Geri Dön

Sistemik skleroz ilişkili interstisyel akciğer hastalığı ve idiopatik pulmoner fibroziste hastalık seyrinin fonksiyonel ve radyolojik parametrelerle karşılaştırılması

Comparison of disease course in systemic sclerosis–associated interstitial lung disease and idiopathic pulmonary fibrosis using functional and radiological parameters

  1. Tez No: 1014561
  2. Yazar: SEMA ESAS
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. DUYGU TEMİZ KARADAĞ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: İç Hastalıkları, Internal diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Progressif sistemik skleroz, Systemic sclerosis, interstitial lung disease, idiopathic pulmonary fibrosis, FVC, HRCT
  7. Yıl: 2026
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Kocaeli Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Sistemik skleroz ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (SSk-İAH) heterojen seyirli olup, hastalık progresyonunun değerlendirilmesinde kullanılan kriterlerin büyük kısmı idiopatik pulmoner fibrozis (IPF) çalışmalarından etkilenmiştir. Bu çalışmada, SSk-İAH ve IPF hastalarında hastalık seyrinin fonksiyonel (FVC) ve radyolojik (HRCT fibrozis yaygınlığı) parametreler ile karşılaştırılması, progresyon paternlerinin belirlenmesi ve mevcut progresyon tanımlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif ve gözlemsel çalışmaya, 2007-2025 yılları arasında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde takip edilen toplam 174 hasta (SSk-İAH: n=84, IPF: n=90) dahil edilmiştir. Hastaların demografik, klinik, solunum fonksiyon testi ve HRCT verileri elektronik kayıt sistemlerinden elde edilmiştir. FVC ve HRCT fibrozis yaygınlığı yıllık zaman noktalarında (±3 ay tolerans ile) değerlendirilmiş; progresyon, FVC için ≥%5 azalma ve HRCT için ≥%10 artış olarak tanımlanmıştır. Ayrıca sürekli ve kategorik analiz yaklaşımları karşılaştırılmıştır. Bulgular: IPF hastalarının daha ileri yaşta olduğu ve erkek cinsiyetin baskın olduğu, SSkİAH grubunda ise kadın cinsiyetin çoğunlukta olduğu saptanmıştır. Takip süresince her iki grupta da progresyon eğilimi izlenmekle birlikte, SSk-İAH grubunda belirgin bireysel varyasyon ve heterojen seyir gözlenmiştir. ΔFVC analizinde özellikle 24. ayda SSk-İAH grubunda artış eğilimi (+5,35%), IPF grubunda ise azalma (−5,90%) izlenmiş, ancak bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmamıştır. HRCT analizlerinde fibrozis yaygınlığı her iki grupta artış eğilimi gösterirken, IPF grubunda artışın daha belirgin olduğu saptanmıştır. İlk 12 aylık dönemde HRCT progresyon oranı IPF grubunda %19,0, SSk-İAH grubunda %5,9 bulunmuş ancak anlamlı fark izlenmemiştir. Sürekli değişken analizlerinde gruplar arası fark daha belirgin iken, eşik temelli kategorik analizlerde bu farkın kaybolduğu gözlenmiştir. Ayrıca fonksiyonel ve radyolojik progresyon arasında tam uyum saptanmamış, bazı hastalarda FVC stabil kalırken HRCT progresyonu izlenmiştir. 61 Sonuç: Bu çalışma, SSk-İAH ve IPF'nin hastalık seyri açısından tamamen farklı olmadığını, ancak progresyon paternleri ve varyasyon açısından belirgin farklılıklar içerdiğini göstermektedir. SSk-İAH'da heterojen ve dalgalı seyir izlenirken, IPF'de daha homojen ve progresif bir seyir eğilimi bulunmaktadır. Fonksiyonel ve radyolojik progresyon arasındaki uyumsuzluk, hastalık değerlendirmesinde multimodal yaklaşım gerekliliğini ortaya koymaktadır. Ayrıca mevcut eşik temelli progresyon tanımlarının özellikle SSk-İAH'da duyarlılığının sınırlı olabileceği ve sürekli değişkenlerin değerlendirmeye dahil edilmesinin daha doğru sonuçlar sağlayabileceği düşünülmektedir. Anahtar Kelimerler: Sistemik skleroz, interstisyel akciğer hastalığı, idiopatik pulmoner fibrozis, FVC, HRCT

Özet (Çeviri)

