştir. Tanılara göre yaş grupları incelendiğinde en yüksek ortalama yaş grubu 15,54 yaş ile MS olurken en düşük ortalama yaş 6,85 yaş ile ADEM olarak belirlenmiştir. Yaşa göre parametrelerin değerlendirilmesinde istatistiksel olarak anlamlı olan parametreler tanı grupları, Anti-HBs, Anti-Rubella IgG ve MS hastalarında spinal tutulum olarak saptanmıştır (p<0,05). Cinsiyete göre tanı grubu, tam kan analizi, IgG, IgA, IgM, IgE, IgG alt grupları, ANA, Anti-dsDNA, Anti-TPO, Anti-TG, TSH, T4, B12, 25-OH D vitamini, MS hastalarına spesifik MRG'de spinal tutulum karşılaştırılmasına yönelik yapılan analizde arada istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmamıştır (p>0,05). Tanı grupları ile aşı yanıtları olan Anti-HBs ve Anti-Rubella IgG, CH50 kompleksi, C3 düzeyi, IgG, IgA, IgM, IgE, IgG1, IgG2, IgG4, TSH, T4, B12, 25-OH D vitamini karşılaştırıldığında yapılan analizde arada istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmamıştır (p>0,05). IgG3 ile tanı grupları karşılaştırıldığında arada istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmış olup (p<0,05) istatistiksel anlamlılığın ON grubundan kaynaklandığı tespit edilmiştir. Tanı grupları ile Anti-TPO ve Anti-TG arasında yapılan analizde Anti-TPO ile tanı grupları arasında istatistiksel anlamlılık saptanmış olup (p<0,05) anlamlılığın hangi tanı grubundan kaynaklandığına yönelik yapılan analizde farklılığı oluşturan grubun OE olduğu tespit edilmiştir. 15 Tanı grupları ile lenfosit alt gruplarının arasında anlamlılık açısından yapılan istatistiksel analizinde lenfosit alt gruplarından CD16 ile tanı grupları arasında anlamlı farklılık görülmüştür (p<0,05), diğer lenfosit alt gruplarıyla arasında anlamlı farklılık saptanmamıştır (p>0,05). CD16 ile anlamlılığın hangi tanı alt grubundan kaynaklandığını göstermek için yapılan analizde grup içinde farklılığı oluşturan grupların ON ve TM olduğu belirlenmiştir. Lenfopenik hastalarda lenfosit düşüklüğünün hangi lenfosit alt grubundan kaynaklandığını tespit etmeye yönelik yapılan analizde lenfopenik hastaların %60'ının CD4 seviyesinin düşük olduğu tespit edilmiş olup bu yönde yapılan istatistiksel analizde arada istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmıştır (p<0,05). Sonuç: Otoimmün santral sinir sistemi hastalığı ile takip edilen hastalarda immün yetmezlik ve otoimmün hastalıklara yönelik parametrelerin incelendiği bu çalışmada primer immün yetmezliklerin eşlik edebileceği gösterilmiştir. Birden fazla otoimmün hastalık birlikte görülebilir. Bu nedenle hastaların primer immün yetmezlikler ve otoimmün hastalıklar yönünden takip edilmesi önemlidir.
