Talasemi major ve intermedialı hastalarda serum prohepsidin düzeyleri
Serum prohepcidin levels ın thalassemia major and intermediate patients
- Tez No: 243207
- Danışmanlar: YRD. DOÇ. DR. YUSUF ZİYA ARAL
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Prohepsidin, talasemi major, talasemi intermedia, eritropoez, Prohepcidin, thalassemia major, thalassemia intermedia, erythropoiesis
- Yıl: 2008
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Adnan Menderes Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 59
Özet
Giriş ve Amaç: Talasemi major (TM) ve talasemi intermedia (Tİ)'lı hastalarda morbidite ve mortalitenin en önemli nedeni sekonder demir birikimidir. Vücutta biriken demirin başlıca kaynağı; TM'lu hastalarda verilen kan transfüzyonu iken, Tİ'lı hastalarda barsaktan aşırı demir emilimidir. Son yıllarda, karaciğerde sentezlenen hepsidin hormonunun demir metabolizmasının santral regülatörü olduğu anlaşılmıştır. Bu çalışmada TM ve Tİ olgularındaki hepsidin hormonunun öncülü olan prohepsidin düzeyleri incelenerek bu hormonun demir birikimindeki rolü değerlendirilmiştir.Gereç ve Yöntem: Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilimdalı ve Aydın Atatürk Devlet Hastanesi'nde izlenen ve enfeksiyon, enflamasyon ve hepatit ve karaciğer yetmezliği olmayan 34 TM, 10 Tİ'lı hastada ve 40 sağlıklı kontrol grubunda serum prohepsidin, serum ferritin, düzeyine bakıldı. Ferritin, Immulite 2000 cihazında kemilüminesans yöntemi ile, prohepsidin DRG International, Inc. Marburg, Germany kiti ile, ELISA yöntemi ile çalışıldı.Bulgular: Ortalama serum ferritin düzeyleri TM, Tİ ve kontrol grubunda sırasıyla 2347,97±1724,81 ng/ml (dağılım; 144-8015 ng/ml), 1352,40±918,94 ng/ml (dağılım; 311/3109 ng/ml), 33,35±12,03ng/ml (dağılım; 20-69,1 ng/ml), serum prohepsidin düzeyleri ise sırasıyla 221,78 ±74, 38 ng/ml (dağılım; 78,14-446,57 ng/ml), 173,31±52,14 ng/ml (dağılım 100,83-267,69 ng/ml), 218,20±50,37 ng/ml (dağılım 116,18-330,43 ng/ml) saptandı. TM, Tİ ve kontrol grubu prohepsidin düzeyleri karşılaştırıldığında yalnızca Tİ grubunda kontrol grubuna göre prohepsidin düzeyleri arasında anlamlı düşüklük saptandı (p=0.016). Üç grupta da prohepsidin ile ferritin arasında korelasyon saptanmadı.Sonuç: Tİ'lı hastalarda prohepsidin düzeyinin düşüklüğü, artmış gastrointestinal demir emilimi ve artmış eritropoetik aktivite ile ilişkili olabilir. Bu araştırma, sentetik hepsidin anologlarının talasemili intermedialı hastaların tedavisine eklenmesi ile, barsaktan kontrolsüz demir emiliminin önüne geçilebileceğini düşündürmüştür.
Özet (Çeviri)
Introduction and aim: The most important reason of morbidity and mortality in patient with thalassemia major (TM) and thalassemia intermedia (TI) is secondary iron storage. While the main source of the iron storage in the body is the blood transfusions in patients with TM, TI patients experience iron overload because of increased iron absorption. Lately, hepcidin synthesized in the liver is considered as the central regulator in the iron metabolism. In this study prohepcidin, the antecedent of hepcidin hormone levels are determined in patients with TM and TI to determine the role of this hormone in iron accumulation.Material and Methods: Serum prohepcidin and ferritin levels are determined in 34 patient with TM, 10 patient with TI and 40 control patients without infection/inflamation, hepatitis or liver failure in Adnan Menderes University Medical Faculty Department of Pediatric Hematology and Aydın Atatürk State Hospital. Serum prohepcidin levels were measured using a commercial enzyme-linked immunosorbent assay (DRG International, Inc. Marburg, Germany), ferritin was studied with chemiluminescence method in immulite 2000 machine.Results: Mean serum ferritin levels in TM, TI and control groups were 2347,97±1724,81 ng/ml (range; 144-8015 ng/ml), 1352,40±918,94 ng/ml (range, 311-3109 ng/ml), 33,35±12,03 ng/ml (range; 20-69,1 ng/ml) respectively. Also serum prohepcidin levels in the same groups were 221,78 ±74, 38 ng/ml (range, 7l,14-446,57 ng/ml), 173,31±52,14 ng/ml (range; 100,83-267,69 ng/ml), 218,20±50,37 ng/ml (range; 116,18-330,43 ng/ml) respectively. Only prohepcidin in patients with TI and control group were statistically significantly (p=0.016). No correlation was found between prohepcidin and ferritin levels in all groups.Conclusions: The low levels of prohepcidin in patients with TI may be related to increased gastrointestinal iron absorbtion and increased eritropoietic activity. Addition of synthetic analogs of hepcidin to the treatment of patients with thalasemia can prevent uncontrolled intestinal iron absortion in these patients.
Benzer Tezler
- Talasemide proinflamatuar sitokinlerin yeri
The Significance of proinflamatory cytokines in thalassemia
NURGÜL OĞUZ
Yüksek Lisans
Türkçe
2001
HematolojiAkdeniz Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ.DR. İHSAN KARADOĞAN
- Talasemi ve demir eksikliği anemili hastalarda serum ve tükürük demir, demir bağlama kapasitesi ve ferritin düzeyleri
Serum and salivary ıron, total iron binding capacity and ferritin levels in patients with thalassemia and deficiency anemia
SEVGİ KOSACI AKDENİZ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2005
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSüleyman Demirel ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF.DR. DURAN CANATAN
- Talasemi ve orak hücre anemili hastalarda aşırı demir yükünün organ disfonksiyonları üzerine etkisinin biyokimyasal değerlendirilmesi
Biochemical assessment of iron overload effect on organs dysfunctions in patients with thalassemia and sickle cell anemia
AHMED JASIM MOHAMMED ALMUTTREK
Yüksek Lisans
İngilizce
2022
BiyokimyaÇankırı Karatekin ÜniversitesiKimya Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİ KARAİPEKLİ
- Long-term effect of thalassemia major on health-related quality of life of youth in najaf city
Talasemi majörünün necef şehrindeki gençlerin sağlıkla ilgili yaşam kalitesi üzerindeki uzun vadeli etkisi
AHMED KADHIM SARHAN JABRI
Yüksek Lisans
İngilizce
2023
HemşirelikÇankırı Karatekin ÜniversitesiHemşirelik Ana Bilim Dalı
DR. ÖĞR. ÜYESİ BANU CİHAN ERDOĞAN
- Genetik değiştiricilerin beta talasemi major ve intermedia kliniğine etkileri
Effects of genetic modifiers on clinics of beta thalassemia major and intermedia
YÖNTEM YAMAN
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2012
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık BakanlığıHematoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. CANAN VERGİN