Aim: Systemic sclerosis–associated interstitial lung disease (SSc-ILD) has a heterogeneous disease course, and most of the criteria used in the evaluation of disease progression are derived from idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) studies. In this study, it was aimed to compare the disease course of SSc-ILD and IPF patients using functional (FVC) and radiological (HRCT fibrosis extent) parameters, to determine progression patterns, and to evaluate current progression definitions. Materials and Methods: In this retrospective and observational study, a total of 174 patients (SSc-ILD: n=84, IPF: n=90) who were followed between 2007 and 2025 at Kocaeli University Faculty of Medicine were included. Demographic, clinical, pulmonary function test, and HRCT data of the patients were obtained from electronic medical records. FVC and HRCT fibrosis extent were evaluated at annual time points (±3-month tolerance window). Progression was defined as a ≥5% decrease in FVC and a ≥10% increase in HRCT fibrosis extent. In addition, continuous and categorical analysis approaches were compared. Results: It was determined that IPF patients were older and male gender was predominant, whereas female patients were in the majority in the SSc-ILD group. Although a progression tendency was observed over time in both groups, marked inter-individual variability and a heterogeneous course were observed in the SSc-ILD group. In ΔFVC analysis, especially at 24 months, an increase was observed in the SSc-ILD group (+5.35%), whereas a decrease was observed in the IPF group (−5.90%); however, this difference did not reach statistical significance. In HRCT analyses, fibrosis extent showed an increasing trend in both groups, with a more pronounced increase in the IPF group. In the first 12-month period, the rate of radiological progression was found to be 19.0% in the IPF group and 5.9% in the SSc-ILD group, but no statistically significant difference was observed. While intergroup differences were more prominent in continuous variable analyses, these differences disappeared in threshold-based categorical analyses. In addition, complete concordance was not observed 63 between functional and radiological progression, and in some patients radiological progression was detected despite stable FVC. Conclusion: This study shows that SSc-ILD and IPF are not completely different in terms of disease course, but they include significant differences in terms of progression patterns and variability. While a heterogeneous and fluctuating course is observed in SSc-ILD, a more homogeneous and progressive course tendency is present in IPF. The discordance between functional and radiological progression reveals the necessity of a multimodal approach in disease evaluation. In addition, current threshold-based progression definitions may be insufficiently sensitive, especially in SSc-ILD, and the inclusion of continuous variables in evaluation may provide more accurate results.

Benzer Tezler

  1. İskemi modifiye albümin ve oksidatif stres parametrelerinin pulmoner fibroziste yeri

    The role of ischemia-modified albumin and oxidative stress parameters in pulmonary fibrosis

    FİLİZ MİRAÇ ŞİMŞEK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2026

    Göğüs HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ BURCU BARAN

  2. Yoğun bakımda takip edilen interstisyel akciğer hastalarında prognoz, risk faktörleri ve mortalite

    Prognosis, risk factors and mortality in patients with interstitial lung disease followed in the intensive care unit

    SILA BEGÜM GÖLCÜK GÖK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    Göğüs HastalıklarıAnkara Üniversitesi

    Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AKIN KAYA

  3. Sistemik skleroz hastalarında interstisyel akciğer hastalığında klinik özellikler, ilerleyici seyirli pulmoner fibrozis sıklığı ve ilişkili risk faktörlerinin araştırılması

    Investigation of clinical characteristics, frequency of progressive pulmonary fibrosis, and associated risk factors with interstitial lung disease in systemic sclerosis

    BURAK GÜLTEKİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    İç Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. YASEMİN YALÇINKAYA

  4. İnterstisyel akciğer tutulumu olan ve olmayan sistemik skleroz hastalarında peroksiredoksin-4, KL-6, sürfaktan protein D seviyeleri ve bu belirteçlerin akciğer tutulumu ile arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi

    Evaluation of peroxiredoxin-4, KL-6, surfactant protein D levels and the relationship between these markers and lung involvement in patients with and without interstitial LUNG involvement

    GİZEM TUĞÇE ALP

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    RomatolojiGazi Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. HAMİT KÜÇÜK

  5. Romatoloji kliniğinde interstisyel akciğer hastalığı olan hastaların değerlendirilmesi: Tek merkez deneyimi

    In the rheumatology clinic evaluation of interstitial lung disease patients: A single center experience

    ALİ ARDA DEMİR

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2025

    İç HastalıklarıAfyonkarahisar Sağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ADEM ERTÜRK