Retinoblastomlu çocuklarda klinik ve histopatolojik risk faktörlerinin belirlenmesi ve prognostik önemlerinin değerlendirilmesi
Evaluation of the clinical and histopathological risk factors and their prognostic importance in children with retinoblastoma
- Tez No: 165477
- Danışmanlar: DOÇ.DR. NURDAN TAÇYILDIZ
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Histopatoloji, metastaz, prognoz, retinoblastom, risk faktörleri 96
- Yıl: 2005
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 114
Özet
ÖZET Bu çalışmada AÜTF Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı'nda 1 Ocak 1996- 1 Ocak 2004 tarihleri arasında izlenen 91 Rb'lu olgunun demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri retrospektif olarak incelenmiştir. Bu kriterlerin prognoz ile ilişkilerinin araştırılması yanında, enükleasyon yapılmış hastalarda histopatolojik özellikler ile hastalığın prognozu arasındaki ilişki de değerlendirilmiştir. Primer enükleasyon yapılan hastalar ile, kemoterapi sonrası enükleasyon yapılan hastaların tümör dokularına ait histopatolojik özellikler arasındaki farklılıklar saptanarak, prognoz üzerindeki etkileri de irdelenmiştir. Olguların %47.3'ü kız, %52.7'si erkekti. Tumoral tutulum olguların %67'si unilateral iken, %33'ü bilateraldi. Hastaların median tanı yaşı 18 aydı. Bilateral tutulumu olanların (9.5 ay) unilateral tutulumu olanlara (24 ay) göre tanı yaşının anlamlı derecede küçük olduğu saptandı. Ailede Rb öyküsü olanların oranı (%9.9) idi ve bu hasta grubunda bilateral tutulum sıklığı daha fazla idi. Hastaların başvuru yakınmaları arasında en sık lökokori, şaşılık ve gözde kitle idi. Ailelerin %76.9'unun ekonomik düzeylerinin düşük olduğu, iyi ekonomik düzeye sahip olanların (1 1 ay), ekonomik seviyesi kötü olanlara göre (20 ay) daha küçük tanı yaşma sahip olma eğilimi gösterdikleri tespit edildi. Rb'lu gözlerin %78.5'inin geç göz içi evreye sahip olduğu tespit edildi. Olguların median tanı süresinin 1 ay olduğu ve tanı süresinin artışının olguların tanı yaşlarının artmasıyla korele olduğu görüldü. Olguların %20.9'unda sistemik hastalık tespit edildi. Sistemik tutulum ile lateralite, cinsiyet, ekonomik düzey ve göz içi evre arasında bir ilişki tespit edilmezken, sistemik hastalığı olmayanların (12.5 ay), sistemik hastalığı olanlara (24 ay) göre anlamlı derecede daha küçük tanı yaşına sahip oldukları görüldü. Olgulardan %34.1'inin tanı almasının geciktiği ve bunlardan %58.1 'inden ailelerin, %41.9'undan ise hekimlerin sorumlu olduğu tespit edildi. Tanının gecikmesi ile göz içi evre ve sistemik tutulum arasında istatistiksel olarak bir ilişki gösterilemedi. 94Rb'lu gözlerin %46.3'üne, en çok (%82.1) evre 5'teki gözlere olmak üzere enükleasyon yapıldığı görüldü. Geç göz içi evreli olanlara (%57.9), erken göz içi evreli olanlara (%3.8) göre anlamlı derecede daha fazla enükleasyon uygulandığı görüldü. Enükleasyon yapılanların %75.9'unun unilateral, %24.1'inin bilateral göz tutulumu olan olgular olduğu ve unilateral olgulardaki enükleasyon sıklığının anlamlı olarak fazla olduğu saptandı. Olguların median enükleasyon yaşı 31 aydı. Median enükleasyon yaşının sistemik tutulumu olmayanlarda 28 ay, sistemik tutulumu olanlarda 52 ay olduğu ve aradaki farkın anlamlı olduğu tespit edildi. Olguların median enükleasyon sürelerinin 3 ay olduğu, göz içi evresi 4 olanların median enükleasyon sürelerinin (16 ay) evre 5 olanlara göre (2.5 ay) anlamlı derecede daha uzun olduğu görüldü. Unilateral tutulumu olanlarda bu sürenin (1 ay) bilateral tutulumu olanlara göre (9 ay) anlamlı derecede daha kısa olduğu tespit edildi. Olguların % 11 'inde relaps gelişti ve sistemik tutulumla ilişkili olduğu görüldü. İzlem süremiz içinde hiçbir olgumuzda sekonder tümör gelişmedi. Olguların %5.5'i eksitus oldu. Sistemik tutulumu olmayanlarda (%0) sistemik tutulumu olanlara (%26.3) göre, eksitus riskinin anlamlı derecede daha az olduğu bulundu. Histopatolojik özellikleri değerlendirilen 37 tümörün %89.2' sinin endofitik olarak büyüdüğü, %70.3'ünün kalsifiye olduğu, %89.2'sinin nekrotize alanlara sahip olduğu, %55.5'inin kötü derecede diferansiyasyon gösterdiği, tamamında vitreus tutulumunun olduğu, %29.6'smda ön segment tutulumu olduğu ve %27.3'ünde iris neovaskülarizasyonunun olduğu saptandı. Olguların %32.4'ünde optik sinir tutulumu olduğu ve bunlardan üçte birinin retrolaminar bölgeye kadar uzanım gösterdiği ve hiçbirinde cerrahi sınırda invazyon olmadığı görüldü. Olguların %51.4'ünde koroidal tutulum olduğu ve bunların %73.6'smm grade 3 düzeyinde tutulduğu tespit edildi. Olgularımızın %18.9'unda ise sklera tutulumu ve % 16.2' sinde de ekstraoküler yayılım olduğu tespit edildi. Optik sinir tutulumu ile olguların tanı yaşı, gecikme süresi, cinsiyet, relaps, sistemik tutulum ve eksitus arasında bir ilişki yok iken; unilateral olanlarda, bilateral olanlara