Optik gliom: 101 vakanın retrospektif analizi
Optic Glioma: Retrospective Analysis of 101 Cases
- Tez No: 236389
- Danışmanlar: PROF. DR. ALİ VARAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Optik gliom, klinik özellikler, tedavi, prognoz, Optic glioma, clinical features, treatment, outcome
- Yıl: 2009
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Hacettepe Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 77
Özet
Amaç: Çocukluk çağı optik gliom hastalarında uzun dönem takip sonuçlarının değerlendirilmesiHastalar ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Onkoloji bölümünde 1975-2008 yılları arasında optik gliom tanısı alan 101 vakanın klinik ve radyolojik bulguları, patolojik özellikleri, nörofibromatozis tip 1 (NF-1) ile birlikteliği, uygulanan tedavi protokolleriyle sonuçları incelendi.Bulgular: Tanı anında ortanca yaş 6; erkek / kız oranı 1.15 olarak saptandı. En sık başvuru yakınması strabismus olarak belirlendi. Tümörün yerleşim yeri en sık hipotalamo-kiazmatik bölge (%31.7) idi. Hastaların %53.5'ünde tutulum bilateral idi. Elli üç hastada (%52.5) birlikte NF-1 vardı. Tedavi seçenekleri cerrahi, kemoterapi, radyoterapi şeklindeydi. En çok tercih edilen kemoterapi protokolü MOPP'du. Kemoterapi daha çok ilk basamak tedavisi olarak verildi. Hastaların %39.4`u radyoterapi aldı. Hastaların 49'una (%48.5) cerrahi tedavi ve en sık subtotal tümör rezeksiyonu yapıldı. Bir hastada tanıdan 18 ay sonra tümörün spontan gerilediği görüldü. 8 yıllık ortanca izlem süresinde 5 ve 10 yıllık genel yaşam oranları %88.4 ve %83.4; progresyonsuz yaşam oranları ise 5 ve 10 yıllık %65.8 ve %54.2 bulundu. Genel yaşam hızının yaş grupları ve cinsiyete göre anlamlı bir fark göstermediği, hipotalamo-kiazmatik gliomda anlamlı olarak düşük, NF-1'in eşlik ettiği grubun ise anlamlı olarak yüksek olduğu görüldü. Beş ve 10 yıllık progresyonsuz yaşam oranının yaş grupları arasında ve tümör lokalizasyonu açısından anlamlı farklılık gösterdiği; 10 yaş üzerinde %80.3 ve %80.3, intraorbital optik sinir ve kiazmaya yerleşen tümörde %90 ve %90 olduğu görüldü. Çalışmamızda 18 hastanın (%17.8) eksitus olduğu saptandı.Sonuç: Prognozun NF-1 ve 10 yaş üzerinde olan hastalarda daha iyi; 3 yaş altı ve hipotalamo-kiazmatik optik gliomda kötü olduğu gözlendi. Optik gliomun tedavi ve yönetimi hala tartışmalı olup bu konuda yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Aim: To evaluate the long-term outcome of patients with optic glioma in children.Patients and Methods: 101 patients with optic glioma diagnosed between 1975-2008 were evaluated retrospectively for clinical and radiological findings, pathological features, neurofibromatosis type 1 (NF-1) concomitance and treatment modalities.Results: Median age at the time of diagnosis was 6 and male / female ratio was 1.15. The most common referral complaint was strabismus. The most common sites of optic glioma was hypothalamo-chiasmatic sites (31.7%). Bilateral involvement was found in 53.3% of the patients. 53 patients (52.5%) had NF-1 concomitance. Treatment consisted of surgery, chemotherapy and radiotherapy. MOPP was the most common used chemotherapy regimen. Chemotherapy was mostly used as a first line treatment. Radiotherapy was given to 39.4% of the patients. 49 patients (48.5%) had a surgical operation and mostly subtotal tumor resection was done. After 18 months of diagnosis, spontaneous regression was seen in one of the cases. The 5 and 10 years overall (OS) and progression-free survival (PFS) rates were found 88.4%, 83.4% and 65.8% and 54.2%, respectively in an 8 years of median follow up time. Although, it was examined that overall survival has no significant difference with respect to age groups and gender; it was observed significantly low with respect to hypotalamo-chiasmatic glioma and significantly high with NF-1 concomitance group. The 5 and 10 years progression-free survival rates between age groups and tumor localizations were significantly different; 80.3% and 80.3% above the age 10.90% and 90% for intra-orbital optic nevre and chiasmatic gliomas. In our study 18 patients (17.8%) died with disease.Conclusions: The patients with NF-1 and older than 10 years have a better prognosis when patients younger than 3 years and with hypotalamo-chiasmatic optic glioma have worse. According to these findings, the treatment and management of optic glioma is an unsolved problem and further studies are needed for appropriate treatment strategies.
Benzer Tezler
- Ekzoftalmus olgularında nedenin belirlenmesi için bilgisayarlı tomografi yöntemi ile elde edilen sonuçların değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
İLHAN ERDEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1983
Radyoloji ve Nükleer TıpAnkara ÜniversitesiRadyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ULUHAN BERK
- Çocukluk çağı nörofibromatozis tip 1 tanılı olgularda kardiyak tutulumun belirlenmesi, rasopatili olguların tanımlanması
Assessment of cardiac involvement in childhood neurofibromatosis TYPE 1diagnoses, identification of rasopathic cases
İLYAS EMRE TEKDEMİR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. DENİZ YÜKSEL
- Nörofibromatozis tip1 olgularında NF1 gen mutasyonlarının yeni nesil dizileme teknolojisi ile araştırılması
Investigation of NF1 gene mutations with next generation sequencing technology in neurofibromatosis type1 cases
SHAHRASHOUB SHARIFI
- Çocukluk çağı beyin tümörlerinin dağılımlarının ve tedavi sonuçlarının 2002 -2019 yılları arası izlemi: Tek merkez deneyimi
Distribution of childhood brain tumors and the results of the treatment between 2002-2019: Single center experience
BURAK EMEKLİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. HANDAN DİNÇASLAN
- Nörofibromatozis tip 1 tanılı hastaların klinik özellikleri ve eşlik eden malignitelerin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical features and associated malignities of patients with neurofibromatosis type 1
NİHAL ŞAHİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
NörolojiKocaeli ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. FUNDA ÇORAPCIOĞLU