Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem ile kronik obstrüktif akciğer hastalığındaki amfizem paternlerinin radyolojik ve klinik olarak karşılaştırılması
Radiological and clinical comparison of emphysema patterns in combined pulmonary fibrosis and emphysema and chronic obstructive pulmonary disease
- Tez No: 988706
- Danışmanlar: PROF. DR. BERNA AKINCI ÖZYÜREK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem (KPFA), ilk olarak 2005 yılında tanımlanan kompleks bir pulmoner hastalıktır. Radyolojik olarak, üst loblarda amfizem ve alt loblarda fibrotik değişikliklerin bir arada bulunmasıyla karakterizedir. KPFA'da fibrozis ve amfizemin beraber görülmekte ve henüz arka plandaki patolojinin neden bazı hastalarda sadece fibrozis, bazılarında fibrozis ve amfizeme yol açtığı bilinmemektedir. KOAH'ta amfizemin tanısı, radyolojik ve patolojik olarak koyulur. KOAH tanılı hastalar da amfizem sebebi primer olarak genetik faktörler, sigara kullanımı başta olmak üzere biyomas ve çevresel maruziyetlere bağlı gelişmektedir. Amfizem varlığı patolojik, görüntüleme ve solunum fonksiyon testleri ile teyit edilir. KOAH ve KPFA'da amfizem gelişimi ile ilişkili fizyolojik, radyolojik, demografik ve klinik faktörler net olarak bilinmemektedir. Bu iki hastalık arasındaki amfizem paterninin radyolojik ve klinik farklılık gösterip göstermediği net değildir. Çalışmamızın amacı KPFA ve KOAH'ta amfizem paternlerinin radyolojik ve klinik farklılıklarının varsa gösterilmesi; amfizemin radyolojik olarak yaygınlığı,yerleşim tipi, kantitatif olarak volümleri ile hastaların demografik özellikleri ve solunum fonksiyon testleri arasındaki ilişkinin değerlendirilmesidir. Bu amaçla, merkezimizde 1 Ocak 2016 - 31 Aralık 2023 tarihleri arasında KPFA ve KOAH tanılı hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, yaş, cinsiyet, meslek, doğum yeri, yaşadığı yer, tanı tarihi, kronik hastalıklar, kullandığı ilaçlar, sigara kullanımı(paket/yıl), asbest maruziyeti, biyomas maruziyeti, ailede kronik obstrüktif akciğer hastalığı varlığı, ailede fibrozis varlığı, vefat edip etmediği, son 1 yılda hastaneye yatışının varlığı varsa hangi tanı ile yattığı retrospektif olarak elde edildi. Çalışmamızda IBM SPSS 25 ile istatistiksel analiz yapılmış, parametrik dağılım testleri sonrası uygun yöntemler kullanıldı. Güç analizine göre minimum hasta sayısı belirlendi. Çalışmaya toplam 143 hasta dahil edildi; bunların %98,6'sı erkekti (n=141) ve yaş ortalaması 66,62±8,28 yıl olarak bulundu. Hastaların 71'i (%49,65) KPFA, 72'si (%50,35) KOAH tanısı aldı. KPFA hastalarının %64,8'inde biyomas, %60,6'sında asbest ve %38'inde meslek maruziyeti mevcuttu; biyomas maruziyeti KOAH'a göre fazlaydı (p=0,015). KPFA hastalarının %85,92'si klinik radyolojik tanı aldığı görüldü. En sık alt tip fibrotik NSİP (%36,62) saptandı. Risk faktörleri değerlendirildiğinde, sigara kullanımı her iki grup için de başlıca faktördü; oranlar benzerdi (p=0,171). Ancak toplam paket/yıl KOAH'ta daha yüksekti (53,19±23,92 vs 39,92±22,02; p=0,001). Ayrıca ailede KOAH öyküsü KOAH için bağımsız risk faktörüydü (p=0,029). Radyolojik değerlendirmede KPFA'da paraseptal amfizem, KOAH'ta ise sentriasiner ve panasiner amfizem baskındı (p=0,001). Lob dağılımı açısından KPFA'da daha fazla üst lob tutulumu, KOAH'ta ise yaygın lob tutulumu saptandı (tüm karşılaştırmalarda p=0,001). Akciğer hacimleri tüm karşılaştırmalarda KOAH'ta daha yüksekti (p=0,001). ROC analizinde en yüksek ayırt edici değer total akciğer ve sağ akciğer volümlerinde görüldü. Solunum fonksiyon testlerinde KOAH hastalarında daha düşük FEV1 (46,9±23,8 vs 81,6±20,7), FVC (64,3±22,1 vs 84,5±16,0), FEV1/FVC (54,2±11,6 vs 75,6±9,6) ve MEF25-75 (29,7±26,2 vs 60,7±24,6) izlendi (tüm p=0,001). Difüzyon testinde KPFA'da DLCO düşük, DLCO/VA yüksek bulundu. 