İleri yaşta başlayan Behçet Hastalığı'nın klinik seyri
Clinical course of Behçet's disease at old age of onset
- Tez No: 108012
- Danışmanlar: PROF.DR. VEDAT HAMURYUDAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Dermatoloji, Gastroenteroloji, Dermatology, Gastroenterology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2001
- Dil: Türkçe
- Üniversite: İstanbul Üniversitesi
- Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 50
Özet
ÖZET Behçet hastalığı klinik bulguları iyi tanımlanmış, ancak etyopatogenezi tam olarak aydınlatılamamış sistemik bir vaskülittir. Sıklıkla 20-30 yaşlarında başlayan hastalığın, gençlerde yaşlılara göre ve erkeklerde kadınlara göre daha ağır seyrettiği bildirilmektedir. Çalışmamızın amacı; ileri yaş başlangıçtı hastalarda, (hastanın ifadesine göre, ilk semptomun 40 yaş ve sonrasında başlaması), Behçet hastalığının klinik prezentasyonunu ve komplikasyonlarını araştırmaktı. 1976 yılı ile 2000 yılının sonuna kadar olan dönemde kliniğimizde kayıtlı olan 4200 dosya tarandı ve ilk semptomu 40 yaş ve sonrasında başlayan 167 hasta saptandı (167/4200-%4). 2 hasta dosya bilgilerinden farklı olarak hastalığının daha erken başladığını ifade ettiğinden, 24 hasta kliniğimizde bir kez görüldüğünden ve tekrar ulaşılamadığından çalışmadan çıkarılarak geri kalan 141 hasta çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan tüm hastalar ISG kriterlerini (19) dolduruyordu. 141 hastanın 82'si 2000-2001 yılında klinikte görüldü; geriye kalan 59 hastadan 8'inin öldüğü öğrenildi, 29 hastaya telefonla ulaşıldı, 22 hastaya ise ulaşılamadı ve klinikteki takip bilgileri esas alındı. Hastaların ortalama takip süresi 81,5 ± 63,3 SD ay (3-300 ay) ortanca takip süresi 67 aydı. 141 hastanın 91 'i (%64,6) erkek, 50'si (%35,4) kadındı ve bu yaş grubunda erkek baskınlığı görüldü. Hastaların ilk semptom yaş ortalaması 43,7 (40-66), kriter doldurma yaş ortalaması 45,2 (40-67) saptandı. En sık görülen ilk semptom, %84,5 oranında, rekürren oral afttı. Takip süresinde oluşan klinik bulgular; bulguların kadın ve erkeklerdeki görülme sıklıkları değerlendirildi. Genital ülser görülme sıklığı %88,7 (125/141), osteofolikülit görülme sıklığı %66,7 (94/141), nodüler cilt lezyonlarının ise %56,7 (80/141) bulundu, ileri yaşta hastalığı başlayan hastalarda da osteofolikülit erkeklerde, nodüler cilt lezyonları kadınlarda daha fazlaydı. Artrit, %31,2 (44/141) oranında görüldü ve görülme sıklığı beklenenden daha düşüktü, ayrıca erkek ve kadınlar 39arasında artrit görülme sıklığında anlamlı fark yoktu. Paterji pozitifliği %70 (95/136), HLAB5 pozitifliği %57 (37/65), HLAB51 pozitifliği %29 (7/24) bulundu; erkek ve kadınlar arasında paterji, HLAB5 ve HLAB51 pozitifliği oranında anlamlı fark bulunmadı. Göz tutulumu 66 hastada saptandı görülme sıklığı %46,8 (66/141) bulundu ve genel Behçet hastalığında bildirilen görülme sıklığı ile benzerdi. Kadın / erkek oranı 19/47 olmakla birlikte istatiksel olarak anlamlı fark yoktu. Bu sonucun kadın hasta sayımızın az olması ile ilişkili olabileceği düşünüldü. Hastaların ortalama göz tutulum süresi 1,6 yıl saptandı. Vizyon kaybı değerlendirildiğinde; tutulan 123 gözün %23,6'sında (29/123) vizyon 7/10- 1/10 arasında bulunurken, %26'sında (32/123) körlük tespit edildi. Major vasküler tutulumlar, hastalığı ileri yaşta başlayan olgularda da tespit edildi ve tümü erkeklerdeydi. Kadınlarda, vasküler tutulum yalnızca derin ven trombozu şeklindeydi. Vasküler tutulum oranı %32 (45/141) bulundu. Bunlar; derin ven trombozu %25,5 (36/141) (kadın/erkek oranı:4/32), vena kava superiorda tromboz %0,7 (1/141), vena kava inferiorda tromboz %0,7 (1/141), pulmoner arter anevrizması %2,1 (3/141), diğer arteriyel tutulum %2,8 (4/141 )'di. Nörolojik tutulum %4,3 oranında (6/141), Türk Behçet hastaları için bildirilen nörolojik tutulum oranına (%5,3) yakın saptandı. Literatürden farklı olarak, kadın ve erkek hastalar arasında görülme sıklığında fark bulunmadı, ancak, bu sonucun nörobehçetli olgu sayımızın az olması ile ilişkili olabileceği düşünüldü. Nörolojik tutulumların tümü parankimal tutulum şeklindeydi. GİS tutulumu ise 1 erkek hastada (%0,7) tespit edildi. Çalışma grubumuzdaki 8 