Geri Dön

Düşük riskli myelodisplastik sendrom hastalarının progresyon karakteristiğine etki eden klinik ve patolojik faktörlerin belirlenmesi

Evaluation of clinical and pathological factors affecting disease progression in patients with low-risk myelodysplastic syndromes

PDF İndir

  1. Tez No: 1005108
  2. Yazar: ELİF NAZ KABUKCU
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. ELİFCAN ALADAĞ KARAKULAK
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, İç Hastalıkları, Hematology, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Myelodisplastik sendrom, progresyon, AML, IPSS-R, blast yüzdesi, prognostik faktörler, Lösemi, Lösemi-miyeloid-akut, Miyelodisplastik sendromlar, Myelodysplastic syndrome, disease progression, acute myeloid leukemia, IPSS-R, blast percentage, prognostic factors, Leukemia, Leukemia-myeloid-acute, Myelodysplastic syndromes
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), klinik seyri oldukça heterojen olan ve düşük riskli formlardan yüksek riskli MDS veya akut miyeloid lösemiye (AML) progresyon gösterebilen klonal hematopoetik hastalıklardır. Düşük ve orta riskli MDS hastalarında progresyon gelişimini etkileyen çok sayıda klinik, laboratuvar, patolojik ve sitogenetik faktör tanımlanmış olmakla birlikte, progresyon riskinin tanı anında doğru şekilde öngörülebilmesi, hastaların izlem sıklığı ve tedavi stratejilerinin belirlenmesi açısından büyük önem taşımaktadır. Bu nedenle, progresyon ile ilişkili faktörlerin tanı anındaki özellikler temelinde değerlendirilmesi, klinik pratikte kritik bir gereksinimdir. Amaç: Bu çalışmada, tanı anında düşük ve orta riskli myelodisplastik sendrom (MDS) tanısı alan hastalarda yüksek riskli MDS veya akut miyeloid lösemiye (AML) progresyon gelişimini etkileyen klinik, laboratuvar, patolojik ve sitogenetik faktörlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: 01 Ocak 2010–01 Ocak 2024 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri erişkin hematoloji biriminde izlenen ve tanı anında IPSS-R sınıflamasına göre düşük, orta veya yüksek risk grubunda yer alan toplam 262 hasta retrospektif olarak incelendi. Progresyon, izlem sürecinde yüksek veya çok yüksek riskli MDS'ye ilerleme veya AML'ye dönüşüm olarak tanımlandı. Demografik, klinik, laboratuvar, patoloji ve sitogenetik veriler kaydedildi. Progresyon ile ilişkili faktörler tek değişkenli ve çok değişkenli lojistik regresyon analizleri ile değerlendirildi. Sağkalım ve progresyona kadar geçen süre analizleri Kaplan–Meier yöntemi ile yapıldı. Bulgular: İzlem süresince hastaların 23'ünde (%8,8) progresyon gelişti. Progresyon gelişen hastalarda mortalite oranı %82,6 olarak saptandı. Yaş ve cinsiyet ile progresyon arasında anlamlı ilişki izlenmedi. Tanı anındaki IPSS-R risk grubu progresyon gelişimi ile anlamlı şekilde ilişkili bulundu (p=0,002). Hemoglobin, trombosit, mutlak nötrofil sayıları, ferritin düzeyi, displazi seri sayısı, sideroblast varlığı ve kemik iliği fibrozisi progresyon açısından anlamlı risk faktörleri olarak saptanmadı. Tanı anında kemik iliği blast oranının ≥%5 olması progresyon gelişimi için bağımsız ve güçlü bir risk faktörü olarak belirlendi (OR: 3,93; p =0,007). Sitogenetik değerlendirmede del(5q) varlığı progresyon riskini anlamlı olarak artırdı (OR: 4,06; p =0,031). Del(7q) ve del(11q) varlığı progresyon riskini artırma eğilimi göstermekle birlikte çok değişkenli analizlerde anlamlılığa ulaşmadı. Sonuç: Düşük ve orta riskli MDS hastalarında progresyon gelişimini öngörmede tanı anındaki IPSS-R risk grubu, kemik iliği blast yüzdesi ve bazı sitogenetik anomaliler temel belirleyicilerdir. Sitopeniler, displazi özellikleri, ferritin düzeyi ve kemik iliği fibrozisi tek başına progresyon riskini öngörmede yeterli bulunmamıştır. Bu bulgular, düşük ve orta riskli MDS hastalarında özellikle blast yüzdesi ve sitogenetik özellikler temelinde daha yakın ve risk uyumlu izlem yapılmasının önemini vurgulamaktadır.

