Epidermolizis bülloza tanılı çocukların deneyimleri: Nitel araştırma
Experiences of children diagnosis bullosa: A qualitative research
- Tez No: 1014251
- Danışmanlar: DOÇ. DR. ATİYE KARAKUL, DR. ÖĞR. ÜYESİ DİDEM POLAT KÜLCÜ
- Tez Türü: Yüksek Lisans
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Epidermolizis bülloza, Hemşirelik, Bakım, Deri hastalıkları-genetik, Epıdermolysıs bullosa Epidermolizis bülloza, nursing, care, Skin diseases-genetic
- Yıl: 2026
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Tarsus Üniversitesi
- Enstitü: Lisansüstü Eğitim Enstitüsü
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hemşireliği Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
Epidermolizis Bülloza (EB); çok hafif yaralanmaya bağlı, ciltte büllere (kabarcık), aşınmalara ve yırtılmalara yol açan, nadir görülen ve tedavisi belirtilerine yönelik olan, kalıtsal, kronik otoimmün bir hastalık grubudur. Bülün meydana gelmesi derinin epidermis tabakası ve bazal membrandaki proteinlerde meydana gelen mutasyonlar sonucu olur. Epidermolizis bülloza terimi mevcut literatürde ilk olarak 1870 yılında Hebra tarafından kullanılmıştır. Deri frajilitesi ve bül formasyonu epidermis, dermo-epidermal bileşke ve üst dermisde normalde de bulunan çok sayıda proteini kodlayan genlerde mutasyon sonucu oluşur. Epidermolizis bülloza simpleks, Jonksiyonal, distrofik EB ve Kindler sendromu olmak üzere dört major tipi vardır. Deriye alınmış küçük travmalarla bile ağrılı yaralar, kabarcıklar ve soyulmalar oluşturmaktadır. Oldukça ender rastlanan EB'de; genellikle yenidoğan döneminde ilk bulgular fark edilmekte, hayat boyu devam eden fiziksel cilt hastalığının yanı sıra ruhsal sağlığı, duygusal sağlık durumunu bozan, günlük aktiviteleri yapmakta sınırlayıcı, kendisi ve bakım verenin yaşam kalitesini düşüren bir klinik meydana gelmektedir. EB'li çocukların bulunduğu aileler; basit bir sarılmanın, bez değişiminin, kıyafet giyilmesinin cilde zarar verebilmesi sebebi ile çocuğun konforunu ve sağlığını korumakta en önemli kişilerdir. Bu çocuklara sahip aileler yaşam boyu hastanın hassas cildine dokunurken oldukça dikkat etmelidirler. Bu hastalık için ana risk faktörü, ailede EB öyküsüdür. Prevalans olarak bakılacak olunursa, dünyadaki her ırk ve etnik grupta bulunabilir ve her iki cinsiyeti de eşit olarak etkiler.Ülkemizde epidermolizis bülloza tanısı konulan çocuk hastalara yönelik olarak hemşirelik bakımına yönelik çalışmaların sınırlı sayıda olduğu görülmektedir. Bu veriler ışığında, epidermolizis büllozalı çocuk hastaların hemşirelik bakımına yönelik çalışmaların arttırılmasının hasta çocuk ve sağlık profesyonelleri açısından faydalı olacağı düşünülmektedir.
Özet (Çeviri)
Epidermolysis Bullosa (EB) is a group of rare, inherited, chronic autoimmune diseases that cause bullae (blisters), abrasions and tears in the skin due to very mild injury, and whose treatment is directed towards its symptoms. The bullae are caused by mutations in proteins in the epidermis and basement membrane of the skin. The term epidermolysis bullosa was first used in the current literature by Hebra in 1870. Skin fragility and bullae formation are caused by mutations in genes encoding numerous proteins normally present in the epidermis, dermo-epidermal junction and upper dermis. There are four major types: epidermolysis bullosa simplex, junctional EB, dystrophic EB and Kindler syndrome. Even minor trauma to the skin can cause painful sores, blisters and peeling. Extremely rare EB the first symptoms are usually recognized in the neonatal period, and in addition to lifelong physical skin disease, a clinic that disrupts mental health, emotional health status, limits daily activities, and reduces the quality of life of the child and caregivers occurs. Families with children with EB are the most important people in protecting the comfort and health of the child, as a simple hug, diaper change, or putting on clothes can damage the skin. Families with these children need to be very careful when handling the patient's sensitive skin throughout life. The main risk factor for this disease is a family history of EB. In terms of prevalence, it can be found in every racial and ethnic group in the world and affects both genders equally. In our country, there is a limited number of studies on nursing care for pediatric patients diagnosed with epidermolysis bullosa. In the light of these data, it is thought that increasing studies on the nursing care of pediatric patients with epidermolysis bullosa will be beneficial for the sick child and health professionals.
Benzer Tezler
- Bülloz pemfiqoid, sikatrisyel pemfiqoid ve akkiz epidermolizis bulloza olgularının histolojik, immünfloresan ve klinik ayrımları
Başlık çevirisi yok
GÜLNAS BURACI
- Geniş bir lameller iktiyozis ailesinde klinik ve moleküler araştırmalar
Clinical and molecular investigation for lamellar ichthyosis in the wide family
MEHMET AKGÜL
- Resveratrolün sıçan random deri fleplerinin yaşayabilirliği üzerine etkisi: Deneysel çalışma
The effect of resveratrol on the survival of random skin flaps in rats: An experimental study
ALİ CEM AKPINAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2011
Bezm-İ Alem Vakıf ÜniversitesiPlastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Ana Bilim Dalı
Yükleniyor...
- Sağlıklı ve otitis eksternalı köpeklerden izole edilen Staphylococcus İntermedius 'un eksfoliatif toksininin belirlenmesi
Determination of Staphylococcus İntermedius's exfoliative toxin isolated from healthy dogs and dogs with otitis externa
ÖZGENUR YILMAZ
- Pemfigus dışı otoimmün büllü hastalıklarda immünofloresan mozaik tabanlı biyoçip yönteminin değeri
The value of immunofluorescence mosaic based biochip method in autoimmune bullous diseases out of pemphigus
AYŞEGÜL ERAT
- Otoimmün büllöz deri hastalıklarında İVİG (İntravenöz immünoglobulin ) tedavisinin etkinliğinin ve yan etkilerinin retrospektif bir çalışma ile değerlendirilmesi
Evaluating the effectivity and side effects of İVİG intravenous imunoglobulin) in autoimune blistering diseases. A retrospective study
YAMAN SÖNMEZ