hastanın öldüğü öğrenildi; bu hastalardan 4 hastanın (3 erkek, 1 kadın) ölüm nedeni direkt Behçet hastalığıyla ilişkili, 3 hastanın (erkek) ölüm nedeni muhtemel Behçet hastalığı ile ilişkiliydi, 1 hastanın ölüm nedeni ise Behçet hastalığı ile ilişkili değildi. Ölüm nedenleri; erkeklerde major vasküler tutulumlar, bir kadın hastada ise nörolojik tutulumdu. Çalışmamızda, ileri yaşta hastalığı başlayan (hastanın ifadesine göre ilk semptomu 40 yaş ve sonrasında başlayan) Behçet hastalarında vital organ tutulumlarının geliştiği, morbidite ve mortaliteye neden olduğu ve erkeklerde daha ağır 40seyrettiği görülmüş ve hastalığın daha sık görülen yaş grubuyla benzer özellikler gösterdiği sonucuna varılmıştır. Behçet hastalığında zamanla daha iyi bir seyir gözlenmektedir. Çalışmamız, hastalığın şiddetinin, başlama yaşından ayrı olarak, hastalık süresi ile ilişkili olabileceğini düşündürtmüştür. Bununla birlikte bu çalışma retrospektif yapılmıştır; hastaların yalnızca %58'i klinikte görülürken, %26'sına telefonla ulaşılmış, %16'sının ise dosya bilgileri esas alınmıştır. Hastaların hastalık süreleri eşit olmadığı için, hastalık süresinin kliniğe etkisi değerlendirilememiştir. İlk semptomu 40 yaş ve sonrasında başlayan Behçet hastalığıyla ilişkili çalışma yoktur, bu konuda daha fazla bilgiye ihtiyaç vardır. 41
Özet (Çeviri)
SUMMARY Behcet's Disease is a systemic vasculitis of which clinical findings are well documented; yet, it's etiopathogenesis is to be fully enlighted. it is reported that the disease begins it's clinical course between 20-30 years of age and progresses more gravely in males and old patients than females and youngs. The purpose of our study was to search clinical presentation and complications of Betçet's Disease at old onset cases (according to the patients statements: if the first symptom occurs at 40 years of age later). 4200 patient charts are scanned which are enrolled in our clinic between the years 1976 and 2000 and 167 patients were detected whose first sign was at 40 years of age or later (167/4200-4%). Two patiens were taken out of study because they stated that actually the disease has had started earlier in countrary to data written on the patient charts. Twentyfour patients were also excluded from the study since they had been examined only for once and could not be reached again. Finally 141 patients are taken into the study. All the patients fulfilled ISG criteria (19). 82 out of 141 patients were reevaluated in our clinic between 2000-2001. Of the remaining 59 patients; 8 patients were learned to be dead, 29 patients were reached by phone call only and, 22 patients were not being reached and their chart data were encountered valid. The mean follow up period was 81.5 ± 63.3 months, SD (3-300) months, median follow up period was 67 months. 91 of patients out of 141 (64.6 %) were male, 50 of them (35.4 %) were female. Male predominancy was observed in this age group. The mean age at which the first symptom appears was 43.7 (40-66). The mean age of criteria fulfilling was 45.2 (40-67). The most frequent first symptom was recurrent oral ulcers with a ratio of 88.7 % (125/141). The clinical findings which occurs through follow up period and the incidence of these findings among males and females were evaluated. The incidence of genital ulcus, osteofolliculitis, and nodular skin lesions were 88.7 (125/141), 66.7 % (94/141), and 56.7% (80/141) respectively. Osteofolliculitis was more common among males 42while nodular skin lesions were more common among females. Artritis was observed with an incidence of 31.2% (44/141) and lower than expected. Also, there was no statically significant difference between males and females at the incidence of artritis. It has been found that patergy positivity was 70% (95/136), HLAB5 positivity was 57% (37/65), HLAB51 positivity was 29% (7/24). There was no statically significant difference between males and female at the patergy, HLAB5 and HLAB51 positivity. Eye involvement was detected at 66 patient and it's incidence was 46.8% (66/141). This incidence was similar to those previously reported for Behcet's Disease. Male /female ratio was 19/47, but