Geri Dön

Talasemik çocuklarda endokrin komplikasyonlar ve hipofiz fonksiyonları

Endocrine complications and pituitary functions in thalassemic children

PDF İndir

  1. Tez No: 480108
  2. Yazar: PAMİR IŞIK
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. NEŞE YARALI
  4. Tez Türü: Tıpta Yan Dal Uzmanlık
  5. Konular: Hematoloji, Hematology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2011
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bakanlığı
  10. Enstitü: Ankara Çocuk Sağlığı ve Has. Hematoloji Onkoloji Eğt. Arş. Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 99

Özet

Talasemi, hemoglobin molekülünü oluşturan globin zincirlerinden birinin veya birkaçının yapılamaması ya da az miktarda yapılması sonucu oluşan hemolitik anemi ile karakterize, genetik geçişli bir hastalıktır. Tüm dünyada yaygın olarak görülen bu hastalığa akraba evliliklerinin sıklığı ve doğum hızının yüksekliği nedeniyle ülkemizde beklenenden daha fazla rastlanılmaktadır. Son 20 yıl içinde talasemi majorde transfüzyon ve şelasyon tedavilerine yeni yaklaşımlar hastalığın doğal seyrini değiştirmiştir. Talasemik hastaların erişkin yaşa kadar ulaşması endokrinopati ve hepatit gibi medikal komplikasyonların hayat kalitelerini ciddi olarak etkilemesine neden olmuştur. Bu çalışmada Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Bölümünde takip edilen 47 β-talasemi major hastasının 1 Ekim 2009–30 Eylül 2010 tarihleri arasındaki dosya ve hastane bilgi işlem kayıtlarında yer alan verileri toplanmış ve endokrinolojik patolojileri ve hipofiz fonksiyonları değerlendirilmiştir. Çalışmaya dahil edilen β-talasemi majorlü olguların %55,3'ü erkek, %44,7'si kız idi. Yaşları 2 ile 20 yıl arasında olup, yaş ortalaması 10,0±4,5 yıl olarak saptandı. Hastaların 25'i (%53,2) 1.dekatta, 22'si (% 46,8) 2.dekadda idi. Olguların ortalama ferritin düzeyleri 2497±1469 ng/ml (472–8558 ng/ml) olarak saptandı. Hastaların 30'unda (%63,8) ortalama ferritin değeri 2500ng/ml ve altında, 17'sinde (%36,2) 2500ng/ml'nin üzerinde bulundu. Yaş arttıkça hastaların ortalama ferritin değerlerinin arttığı görüldü ve bu artış istatistiksel olarak anlamlı idi (r=0,293, p=0,046). Toplam 47 β talasemi major hastasının 27'sinde (%57,4) en az bir endokrin komplikasyon, 14'ünde (%29,7) ise birden fazla endokrin komplikasyon gözlendi. Takip edilen hastalarda %78,2 oranı ile en fazla vitamin D yetersizliği ve vitamin D eksikliği komplikasyonu görüldü. Daha sonra sıklık sırasına göre pubertal yetmezlik (%41,6), büyüme geriliği (%25,5) ve azalmış kemik mineral yoğunluğu (%22,2), sekonder hiperparatiroidi (%11,5), klinik hipotiroidi (%4,25), subklinik hipotiroidi (%2,12) ve bozulmuş glukoz toleransı (%2,12) tespit edildi. Diyabetes mellitus ve adrenal yetmezlik saptanmadı. Hastaların büyüme faktörleri normal değerlerden çok daha düşük bulundu. Serum ferritin değeri 2500 ng/ml üzerinde ve 2500 ng/ml altındaki talasemi major hastaları arasında azalmış kemik mineral yoğunluğu ve endokrin komplikasyon açısından anlamlı bir fark görülmedi (p>0,05). Ayrıca ortalama ferritin düzeyi ile azalmış kemik mineral yoğunluğu ve endokrin komplikasyon gelişimi arasında da istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki yoktu (p>0,05). Çalışmaya katılan talasemi majorlü hastaların hipofiz MRI incelemeleri değerlendirildi ve 4 hastanın hipofiz bezinde sinyal yoğunluğunda azalma saptandı (%8,5). Olguların hipofiz MR görüntülerindeki azalmış sinyal yoğunluğu ile ferritin düzeyleri arasında anlamlı bir ilişki kurulamadı. Ayrıca gonadal disfonksiyonu olan hastalar ile olmayanlar arasında MRI parametreleri açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu. Hastaların ortalama hipofiz bezi yüksekliği 4,98±1,1mm ( 3–9 mm) olarak saptandı ve bu değer literatürde verilen normal değerler ile uyumlu idi. Ferritin değerleri ile hipofiz bezi yüksekliği arasında ise istatistiksel olarak anlamlı bir korelasyon saptanmadı (r

