Glikojen depo hastalığı tip III hastalarında mevcut beslenme tedavisi ile Modifiye Atkins ve Paleo diyetlerinin karşılaştırılması
The comparison of recommended nutritional therapy with Modified Atkins and Paleo diets in patients with glycogen storage disease type III
- Tez No: 968334
- Danışmanlar: PROF. DR. GÜLDEN FATMA GÖKÇAY
- Tez Türü: Doktora
- Konular: Beslenme ve Diyetetik, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Nutrition and Dietetics, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Sağlık Bilimleri Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Beslenme Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Glikojen depo hastalığı tip III (GSD tip III), dal kıran enzim eksikliğine bağlı olarak gelişen glikojenin parçalanamamasıyla karakterize, otozomal resesif geçişli bir kalıtsal metabolik bozukluktur. Beslenme tedavisinde uygulanan klasik diyetin amacı, yeterli karbonhidrat alımıyla hipoglisemiyi önlemek ve yüksek protein kullanarak glikoneogeneze substrat oluşturmaktır. Paleo Diyeti (PD) ve Modifiye Atkins Diyeti (MAD) GSD tip III tedavisinde önerilen ketojenik diyetlerdir (KD). Çalışmada, klasik diyet uygulayan hastalarda MAD ve PD'nin metabolik kontrol, antropometrik ölçümler, yaşam kalitesi ve diyet memnuniyeti üzerine etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Randomize, tek kör ve çapraz tasarımlı çalışma, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi'nde GSD tip III tanılı 13 hasta ile yürütülmüştür. Hastalar 12'şer hafta uygulanmaları planlanan iki diyetten (MAD, PD) önce birine sonra diğerine atanmış, arada 4 haftalık klasik diyet (KLD) uygulanmıştır. Diyetlerinin başlangıcında, 1. ve 3. aylarında antropometrik ölçümler, biyokimyasal testler ve besin tüketim kayıtları alınmış; kan glikoz ve keton düzeyleri haftalık izlenmiştir. Çalışma öncesi ve müdahaleler sonrasında yaşam kalitesi ve diyet memnuniyeti ilgili ölçekle değerlendirilmiştir. KD'ler uygulamalarında antropometrik ölçümlerde istatistiksel fark yoktur (p>0,05). Sekizinci haftadaki keton düzeyleri MAD döneminde PD'ye göre daha yüksektir (p<0,05). MAD'da 1. ay aspartat aminotransferaz (AST) düzeyleri PD'nin 1. ayına göre daha düşük bulunmuş (p=0,01), 3. aylarda fark saptanmamıştır (p>0,05). Birinci ayda MAD'da alanin aminotransferaz (ALT) düzeyi PD'ye göre daha düşük bulunmuş (p<0,01), 3. ayda ise PD'de ALT düzeyi MAD'a göre daha düşük saptanmıştır (p=0,02). Total kolesterol, trigliserid ve LDL-kolesterol düzeyleri PD ve MAD'da benzerdir (p>0,05). Kreatin kinaz düzeyleri, KD müdahaleleri arasında anlamlı fark göstermemiştir (p>0,05). Diyet memnuniyeti, PD döneminde azalmıştır (p<0,05), yaşam kalitesi ise değişmemiştir (p>0,05). GSD tip III hastalarında MAD ve PD'nin karşılaştırıldığı bu araştırmada, MAD; AST, keton ve diyet memnuniyeti açısından daha olumlu, PD ise ALT düzeylerini düşürmede etkili bulunmuştur. Çalışma sonuçları diyetlerin KLD'ye alternatif olabileceğini desteklemekle birlikte uzun dönem etkileri açısından geniş örneklemli ve uzun süreli çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Glycogen storage disease type III (GSD type III) is an autosomal recessive inherited metabolic disorder characterized by impaired glycogen degradation due to debranching enzyme deficiency. The aim of the classical diet therapy is to prevent hypoglycemia by providing adequate carbohydrate intake and to supply substrates for gluconeogenesis through high protein intake. The Paleo Diet (PD) and Modified Atkins Diet (MAD) are ketogenic diets (KD) recommended for the treatment of GSD type III. This study aimed to evaluate the effects of MAD and PD on metabolic control, anthropometric measurements, quality of life, and diet satisfaction in patients receiving a classical diet. A randomized, single-blind, cross-over trial was conducted at Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, including 13 patients with GSD III. Patients were assigned to one of the two diets (MAD or PD) for 12 weeks each, with the application of a 4-week classical diet in between. Anthropometric measurements, biochemical tests, and dietary intake records were collected at baseline and at the 1st and 3rd months of each diet; blood glucose and ketone levels were monitored weekly. Quality of life and diet satisfaction were assessed before and after interventions using a relevant scale. There was no statistically significant difference in anthropometric measurements between the KD's (p>0.05). At week 8, ketone levels were higher in the MAD period compared to the PD period (p<0.05). In the first month, aspartate aminotransferase (AST) levels were lower in MAD compared to PD (p=0.01), while no difference was observed at month 3 (p>0.05). In the first month, alanine aminotransferase (ALT) level in the MAD was found to be lower than in the PD (p<0.01), whereas in the third month the ALT level in the PD was found to be lower than in the MAD (p=0.02). Total cholesterol, triglyceride, and LDL- cholesterol levels were similar in PD and MAD (p>0.05). Creatine kinase levels did not differ significantly between the KD interventions (p>0.05). Diet satisfaction decreased during the PD period (p<0.05), while quality of life remained unchanged (p>0.05). This study compared MAD and PD in patients with GSD type III. In the short term, MAD was found to be more favorable in terms of AST, ketone levels, and diet satisfaction, whereas the PD was effective in reducing ALT levels. These diets may serve as alternatives to the classical diet; however, larger group and longer-term studies are needed to determine their effectivity.
Benzer Tezler
- Endosülfanın erkek farelerin (swiss-albino) karaciğer ve kas glikojen seviyelerine etkisi
Başlık çevirisi yok
EGEMEN DERE
Yüksek Lisans
Türkçe
1986
BiyokimyaCumhuriyet ÜniversitesiBiyoloji Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. ATİLLA YANIKOĞLU
- Akut hipoksinin fare plasentasına etkisinin ince yapı düzeyinde incelenmesi
Başlık çevirisi yok
SAİT POLAT
- Biyolojik materyalin histolojik preparasyonunda blok haematoxylin-eosin boyasının geliştirilmesi çalışmaları
Başlık çevirisi yok
FERİHA ERCAN
- Varikosel öncesi ve sonrası testis ince yapısı
Başlık çevirisi yok
HÜLYA ÖZGÜR
Doktora
Türkçe
1990
ÜrolojiÇukurova ÜniversitesiHistoloji ve Embriyoloji Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET KAYA
- Diphenylhydantoinin karaciğer üzerine etkilerinin elektronmikroskopik incelenmesi
Başlık çevirisi yok
İMER OKAR(DALKIR)
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1990
Morfolojiİstanbul ÜniversitesiAnatomi Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TÜRKAN ERBENGİ