6 DYT'de KPFA hastaları daha uzun mesafe yürüdü (392,3 m vs 331,4 m; p=0,003). EKO değerlendirmesinde anlamlı fark yoktu. AUC analizlerinde hem akciğer hacimleri hem de SFT parametreleri iki hastalık ayrımında anlamlı bulundu (p=0,001). Klinik seyirde tanı anındaki mMRC skorları benzerdi (p=0,573) ancak takipte eksitus (p=0,014) ve pulmoner yatış ihtiyacı (p=0,020) KPFA hastalarında daha yüksek bulundu. Regresyon analizinde model anlamlı bulundu (Ki-kare=144,015; p=0,001, R²=0,849) ve hastaların %90,9'u doğru sınıflandı. Bağımsız risk faktörleri olarak ailede KOAH öyküsü (p=0,029), pulmoner yatış ihtiyacı (p=0,005), FEV1 (p=0,043), FEV1/FVC (p=0,001) ve MEF25-75 (p=0,028) belirlendi. MEF25-75 yüksekliği KPFA ile diğer parametrelerdeki artışlar ise KOAH ile ilişkiliydi. Sonuç olarak, hastalıkların radyolojik dağılımı ve risk faktörlerinin, ayırıcı tanıda güvenilir olarak kullanılabileceği çalışmamızda bulunmuştur. Bu özellikler, KPFA'nın KOAH ile benzer amfizem mevcudiyetine rağmen daha farklı bir klinik durum ve prognoza sahip olduğu düşüncesini desteklemektedir. Çalışmamız retrospektif olması nedenli prognoz açısından hastaların takibi ve değerlendirilmesi kısıtlı olması nedeniyle daha geniş çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema (CPFE) is a complex pulmonary disorder that was first described in 2005. Radiologically, CPFE is characterized by the presence of emphysema primarily in the upper lobes, along with fibrotic changes observed in the lower lobes. This condition features a coexistence of fibrosis and emphysema; however, the underlying mechanisms that determine why some patients develop only fibrosis while others experience both fibrosis and emphysema remain unclear. In the case of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD), emphysema can be diagnosed through both radiological and pathological methods. The main causes of emphysema in COPD include genetic predisposition, cigarette smoking, and exposure to biomass fuels and environmental factors. The diagnosis of emphysema is confirmed via pathology, imaging, and pulmonary function tests. Nonetheless, the physiological, radiological, demographic, and clinical factors that contribute to the development of emphysema in both COPD and CPFE have not been fully elucidated. Additionally, it remains uncertain whether the radiological and clinical patterns of emphysema differ between these two diseases. The aim of this study was to investigate potential radiological and clinical differences in emphysema patterns between CPFE and COPD. Additionally, it sought to evaluate the relationship among radiological distribution, emphysema type, quantitative lung volumes, demographic features, and results from pulmonary function tests. To achieve this, patients diagnosed with either CPFE or COPD between January 1, 2016, and December 31, 2023, at our center were retrospectively included. Data on demographics and clinical characteristics were collected, including age, sex, occupation, birthplace, residence, date of diagnosis, comorbidities, medications, smoking history (measured in pack-years), exposure to asbestos and biomass, family history of COPD or fibrosis, mortality status, and any hospitalizations in the past year (including causes, if applicable). Statistical analyses were conducted using IBM SPSS 25, employing appropriate tests based on assessments of parametric distribution. The minimum sample size was determined through power analysis. A total of 143 patients were included in the study, with 98.6% being male (n=141) and a mean age of 66.62 ± 8.28 years. Among these patients, 71 (49.65%) were diagnosed with Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema (CPFE), and 72 (50.35%) with Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD). The prevalence of biomass exposure was higher in the CPFE group (64.8% vs. lower in COPD, p=0.015), along with asbestos exposure (60.6%) and occupational exposure (38%). Most patients with CPFE (85.92%) were diagnosed through clinical and radiological means, with fibrotic nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) being the most common subtype (36.62%). Smoking was identified as the leading risk factor in both groups, with similar prevalence (p=0.171); however, the number of pack-years was significantly higher in the COPD group (53.19 ± 23.92 vs. 39.92 ± 22.02; p=0.001). A family history of COPD emerged as an independent risk factor (p = 0.029). Radiologically, paraseptal emphysema was more common in