Özet (Çeviri)

Thalassemia is a genetically transmitting disease which is characterised by hemolytic anemia due to lack or insufficient production of one or few globin chains that form the hemoglobin molecule. World widely encountered this disease is seen unexpectedly more frequent in our country due to frequent close relative marriages and high birth rates. The natural course of this disease has been changed for the last 20 years by the new approaches to transfusion and chelation therapies in thalassemia major. Since the thalassemic patients could reach to adult ages, the life quality has been seriously affected by medical complications like endocrinopathy and hepatitis. In this study; the data of 47 β-thalassemia major patients who have been followed-up in Hematology clinic of Ankara Children's Hematology Oncology Research and Training Hospital between the dates 1 of October 2009 and 30th of September 2010, were gathered from the hospital's files and the endocrinological pathologies and hypophyseal functions were evaluated. Out of β-thalassemia major cases included to this study, the 55,3% was male and 44,7% was female. The age distribution was between 2-20 years, mean age was found to be 10,0±4,5 years. Twenty five of patients were in the first decade (53,2%) and 22 of patients were in the second decade (46,8%). The mean ferritin level of cases was found to be 2497±1469 ng/ml (range:472-8558 ng/ml). The mean ferritin level was below 2500 ng/ml in 30 patients (63,8%) and above 2500 ng/ml in 17 patients (36,2%). It was observed that as the age increases the mean ferritin level increases. This increase was found to be statistically significiant (r =0,293, p=0,046). At least one endocrinological pathology in 27 out of 47 (57,4%) and more than one endocrinological pathology in 14 out of 47(29,7%) thalassemia patients were observed. The most frequently observed complication in followed-up cases was vitamin D insufficiency and deficiency. The other complications in decreasing order were pubertal failure (41,6%), growth retardation (25,5%), decreased bone-mineral density (22,2%), secondary hyperparathyroidism (11,5%), overt hypothroidisim (4,25%), subclinical hypothroidism (2,12%) and impaired glucose tolerance (2,12%). Diabetes mellitus and adrenal failure were not observed. The growth factors majority of patients were found to be very low of normal values. There was no statistically significiant difference between the patients with serum ferritin levels below and above 2500 ng/ml in terms of bone mineral density and endocrinological complication (p>0,05). In addition, there was no statistically significiant difference between serum mean ferritin level and decreased bone mineral density with endocrin complication (p>0,05). The hypophyseal MRI's of thalassemic patients, included to study, were evaulated and signal intensity decrement was found in 4 patients (8,5%). There was no statistically significiant correlation between serum ferritin levels and decreased MRI signal intensities of cases. In addition, there was no statistically significiant difference between the patients with or without gonadal disfunction in terms of MRI parameters. The mean hypophyseal gland height of cases was found to be 4,98±1,1 mm (3-9 mm). This value was compatable with normal values in literature. There was no statistically significiant correlation between serum ferritin values and hypophyseal gland height (r

Benzer Tezler

  1. Tez No

    641610

    Hematopoetik kök hücre transplantasyonu yapılan talasemi majör tanılı hastalarda uzun dönem yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

    Assessment of long-term quality of life in patients with thalassemia major diagnosis following hematopoetic stem cell transplantation

    ORUÇALI GULIYEV

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    HematolojiEge Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. SERAP AKSOYLAR

  2. Tez No

    272279

    Talasemi majorlu çocuklarda melatonin düzeyleri ve salınım ritminin sağlıklı çocuklarla karşılaştırılması

    Comparison of melatonin levels and secretion rhythm in patients with thalassemia major and healthy children

    ERKAN SARI

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2010

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGATA

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. OKAN ÖZCAN

  3. Tez No

    885927

    Transfüzyona bağımlı talasemili çocuklarda büyüme geriliği ile serum stanniocalcin-2 / PAPP-a 2/ IGFBP-3 aksı arasındaki ilişkinin incelenmesi

    Investigation of the relationship between growth retardation and serum stanniocalcin-2 / PAPP-A2/ IGFBP-3 axis in children with transfusion-dependant thalassemia

    SEDA ERTUĞAY

    Yüksek Lisans

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    BiyokimyaAtatürk Üniversitesi

    Tıbbi Biyokimya Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ESRA LALOĞLU

  4. Tez No

    840976

    Çocukluk çaği beta talasemi major tanili hastalarda gelişen glukoz metabolizma bozukluklarinin retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of glucose metabolism disorders developed in pediatric patients diagnosed with beta thalassemia major

    İREM İNCEFİDAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ELİF GÜLER KAZANCI

  5. Tez No

    870696

    Talasemi Major tanılı çocukların endokrinolojik açıdan değerlendirilmesi

    Endocrinologic evaluation of children diagnosed with Thalassemia Major

    ABDULHALİM AYDIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDicle Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MURAT SÖKER

Geri Dön