göre optik sinir tutulumunun anlamlı derecede fazla olduğu görüldü. Koroidal tutulum ile cinsiyet, lateralite, gecikme süresi, tanı yaşı, sistemik tutulum, relaps ve 95eksitus arasında bir farklılık olmadığı, koroidal tutulumu grade 3 olanlarda eksitus, sistemik tutulum, optik sinir tutulumu ve relapsın daha çok görüldüğü tespit edildi. Sklera tutulumu ile tanı yaşı, gecikme süresi, cinsiyet, lateralite ve eksitus arasında bir ilişki yokken; sklera invazyonu ile sistemik tutulum (sırası ile %57.1, %10) ile relaps gelişmesi (sırası ile %42.9, %3.3) arasında anlamlı bir ilişki vardı. Olguların ekstraoküler yayılım ile tanı yaşı,gecikme süresi, lateralite, cinsiyet, relaps, eksitus, koroidal tutulum, optik sinir tutulumu ve derecesi arasında ilişki olmadığı; sistemik tutulum (%66.7'ye karşı %9.7) ve sklera tutulumu (%100'e karşı %3.2) arasında anlamlı pozitif bir ilişki olduğu görüldü. Sklera tutulumu (%100'e karşı %9.1) ve ekstraoküler yayılımı (%75'e karşı %9.1) olan hastalarda karışık büyüme şeklinin endofitik büyüme şekline göre anlamlı derecede daha fazla görüldüğü tespit edildi. Enükleasyon öncesinde hastaların %48.6'sı tedavi aldı. Enükleasyon öncesi tedavi alan hastalarda optik sinir tutulumunun anlamlı derecede az olduğu (16.7'ye karşı %47.4) ve kalsifıkasyonun daha fazla olduğu (%88.9'a karşı %52.6) görülürken; optik sinir tutulumunun derecesi, koroidal tutulum, sklera tutulumu, ön segment tutulumu, ekstraoküler yayılım, tümörün büyüme şekli ve iris neovaskülarizasyonu açısından iki grup arasında bir farklılık olmadığı tespit edildi. Sonuç olarak, diğer gelişmekte olan ülkelerde olduğu gibi ülkemizde de Rb'lu hastaların tanı almalarının geciktiği, bu nedenle de olguların büyük bölümünün ileri göz içi evreye ve metastatik hastalığa sahip oldukları tespit edilmiştir. Metastatik hastalığı olan olgularda enükleasyonun daha fazla uygulandığı, relapsın daha fazla geliştiği, eksitusun daha fazla oranda görüldüğü ve tanı yaşının daha büyük olduğu saptanmıştır. Rb'lu çocukların tanı almalarının gecikmesinde neredeyse olguların yansında hekimlerin sorumlu oldukları görülmektedir. Bu nedenle, Rb'lu çocukların yaşam sürelerinin uzatılabilmesi ve enükleasyondan korunabilmeleri için, ailevi olgularda ailenin bütün bireylerine tarama yapılması, toplumun Rb'un erken belirtisi olan lökokori ve şaşılık hakkında bilgilendirilmesi ve hekimlere Rb ile ilgili mezuniyet sonrası eğitimlerin verilmesinin gerekli olduğunu düşünmekteyiz.
Özet (Çeviri)
SUMMARY The aim of this study is to describe the clinical, laboratory and epidemiological characteristics, and the histopathological features of Rb patients that enucleated before or after chemotherapy. Data charts of 91 patients with Rb have been reviewed to analyze the correlation betweenthose features as a prognostic factor. Study have been done in Ankara University School of Medicine, Department of Pediatric Oncology between January 1996 and December 2003. The median age at diagnosis of the children with Rb was 18 months. Sixty-seven percent of those children had unilateral disease whose median age at diagnosis were 24 months. Thirty-three percent of the patients had bilateral disease (two of them had trilateral disease) and their median age at diagnosis was 9.5 months (p
Benzer Tezler
- Süt çocukluğu döneminde malign tümör tanısı alanhastaların retrospektif analizi
Solid malignant tumours of infancy: A retrospectiveanalysis
ÖYKÜ DENİZ KANBUR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NİLGÜN KURUCU
- Çoçuk onkoloji hastalarında oral mukozitin klinik olarak değerlendirilmesi
Clinical evaluation of oral mucositis in children with oncologic illness
RAHİME TÜTEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2013
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıUludağ ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. BETÜL SEVİNİR
- Retinoblastomalı çocuklarda klinik tanı aşamasına kadar olan sürede etkili parametreler ile hastalığın göz içi ya da orbital hastalık evresi ile ilişkisi
Effective parameters during clinical diagnosis and relation of disease to intraocular or orbital stage of disease at children with retinoblastoma
DİLEK KAVLAK AKAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EMEL ÜNAL
- Herediter retinoblastoma oluşumunda rol oynayan diğer genlerin araştırılması
Investigation of other genes that contribute to the development of hereditary retinoblastoma
DEMET AKDENİZ ÖDEMİŞ
- Radyoterapi ile retinablastoma tedavisinde GATE benzetimleri yoluyla yeni dozimetrik yöntemlerin araştırılması
Investigation of new dosimetric methods through GATE simulation in the treatment of retinoblastoma with radiotherapy
İBRAHİM ETEM GÜL
Yüksek Lisans
Türkçe
2022
Sağlık Eğitimiİstanbul Aydın ÜniversitesiSağlık Fiziği Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ AYŞE KARADENİZ YILDIRIM