statistically insignificant. This result might be due to the scarcity of female patients in our series. Mean eye involvement period was detected to be 1.6 years. In the aspect of vision loss: at the 23.6% of the involved 123 eyes (29/123) vision was found to be between 7/10 and 1/10; and, blindness was detected in 26% of the involved eyes (32/123). Major vascular involvements were also encountered in the late onset group and all of them was among male patients. The vascular involvement in the female patients was only the deep vein thrombosis. The incidence of involvement of all vessels was 32% (45/141). These were deep vein thrombosis 25.5% (36/141) (female/male ratio: 4/32), superior caval vein thrombosis 0.7% (1/141), inferior caval vein thrombosis 0.7% (1/141), aneurysm at pulmonary artery 2.1% (3/141), and involvement of other arteries was 2.8% (4/41 ). Neurological involvement was detected as 4.3% which is close to the reported incidence for Turkish patients (5.3%). There was no difference between female and male patients. This was different from the literature. But this finding was also committed to the scarcity of neuro Behçet patients in our series. All of the neurological involvements were in the form of parenchymal involvement. GIS involvement was detected at one male patient (0.7%). 8 patients were learned to be dead in our study group. 4 out of these patients had died of Behçet Disease directly (3 male, 1 female), 3 out of them has died of a reason most probably, Behçet Disease (3 male), and death reason of one patient was not related to Behcet's Disease. The reasons for death were 43major vascular involvements in males and neurological involvement in one female patient. In our study it has been concluded that, as similar to earlier and more frequently encountered form, late onset Behcet's Disease (according to the patient's statement of onset of symptoms at 40 years of age or later) had vital organ involvements, caused mortality and morbidity and progressed gravelly in male patients. As the duration of diseases increased a better prognosis was observed. Our study has indicated that severeness of the disease was related to the duration of disease other that the age of onset. Nevertheless, this study was done retrospectivelly. While only 58% of the patients were revaluated in our clinic, 26 % of them was reached by phone and in 16% patient charts data were taken into the consideration. Since the duration of the illnesses were not equal, the effect of duration of the disease to the clinical outcome could not be evaluated. There is not much knowledge about the Behcet's Disease whose first symptom occurs at 40 years of age or later. This subject deserves further studies. 44
Benzer Tezler
- Los Personajes y los temas en las novelas de unamuno
Başlık çevirisi yok
HALE GÖKNAR
Doktora
İspanyolca
1989
DilbilimAnkara Üniversitesiİspanyol Dili ve Edebiyatı Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUZAFFER ARIKAN
- Yaşlı bireylerde depresyon ve vasküler risk faktörlerinin ilişkisi
Relationship between depression and vascular risk factors in elderly people
SERAP DİNÇ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
PsikiyatriHacettepe ÜniversitesiRuh Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. ÖZLEM ERDEN AKİ
- Erişkin yaşta başlayan epilepsilerde nöbet tipi, etiyoloji ve EEG bulgularının incelenmesi
Evaluation of the types of seizures, etiology and EEG findings in adult-onset epilepsies
FİLİZ GÖZETEN
- Erken yaşta başlayan alzheimer hastalığı'nda TRPC1'in rolü
The role of TRPC1 on early-onset alzheimer's disease
MİNE KOCABIYIK
Yüksek Lisans
Türkçe
2022
Eczacılık ve FarmakolojiEge ÜniversitesiFarmakoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. YASEMİN ERAÇ
- Non arteritik ön iskemik optik nöropati ve glokomatöz optik nöropatide tanısal testlerin değerlendirilmesi
Comparison of the diagnostic tests in nonarteritic ischemic optic neuropathy and glaucomatous optic neuropathy
MESUT ERDURMUŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2004
Göz HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiCerrahi Tıp Bilimleri Bölümü
PROF. DR. MELTEM SÖYLEV BAJİN