Beta talasemi ile izlenen çocuk hastaların endokrinolojik açıdan değerlendirilmesi
Endocrinological evaluation of pediatric patients with beta thalassemia
- Tez No: 655824
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ ESRA PEKPAK, PROF. DR. SİNAN AKBAYRAM
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Talasemi major, ferritin, boy kısalığı, çocuk, Thalassemia major, ferritin, short stature, child
- Yıl: 2021
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Gaziantep Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 80
Özet
alasemi major beta globin zincir yapım bozukluğu nedeniyle oluşan, kronik hemolitik anemi ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Yapım yıkım artışı nedeni ile ortaya çıkan demir doku ve organlarda birikir ve birikim yerine göre komplikasyonlara neden olur. Çalışmamızda düzenli transfüzyon alan talasemi major hastalarında oluşan endokrinolojik komplikasyonları belirlemeyi amaçladık. Bu amaçla Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Polikliniğinde takip ve tedavisi devam eden 105 talasemi major hastası çalışmamıza dahil edildi. Fizik muayene, boy, kilo, açlık glukoz, tiroid fonksiyon testleri ve biyokimyasal parametreleri ile en son yapılan karaciğer 3 tesla MR T2* süreleri not edildi. 105 hastanın 43' ü kız, 62' si erkekti. Olguların %79'unda HDL düşüklüğü, %73,3'ünde D vitamini eksikliği %55,2' sinde boy kısalığı, %21' inde hipotiroidi, %10,5' inde insülin direnci, %2,8' inde hipogonadizm mevcuttu. Hastaların ferritin düzeylerinin ortanca değeri 1723 ng/dl idi. Çalışmamızda, en sık IVS-I-110 G>A (%24,7) mutasyonu tespit edildi. Diabetes mellitus olan hastalarda ise en sık mutasyon IVS-I-110 G>A bulundu. Sonuç olarak çalışmamızda en sık komplikasyon HDL düşüklüğü, ikinci sıklıkta D vitamini eksikliği, üçüncü sıklıkta büyüme geriliği saptandı. Hipotiroidi saptanan hastaların büyük çoğunluğunda subklinik hipotiroidi mevcuttu. Hastaların açlık glukozu ile karaciğer 3 tesla MR T2* süreleri arasında anlamlı ilişki bulundu. Talasemi hastalarında subklinik hipotiroidinin gözden kaçmaması için poliklinik kontrollerinde düzenli aralıklarla tiroid fonksiyonları değerlendirilmelidir.
Özet (Çeviri)
Thalassemia major is an inherited disease caused by excessive beta-globin chain production and characterized by chronic hemolytic anemia. The increase in iron production leads to accumulation in the tissues and organs and results in complications depending on the accumulation area. Our study aimed to determine the endocrinological complications in patients with thalassemia major, receiving regular transfusion. 105 patients with thalassemia major who are still being followed up in Gaziantep Medical Faculty Pediatric Hematolog Oncology Outpatient Clinic were included in the study. Patients' physical examinations, heights, weight, fasting glucose, thyroid function tests, biochemical parameters and, the most recent liver 3 tesla MR T2 * values were noted. According to our results, low HDL, vitamin D deficiency, short stature, hypothyroidism, insulin resistance, and hypogonadism were 79%, 73.3%, 55.2%, 21%, 10.5%, 2.8% of the cases, respectively. The median value of the patients' ferritin levels was 1723 ng/dl. The most common mutation was detected as IVS-I-110 G>A (24.7%) in our study. In patients with diabetes mellitus, the most common mutation was found to be IVS-I-110 G>A. In conclusion, the most common complications were found to be low HDL, vitamin D deficiency, and growth retardation in order of frequency. Subclinical hypothyroidism was present in the majority of patients with hypothyroidism. A significant correlation was found between fasting glucose and liver 3 tesla MR T2 * values. Thyroid functions should be evaluated at regular intervals during outpatient clinic controls to avoid subclinical hypothyroidism in thalassemia patients.
Benzer Tezler
- Talasemi majör tanısı ile izlenen hastalarda gelişen komplikasyonların belirlenmesi
Identifying of complications in patients with thalassemia major
İSMET KAHRAMAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. L. ZÜMRÜT UYSAL
- Beta talasemi majör olgularının büyüme parametrelerinin ve puberte durumlarının değerlendirilmesi
Başlık çevirisi yok
FAHRETTİN UYSAL
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2009
Kadın Hastalıkları ve DoğumSağlık BakanlığıKadın Hastalıkları ve Doğum Ana Bilim Dalı
DR. GÖNÜL AYDOĞAN
- Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) yapılan ve yapılmayan talasemi majorlü olgularda endokrinolojik yan etkilerin karşılaştırılması
Comparison of endocrinological side effects in patients with thalassemia major with or without hematopoietic stem cell transplantation
BAŞAK UZUNYAYLA SAYICI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ELİF İNCE
- Talasemi major tanısı ile izlenen hastalarda depresyon, kaygı düzeyi, benlik algısı ve yaşam kalitesinin, hastaların ebeveynlerinde depresyon ve kaygı düzeyinin değerlendirilmesi
The evaluation of depression, anxiety level, self-perception and quality of life in patients with thalassemia major and the level of depression and anxiety in parents of patients
REFİKA GÖREN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2019
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. DİLBER TALİA İLERİ
- Genetik değiştiricilerin beta talasemi major ve intermedia kliniğine etkileri
Effects of genetic modifiers on clinics of beta thalassemia major and intermedia
YÖNTEM YAMAN
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıHematoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. CANAN VERGİN