Beta talasemi majör olgularının büyüme parametrelerinin ve puberte durumlarının değerlendirilmesi
Başlık çevirisi mevcut değil.
- Tez No: 242767
- Danışmanlar: DR. GÖNÜL AYDOĞAN
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Kadın Hastalıkları ve Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Obstetrics and Gynecology, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2009
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bakanlığı
- Enstitü: İstanbul Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğt. ve Arş. Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Kadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 79
Özet
Kan transfüzyonları beta talasemi majör hastalarının dokularında demir birikimine yol açarak, endokrin sistem organları da dahil olmak üzere birçok organda çeşitli derecelerde fonksiyon kaybına neden olurlar. Yaşam sürelerinin uzaması ile birlikte önceleri daha az sıklıkta görülen endokrinolojik komplikasyonlar, günümüzde bu hastalardaki en önemli morbidite nedeni olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu çalışmada merkezimizde talasemi major tanısı ile izlenen hastalardaki büyüme geriliği ve puberte gecikmesi sıklığının, bu komplikasyonların olası nedenlerinin, verilen şelasyon tedavilerinin etkinliğinin belirlenmesi hedeflenmiştir. Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği'nde talasemi major tanısı ile takipli sık kan transfüzyon ihtiyacı olan altı yaş üstü 59 beta talasemi major hastası çalışmaya dahil edilmiştir. Her bir olgu için ad, soyad, yaş, cinsiyet, boy, ağırlık, ebeveyn boyları, hedef boyu, tanı tarihi, tedavisi, aylık transfüzyon sayısı, puberte evresi, son iki yıla ait ferritin ve son bir yıla ait hemoglobin ortalaması, kemik yaşı, TSH, serbest T4, LH, FSH, östradiol veya testosteron, kortizol, IGF-1, IGFBP-3 bilgilerini içeren bir çalışma formu oluşturuldu.Toplam 59 olgunun 33'ü kız (%55,9), 26'sı erkekti (%44,1). Ortalama kronolojik yaşı 13,40±4,66 ( 6,5-24 ) yıl, ortalama tanı yaşı 1,65±1,63 ( 0-6) yıl idi. Hastalarımızın 23'ünde (%39) en az bir tane endokrinolojik patoloji mevcut idi. 16 olguda (%27,1) büyüme geriliği, 8 olguda (%13,5) puberte gecikmesi, 4 olguda hipotiroidi (%6,8) tespit edildi. Adrenal yetersizlik hiçbir olgumuzda yoktu. Büyüme hormonu eksikliği hastalarımızın %15,3'ünde saptandı. Hastalarımızın ortalama ferritin düzeyi 2069±1306, ortalama hemoglobin düzeyi 8,69±0,65 idi. Hastalarımızın ortalama boyları hedef boylarından anlamlı olarak daha geri saptandı.xSerum ferritin düzeyi 2500 ng/dl olan hastalar arasında ise boy kısalığı arasında anlamlı bir fark bulundu. Hipogonadizmi olan hastaların boyu anlamlı olarak daha kısa tespit edildi. 2 yıllık ferritin ortalaması >2500 ng/dl olan hastaların puberteye anlamlı olarak daha geç girdiği saptandı. Hastaların aldıkları şelasyon tedavileri ile büyüme geriliği, büyüme hızı, hipotiroidi ve hipogonadizm arasında anlamlı bir fark saptanmadı. Sonuç olarak yaşam sürelerinin belirgin olarak uzadığı beta talasemi major hastaları, endokrinolojik bozukluklar açısından yakından izlenmeli ve tam bir endokrinolojik değerlendirme her hastada yapılmalıdır. Düzenli uygulanan bir şelasyon tedavisi ile ferritin düzeylerinin belli bir değerin altında tutulması, hastaların büyüme-gelişme ve puberteye ait sorunlarını önemli ölçüde olumlu olarak etkileyecektir. ANAHTAR SÖZCÜKLER: Beta talasemi major, puberte, büyüme geriliği, ferritin, şelasyon
Özet (Çeviri)
Özet çevirisi mevcut değil.
Benzer Tezler
- KEMİK İLİĞİ TRANSPLANTASYONU YAPILMIŞ BETA TALASEMİ MAJOR OLGULARININ ENDOKRİN GEÇ YAN ETKİLER AÇISINDAN DEĞERLENDİRİLMESİ
Evaluating the Patients with Thalassemia Major for Long Term Endocrinological Complicatoins after Bone Marrow Transplantation
BİLGE ALDEMİR KOCABAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Endokrinoloji ve Metabolizma HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET AKİF YEŞİLİPEK
- Talasemi major'lu hastalarda antropometrik değerler ile insülin benzeri büyüme faktörü-1, insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı proten-3 ve ferritin arasındaki ilişki
The relationship between antropometric values and insulin like growth factor-1, insulin like growth factor binding protein-3 and ferritin in thalassemia major patients
SERDAR BALSAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2008
HematolojiDicle ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
YRD. DOÇ. DR. MUSTAFA TAŞKESEN
- Beta talasemi ile izlenen çocuk hastaların endokrinolojik açıdan değerlendirilmesi
Endocrinological evaluation of pediatric patients with beta thalassemia
ELİF NALAN TAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2021
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGaziantep ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ ESRA PEKPAK
PROF. DR. SİNAN AKBAYRAM
- İzmir'in Çeşme, Alaçatı ve Urla ilçelerinde beta talasemi taşıyıcılığı
Başlık çevirisi yok
ERBİL ÜNSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1994
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. GÜLERSU İRKEN
- Beta talasemi major olgularının miyokard fonksiyonlarının doppler doku görüntüleme yöntemi ile değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
MEHMET ACAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
1999
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıGATAÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı