Nötropeni ile başvuran çocuklarda etiyoloji, laboratuvar bulguları ve izlem sonuçları: Tek merkezden retrospektif kesitsel çalışma
Etiology, laboratory findings and follow-up results in children presenting with neutropenia: A retrospective sectional study from a single center
- Tez No: 1011425
- Danışmanlar: PROF. DR. AYŞEGÜL ÜNÜVAR
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Etyoloji, Granülosit koloni stimülan faktör, Nötrofiller, Nötropeni, Etiology, Granulocyte colony stimulating factor, Neutrophils, Neutropenia
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Giriş ve Amaç: Nötropeni, çocukluk çağının en sık rastlanan hematolojik bozukluklarındandır. Asemptomatik seyredebileceği gibi tekrarlayan enfeksiyonlar da eşlik edebilir. Mutlak nötrofil sayısının (MNS) 1500/mm³'ün altına düşmesi nötropeni olarak tanımlanır. Çalışmamızda; tam kan sayımında nötropeni saptanması nedeniyle polikliniğimize sevk edilen çocukların öykü, klinik, laboratuvar, tedavi özelliklerinin ve son durumlarının geriye dönük olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Mayıs 2016-Haziran 2021 tarihleri arasında İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji Polikliniği'ne nötropeni saptanması ile sevk edilen ve en az dört senedir veya düzelene kadar takip edilen 154 vaka tek merkezli retrospektif çalışmamıza dahil edildi. Sosyodemografik bilgiler, tanı yaşı, nötropeni düzelme süresi, klinik ve laboratuvar bulguları, tedavi kayıtları ve vakaların son durumları değerlendirildi. Bulgular: Nötropenisi olan 154 vakanın tanı alma yaşı medyan 8 ay (minimum: 20 gün, maksimum: 194 ay) olup hastaların 92'sini (%59,8) erkek, 62'sini (%40,2) kız çocuklar oluşturmaktaydı. Ortalama MNS 645,3±374,34 /mm³ idi. Vakaların %8'inde hafif, %37'sinde orta şiddetli, %55'inde ağır nötropeni saptandı. Tüm vakalar için nötropeni düzelme süresi medyan 9 ay (minimum:1ay, maksimum:64 ay) iken ağır, orta şiddetli ve hafif nötropenilerde sırasıyla bu süre 12,5 ay, 6,5 ay ve 3,0 ay olarak gözlendi ve nötropeni şiddeti arttıkça nötropeni düzelme süresi de anlamlı olarak uzundu (p=0,001). Vakaların %49,4'ü edinsel idiyopatik nötropeni, %25,3'ü enfeksiyon ilişkili nötropeni, %4,5'i konjenital nötropeni, %4,5'i immün yetersizlik ilişkili nötropeni, %2,6'sı ilaç ilişkili nötropeni, %1,3'ü beslenme ilişkili nötropeni, %0,6'sı metabolik hastalık ilişkili nötropeni ve %0,6'sı otoimmün hastalığa sekonder nötropeni tanısı aldı. On yedi vakanın (%11) nötropeni etiyolojisi saptanamadı. Tanılara göre nötropeni düzelme süreleri; edinsel idiyopatik nötropenilerin medyan 19 ay, immün yetersizlik ilişkili nötropenilerin medyan 9 ay, beslenme ve ilaç ilişkili nötropenilerin medyan iki ay, enfeksiyon ilişkili nötropenilerin medyan bir ay ve etiyolojisi saptanamayan nötropenilerin medyan 10 ay olarak bulundu. Konjenital nötropeni, metabolik ilişkili nötropeni ve otoimmün hastalığa sekonder nötropeni tanılı hastaların nötropenisi düzelmedi. Genetik analizde HAX1 (n=3), ELANE (n=2), G6PC3 (n=1), SBDS (n=1) ve VPS16 (n=1) gen mutasyonları saptandı. Vakaların kemik iliği aspirasyon/biyopsi incelemelerinde, en sık granülositer seride sola kayma 1 ve miyeloid seride matürasyon duraklaması mevcuttu. Tüm G-CSF tedavisi alan hastaların (n=20) tedaviye yanıt verdiği görüldü. G-CSF tedavisi alma oranı nötropeni şiddeti arttıkça artmaktaydı (p=0,001). Vakaların %85'inin nötropenisi düzelirken %15'inin nötropenisi halen devam etmekteydi. Nötropeni düzelme süresi ile prematüre doğum öyküsü (p=0,145), cinsiyet (p=0,968) ve nötropeniye eşlik eden demir eksikliği anemisi (p=0,680) arasında anlamlı ilişki saptanmadı, fakat birden fazla hastane yatışı olanlarda nötropeni düzelme süresinin anlamlı olarak uzadığı görüldü (p=0,005). Nötropeni nedeniyle hiçbir hasta kaybedilmedi. Vakalardan sadece mitokondriyal hastalık tanısı olan (MELAS) bir hasta metabolik hastalığına bağlı komplikasyonlar nedeniyle kaybedildi. Sonuç: Nötropeni nedeni ile başvuran vakalarda detaylı anamnez, fizik muayene, olgu özelinde laboratuvar ve genetik analiz yapılması gerekmektedir. Çalışmamızda nötropenili vakalar kapsamlı biçimde değerlendirilmiş olup elde edilen bulguların literatüre katkı sağlayacağı düşünülmektedir.
Özet (Çeviri)
Introduction and Objectives: Neutropenia is one of the most commonly encountered hematological disorders of childhood. It may remain asymptomatic or be accompanied by recurrent infections. A decrease in the absolute neutrophil count (ANC) to below 1500/mm³ is defined as neutropenia. In our study, we aimed to retrospectively evaluate the medical history, clinical characteristics, laboratory findings, treatment features, and final outcomes of children who were referred to our outpatient clinic due to the detection of neutropenia in complete blood count analyses. Materials and Methods: A total of 154 cases who were referred to the Pediatric Oncology and Hematology Outpatient Clinic of Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, due to the detection of neutropenia between May 2016 and June 2021, and who were followed for at least four years or until recovery, were included in our single-center retrospective study. Sociodemographic data, age at diagnosis, duration until neutropenia resolution, clinical and laboratory findings, treatment records, and final status of the cases were evaluated. Results: The median age at diagnosis of 154 cases with neutropenia was 8 months (minimum: 20 days, maximum: 194 months), and 92 (59.8%) of the cases were male and 62 (40.2%) were female children. The mean ANC was 645.3±374.34/mm³. Mild neutropenia was detected in 8% of the cases, moderate neutropenia in 37% of the cases, and severe neutropenia in 55% of the cases. The median recovery time of neutropenia for all cases was 9 months (minimum: 1 month, maximum: 64 months), while this duration was 12.5 months in severe neutropenia, 6.5 months in moderate neutropenia, and 3.0 months in mild neutropenia; and as the severity of neutropenia increased, the recovery time of neutropenia was significantly prolonged (p=0.001). Among the cases, 49.4% were acquired idiopathic neutropenia, 25.3% were infection-related neutropenia, 4.5% were congenital neutropenia, 4.5% were immunodeficiency-associated neutropenia, 2.6% were drug-related neutropenia, 1.3% were nutrition-related neutropenia, 0.6% were metabolic disease–associated neutropenia, and 0.6% were secondary to autoimmune disease. In 17 cases (11%), the etiology of neutropenia could not be determined. The median recovery times according to diagnosis were found as follows: 19 months in acquired idiopathic neutropenia, 9 months in immunodeficiency-associated neutropenia, 2 months in nutrition-related and drug-related neutropenia, 1 month in infection- related neutropenia, and 10 months in neutropenia with undetermined etiology. Neutropenia 3 did not improve in cases diagnosed with congenital neutropenia, metabolic disease–associated neutropenia, and secondary neutropenia due to autoimmune disease. In genetic analysis, HAX1 (n=3), ELANE (n=2), G6PC3 (n=1), SBDS (n=1), and VPS16 (n=1) gene mutations were detected. In bone marrow aspiration/biopsy examinations of the cases, left shift in the granulocytic series and maturation arrest in the myeloid series were most frequently present. All cases receiving G-CSF treatment (n=20) responded to therapy, and the rate of receiving G- CSF treatment increased as the severity of neutropenia increased (p=0.001). While neutropenia improved in 85% of the cases, it was still ongoing in 15% of the cases. No significant relationship was detected between the recovery time of neutropenia and premature birth history (p=0.145), gender (p=0.968), and iron deficiency anemia accompanying neutropenia (p=0.680); however, it was observed that the recovery time of neutropenia was significantly prolonged in cases with more than one hospitalization (p=0.005). No case was lost due to neutropenia. Only one case diagnosed with mitochondrial disease (MELAS) died due to complications related to the metabolic disease. Conclusion: In patients presenting with neutropenia, a detailed medical history, thorough physical examination, and case-specific laboratory and genetic analyses are required. In our study, neutropenic cases were comprehensively evaluated, and it is considered that the findings obtained will contribute to the existing literature.
Benzer Tezler
- Nötropeni saptanan çocukların demografik, klinik, etyolojik özellikleri ve bir yıllık takip sonuçları
Demographic, clinical, etiological properties and one year follow results of neutropenic chi̇lds
ABDULLAH AYHAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ZEYNEP YILDIZ YILDIRMAK
- Nötropenik hastaların retrospektif değerlendirilmesi
Retrospective evaluation of neutropenic patients
MELİHA ÇANKAYA
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2025
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSüleyman Demirel ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ MUHAMMED BURAK SELVER
- Çocukluk çağı nötropenilerinin klinik izlemi, etiyolojik ve prognostik değerlendirilmesi
Clinical follow-up, etiological and prognostic evaluation of childhood neutropenia
ŞEYMA ÖZEL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıMarmara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ ÖMER DOĞRU
- 2015-2018 yılları arasında kemoterapi alan ve ateşle başvuran çocuklarda bakteriyel, viral, fungal ve parazitik enfeksiyonların değerlendirilmesi
Evaluation of the bacterial, viral, fungal and parasitic infection episodes in the children with fever who were treated with chemotherapy between 2015-2018
MEHMET BAKİ BEYTER
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET KANTAR
- ETÜF çocuk hastanesine başvuran ateşli çocuklarda viral-bakteriyel enfeksiyon ayrımında akut faz reaktanlarının kullanımı
Usefulness of acute phase reactants on distinction of viral/bacterial infections in febrile children who admitted to eütf children's hospital
MEHTAP KÜÇÜK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıEge ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÜLDANE KOTUROĞLU