CPFE, while centrilobular and panlobular emphysema were more frequently observed in COPD (p=0.001). Regarding lobar distribution, CPFE exhibited greater upper lobe involvement, whereas COPD showed diffuse lobar involvement (p=0.001 for all comparisons). Lung volumes were consistently higher in COPD (p=0.001), with the most significant discriminative power observed in total and right lung volumes, as indicated by receiver operating characteristic (ROC) analysis. Pulmonary function tests demonstrated significantly lower values in COPD compared to CPFE: FEV₁ (46.9 ± 23.8 vs. 81.6 ± 20.7), FVC (64.3 ± 22.1 vs. 84.5 ± 16.0), FEV₁/FVC (54.2 ± 11.6 vs. 75.6 ± 9.6), and MEF₂₅–₇₅ (29.7 ± 26.2 vs. 60.7 ± 24.6) (p=0.001 for all). In diffusion testing, DLCO was lower, while DLCO/VA was higher in CPFE. In the 6-minute walk test, patients with CPFE achieved longer walking distances (392.3 m vs. 331.4 m; p=0.003). Echocardiographic evaluations did not reveal significant differences. Both lung volume and pulmonary function parameters exhibited significant discriminative capacity between the two diseases (AUC, p=0.001). Baseline modified Medical Research Council (mMRC) scores were similar (p=0.573); however, during follow-up, mortality (p=0.014) and pulmonary-related hospitalizations (p=0.020) were significantly higher in CPFE. Regression analysis indicated a significant model fit (Chi-square=144.015; p=0.001, R²=0.849), successfully classifying 90.9% of cases. Independent risk factors included family history of COPD (p=0.029), pulmonary-related hospitalization (p=0.005), FEV₁ (p=0.043), FEV₁/FVC (p=0.001), and MEF₂₅–₇₅ (p=0.028). Higher MEF₂₅–₇₅ values were associated with CPFE, whereas lower FEV₁, FEV₁/FVC, and lung volumes correlated with COPD. In conclusion, the radiological distribution of emphysema and associated risk factors have been identified as reliable indicators for differentiating between CPFE and COPD. These findings support the notion that, despite exhibiting emphysema in both conditions, CPFE is a distinct clinical entity with a different prognosis compared to COPD. Given the retrospective design and limited prognostic follow-up of this study, further large-scale research is warranted.
Benzer Tezler
- Kombine pulmoner fibrozis amfizem olan ve olmayan idiopatik pulmoner fibrozis hastalarında antifibrotik tedavi yanıtları farklı mıdır?
Are the responses to antifibrotic treatment different in idiopathic pulmonary fibrosis patients with and without combined pulmonary fibrosis emphysema?
NAZLI HÜMA TEKE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Göğüs HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MELTEM AĞCA
DOÇ. DR. İPEK ÖZMEN
DR. FATMA ÖZBAKİ
- İdiyopatik pulmoner fibrozis tanılı hastalarda akciğer kanseri geliştirme risk faktörleri: Retrospektif gözlemsel çalışma
Lung cancer development risk factors in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: A retrospective observational study
NAZLI DENİZ ATİK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Göğüs HastalıklarıEge ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NESRİN MOĞULKOÇ BISHOP
- İdiyopatik pulmoner fibrozis hastalarında galektin-3 düzeyi ve antifibrotik tedaviye yanıt ile ilişkisi
Relationship of between galectin-3 levels and response of antifibroti̇c therapy in pati̇ents with idiopathic pulmonary fi̇brosis
SİBEL EMRE
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Göğüs HastalıklarıTekirdağ Namık Kemal ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ NEVİN FAZLIOĞLU
- İpf hastalarında beslenme durumunun kontrolü (CONUT) skorunun , prognostik beslenme ve geriatrik beslenme riski indeksinin prognoza ve mortaliteye etkisi
Başlık çevirisi yok
MELTEM BİÇEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2026
Göğüs Hastalıklarıİzmir Katip Çelebi ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. CEYDA MAHLEÇ
- Adli otopsilerde intertisyel pnömoni grubuna giren olguların 2002 ATS/ERS sınıflandırılmasına göre histopatolojik değerlendirilmesi
Adli otopsilerde intertisyel pnömoni grubuna giren olgularin 2002 ATS/ERS siniflandirilmasina göre histopatolojik değerlendirilmesi
HALİDE NUR ÜRER