Glikojen depo hastalığı tip III hastalarında mevcut beslenme tedavisi ile Modifiye Atkins ve Paleo diyetlerinin karşılaştırılması
The comparison of recommended nutritional therapy with Modified Atkins and Paleo diets in patients with glycogen storage disease type III
- Tez No: 968334
- Danışmanlar: PROF. DR. GÜLDEN FATMA GÖKÇAY
- Tez Türü: Doktora
- Konular: Beslenme ve Diyetetik, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Nutrition and Dietetics, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Beslenme Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 157
Özet
Glikojen depo hastalığı tip III (GSD tip III), dal kıran enzim eksikliğine bağlı olarak gelişen glikojenin parçalanamamasıyla karakterize, otozomal resesif geçişli bir kalıtsal metabolik bozukluktur. Beslenme tedavisinde uygulanan klasik diyetin amacı, yeterli karbonhidrat alımıyla hipoglisemiyi önlemek ve yüksek protein kullanarak glikoneogeneze substrat oluşturmaktır. Paleo Diyeti (PD) ve Modifiye Atkins Diyeti (MAD) GSD tip III tedavisinde önerilen ketojenik diyetlerdir (KD). Çalışmada, klasik diyet uygulayan hastalarda MAD ve PD'nin metabolik kontrol, antropometrik ölçümler, yaşam kalitesi ve diyet memnuniyeti üzerine etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Randomize, tek kör ve çapraz tasarımlı çalışma, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi'nde GSD tip III tanılı 13 hasta ile yürütülmüştür. Hastalar 12'şer hafta uygulanmaları planlanan iki diyetten (MAD, PD) önce birine sonra diğerine atanmış, arada 4 haftalık klasik diyet (KLD) uygulanmıştır. Diyetlerinin başlangıcında, 1. ve 3. aylarında antropometrik ölçümler, biyokimyasal testler ve besin tüketim kayıtları alınmış; kan glikoz ve keton düzeyleri haftalık izlenmiştir. Çalışma öncesi ve müdahaleler sonrasında yaşam kalitesi ve diyet memnuniyeti ilgili ölçekle değerlendirilmiştir. KD'ler uygulamalarında antropometrik ölçümlerde istatistiksel fark yoktur (p>0,05). Sekizinci haftadaki keton düzeyleri MAD döneminde PD'ye göre daha yüksektir (p0,05). Birinci ayda MAD'da alanin aminotransferaz (ALT) düzeyi PD'ye göre daha düşük bulunmuş (p0,05). Kreatin kinaz düzeyleri, KD müdahaleleri arasında anlamlı fark göstermemiştir (p>0,05). Diyet memnuniyeti, PD döneminde azalmıştır (p0,05). GSD tip III hastalarında MAD ve PD'nin karşılaştırıldığı bu araştırmada, MAD; AST, keton ve diyet memnuniyeti açısından daha olumlu, PD ise ALT düzeylerini düşürmede etkili bulunmuştur. Çalışma sonuçları diyetlerin KLD'ye alternatif olabileceğini desteklemekle birlikte uzun dönem etkileri açısından geniş örneklemli ve uzun süreli çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Glycogen storage disease type III (GSD type III) is an autosomal recessive inherited metabolic disorder characterized by impaired glycogen degradation due to debranching enzyme deficiency. The aim of the classical diet therapy is to prevent hypoglycemia by providing adequate carbohydrate intake and to supply substrates for gluconeogenesis through high protein intake. The Paleo Diet (PD) and Modified Atkins Diet (MAD) are ketogenic diets (KD) recommended for the treatment of GSD type III. This study aimed to evaluate the effects of MAD and PD on metabolic control, anthropometric measurements, quality of life, and diet satisfaction in patients receiving a classical diet. A randomized, single-blind, cross-over trial was conducted at Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, including 13 patients with GSD III. Patients were assigned to one of the two diets (MAD or PD) for 12 weeks each, with the application of a 4-week classical diet in between. Anthropometric measurements, biochemical tests, and dietary intake records were collected at baseline and at the 1st and 3rd months of each diet; blood glucose and ketone levels were monitored weekly. Quality of life and diet satisfaction were assessed before and after interventions using a relevant scale. There was no statistically significant difference in anthropometric measurements between the KD's (p>0.05). At week 8, ketone levels were higher in the MAD period compared to the PD period (p0.05). In the first month, alanine aminotransferase (ALT) level in the MAD was found to be lower than in the PD (p0.05). Creatine kinase levels did not differ significantly between the KD interventions (p>0.05). Diet satisfaction decreased during the PD period (p0.05). This study compared MAD and PD in patients with GSD type III. In the short term, MAD was found to be more favorable in terms of AST, ketone levels, and diet satisfaction, whereas the PD was effective in reducing ALT levels. These diets may serve as alternatives to the classical diet; however, larger group and longer-term studies are needed to determine their effectivity.
Benzer Tezler
- Karaciğer tutulumu olan glikojen depo hastalıkları tanıları ile izlenen hastalarda FGF21 düzeylerinin değerlendirilmesi
Evaluation of FGF21 levels in patients diagnosed with glycogen storage diseases with liver involvement
MUHAMMED ABDULLAH BOZKURT
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıÇukurova ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DENİZ KOR
- Hepatik tutulumu olan glikojen depo hastalarında beslenme durumunun uyku kalitesine ve yaşam kalitesine olan etkisinin incelenmesi
Investigation of the effect of nutritional status on sleep quality and quality of life in glycogen storage patients with hepatic involvement
EBRU ÇİÇEK TÜRKÖZ
Yüksek Lisans
Türkçe
2023
Beslenme ve DiyetetikAnkara Medipol ÜniversitesiBeslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ PINAR GÖBEL
- Hepatik tutulum ile giden glikojen depo hastalarında Diyet İnflamatuvar İndeksinin karaciğer enzimleri yüksekliği ile ilişkisi
The relationship of Dietary Inflammatory Index with liver enzymes elevation in patients with hepatic involvement glycogen storage
FATMANUR YAVUZ ALASHQAR
Yüksek Lisans
Türkçe
2023
Beslenme ve DiyetetikHasan Kalyoncu ÜniversitesiBeslenme ve Diyetetik Ana Bilim Dalı
PROF. DR. YASEMİN BEYHAN
- Glikojen depo hastalıklarında oksidatif stresin göstergesi olan dinamik tiyol/disülfit homeostazının değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
JEYHUN BAKHTIYARZADA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi-CerrahpaşaÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AYŞE ÇİĞDEM AKTUĞLU ZEYBEK
- Çocukluk çağı kronik karaciğer hastalarında koagülan ve antikoagülan faktör düzeyleri ile sEPCR'nin hastalık evresi ile ilişkisinin incelenmesi
The levels of coagulant and anticoagulant factors in pediatric chronic liver disease and relation between sEPCR and the severity of the disease
AYŞE SAYILI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
HematolojiAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZÜMRÜT UYSAL