Özet (Çeviri)

Background: Myelodysplastic syndromes (MDS) are clonal hematopoietic disorders with a highly heterogeneous clinical course, ranging from indolent low-risk forms to progression to high-risk MDS or acute myeloid leukemia (AML). Although numerous clinical, laboratory, pathological, and cytogenetic factors have been associated with disease progression, accurately predicting progression at the time of diagnosis remains a major clinical challenge. Early identification of patients at higher risk is crucial for optimizing follow-up strategies and therapeutic decision-making. Objective: The aim of this study was to evaluate clinical, laboratory, pathological, and cytogenetic factors associated with progression to high-risk MDS or AML in patients diagnosed with low- and intermediate-risk MDS at baseline. Methods: A total of 262 adult patients followed in the adult hematology unit of Hacettepe University Hospitals between January 1, 2010, and January 1, 2024, and classified as low or intermediate risk according to the Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R) at diagnosis were retrospectively analyzed. Disease progression was defined as progression to high- or very high-risk MDS or transformation to AML during follow-up. Demographic, clinical, laboratory, pathological, and cytogenetic data were recorded. Factors associated with progression were assessed using univariate and multivariate logistic regression analyses. Overall survival and time-to-progression were analyzed using the Kaplan–Meier method. Results: During follow-up, disease progression occurred in 23 patients (8.8%). The mortality rate among patients with progression was 82.6%. No significant association was observed between progression and age or sex. Baseline IPSS-R risk category was significantly associated with disease progression (p=0.002). Hemoglobin level, platelet count, absolute neutrophil count, serum ferritin level, number of dysplastic lineages, presence of sideroblasts, and bone marrow fibrosis were not identified as significant prognostic factors. A bone marrow blast percentage ≥5% at diagnosis was an independent and strong predictor of progression (OR: 3.93; p =0.007). Cytogenetic analysis demonstrated that the presence of del(5q) significantly increased the risk of progression (OR: 4.06; p =0.031). Although del(7q) and del(11q) showed a trend toward increased progression risk, they did not reach statistical significance in multivariate analyses. Conclusion: In patients with low- and intermediate-risk MDS, baseline IPSS-R risk category, bone marrow blast percentage, and selected cytogenetic abnormalities are key determinants of disease progression. In contrast, cytopenias, dysplasia-related features, serum ferritin levels, and bone marrow fibrosis alone were insufficient to predict progression. These findings emphasize the importance of closer surveillance strategies, particularly focusing on blast percentage and cytogenetic characteristics, in low- and intermediate-risk MDS patients.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    746809

    Myelodisplastik Sendrom (MDS) tanılı hasta grubu ile kontrol grubu arasında FOG1 geninin ekspresyon paterninin karşılaştırılması

    Comparison of expression pattern of FOG1 gene between patients with Myelodysplastic Syndrome (MDS) and control group

    ELZA BALAKISHIYEVA

    Doktora

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    GenetikOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Moleküler Tıp Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖMER SALİH AKAR

  2. Tez No

    945219

    Myelodisplastik sendrom tanılı hastalarda immünolojik belirteçlerin rolü ve timüs ve aktivasyonla düzenlenen kemokin (TARC/CCL17) düzeylerinin araştırılması

    Investigation of the role of immunological markers and the levels of thymus and activation-regulated chemokine (TARC/CCL17) in patients diagnosed with myelodysplastic syndrome

    FATMA ZEHRA YAŞAR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    İç HastalıklarıMarmara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. TAYFUR TOPTAŞ

  3. Tez No

    968294

    Myelodisplastik sendrom tanılı hastalarda tanı anındaki prognostik nütrisyonel indeksin ve sistemik immün-inflamasyon indeksin prognoz ile ilişkisi

    The relationship between prognostic nutrition index and systemic immune-inflammation index at the time of diagnosis and treatment response and prognosis is patient with myelodysplastic syndrome

    AYBÜKE NUR ASLAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    İç Hastalıklarıİzmir Katip Çelebi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ŞERİFE SOLMAZ

  4. Tez No

    819226

    Miyelodisplastik sendrom tanılı hasta grubunda azasitidin veya desitabin tedavileri ile başarısızlık durumunda diğer hipometile edici ajan ile tedavi etkinliğinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the efficacy of treatment with azacitidine or decitabine treatments in myelodysplastic syndrome diagnosed with other hypomethylating agents in the case of failure

    TUĞBA SEVİL TÜNCER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    HematolojiMarmara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. IŞIK ATAGÜNDÜZ

  5. Tez No

    769382

    2010-2020 yılları arasında KTU Tıp Fakültesi hematoloji polikliğine başvuran polisitemia vera tanılı hastaların klinik özellikleri ve tedavi sonuçları

    Clinical characteristics and treatment results of patients diagnosed with polycythemia vera, WHO applied to the hematology polyclinic of Karadeniz Technical University Faculty of Medicine between 2010-2020

    ÖZLEM GÜLER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    HematolojiKaradeniz Teknik Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. NERGİZ ERKUT

Geri Dön