Özet (Çeviri)
A RETROSPECTIVE EVALUATION OF PARAMETERS IN TERMS OF ACCOMPANYING AUTOIMMUNE DISEASES AND PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES IN AUTOIMMUNE CENTRAL NERVOUS SYSTEM DISORDERS Objective: This study aims to evaluate patients diagnosed with multiple sclerosis (MS), acquired demyelinating syndromes (ADS), and autoimmune encephalitis (AE), who are being followed up in the pediatric neurology clinic of our hospital, in terms of potentially accompanying autoimmune diseases and primary immunodeficiencies. For this purpose, blood parameters indicative of autoimmune diseases and primary immunodeficiencies were retrospectively examined in these patients. Materials and Methods: A total of 133 pediatric patients aged between 1 month and 18 years, diagnosed with MS, ADS, or AE and followed up at the Pediatric Neurology Clinic of Ankara Etlik City Hospital, were included in this retrospective cross-sectional, record-based clinical study. The study covers applications between October 2022 and November 2024. Retrospectively reviewed parameters included: complete blood count, immunoglobulin levels (IgG, IgM, IgA, IgE), IgG subclasses, ABO Rh blood type, Anti-A and Anti-B antibodies, Anti-HBs, Anti-Rubella IgG, lymphocyte subgroups, CH50 complex, C3-C4, antinuclear antibody (ANA), anti-double-stranded DNA (anti-dsDNA), anti-thyroid peroxidase (anti-TPO), anti-thyroglobulin (anti-TG), thyroid-stimulating hormone (TSH), free T4, vitamin B12 level, and 25-OH vitamin D level. Additionally, magnetic resonance imaging (MRI) findings were included among the evaluated parameters. Results: The mean age of the patients included in the study was 13.71 ± 4.01 years, ranging from 2 to 18 years. Of the 133 patients, 60.2% (n=80) were female and 39.8% (n=53) were male. Diagnostic distribution was as follows: MS (n=75), acute disseminated encephalomyelitis [ADEM] (n=7), optic neuritis [ON] (n=25), transverse myelitis [TM] (n=9), neuromyelitis optica spectrum disorder [NMOSD] (n=1), and AE 17 (n=16). The highest mean age was observed in the MS group (15.54 years), and the lowest in the ADEM group (6.85 years). Statistically significant differences by diagnosis were found for Anti-HBs, Anti-Rubella IgG, and spinal involvement in MS patients (p<0.05). In the comparative analysis based on sex, no statistically significant differences were found in terms of diagnosis, complete blood count, IgG, IgA, IgM, IgE, IgG subclasses, ANA, anti-dsDNA, anti-TPO, anti-TG, TSH, T4, vitamin B12, 25-OH vitamin D levels, or spinal MRI findings specific to MS (p>0.05). No statistically significant differences were detected among diagnostic groups for Anti-HBs, Anti- Rubella IgG, CH50 complex, C3, IgG, IgA, IgM, IgE, IgG1, IgG2, IgG4, TSH, T4, B12, and 25-OH vitamin D (p>0.05). However, a significant difference was found between IgG3 and diagnostic groups (p<0.05), primarily attributed to the ON group. Similarly, anti-TPO levels varied significantly among diagnostic groups (p<0.05), with the difference arising from the AE group. Regarding lymphocyte subsets, a significant difference was observed only for CD16 among diagnostic groups (p<0.05), with no significant difference for other lymphocyte subtypes (p>0.05). The CD16 difference was primarily due to the ON and TM groups. In lymphopenic patients, 60% had decreased CD4 levels, which was found to be statistically significant (p<0.05). Conclusion: This study demonstrates that primary immunodeficiencies may accompany autoimmune central nervous system disorders. Multiple autoimmune conditions may coexist in a single patient. Therefore, it is important to monitor patients with autoimmune CNS diseases for both primary immunodeficiencies and additional autoimmune disorders.
Benzer Tezler
- Multiple skleroz'da görülen komorbid hastalıkların klinik parametreler ve özürlülük üzerine etkisi
Comorbid diseases in patients with multiple sclerosis
NIGAR AHMADOVA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
NörolojiSağlık Bilimleri ÜniversitesiNöroloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ASLI KÖŞKDERELİOĞLU
- Çölyak hastalarında saf ses ve yüksek frekans odyometri bulguları
Pure tone and high-frequency audiometry findings in celiac patients
ÖMER KÜÇÜKÖNER
Yüksek Lisans
Türkçe
2013
Kulak Burun ve BoğazFırat ÜniversitesiKulak Burun Boğaz Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞİNASİ YALÇIN
- Çocukluk çağı otoimmün santral sinir sistemi hastalıklarında serum ve idrar örneklerinde neopterin ve serum kinürenin-triptofan yolağı ürünleri düzeylerinin karşılaştırılması
Comparison of the levels of neopterin in serum and urine samples and serum kinürenine-tryptophan pathway products in childhood autoimmune central nervous system diseases
MELTEM YILDIZ KAYAOĞLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. FATMA BANU ANLAR
- Aquaporin IV pozitif nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu hastalarında klinik ve radyolojik özellikler
Aquaporin IV positive neuromyelitis optica spectrum disorders clinical and radiological characteristics
ABDULSAMET ÇAM
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Nörolojiİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaNöroloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. UĞUR UYGUNOĞLU
- The role of long noncoding RNA NEAT1 in regulation of microglial NLRP3 inflammasome activation
Mikroglial NLRP3 inflamazom aktivasyon regülasyonunda uzunkodlama yapmayan RNA NEAT1'in rolü
BORA TAŞTAN
Doktora
İngilizce
2023
BiyolojiDokuz Eylül ÜniversitesiMoleküler Biyoloji ve Genetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ŞERMİN GENÇ