β-talasemi majör hastalarinda koagulasyon profili
Coagulation profil of talasemia patients
- Tez No: 266729
- Danışmanlar: PROF. DR. MURAT SÖKER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Talasemi, Hiperkuagülabilite, Thalasemia, Hypercoagulation
- Yıl: 2010
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Dicle Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 82
Özet
Giriş ve Amaç: Talasemi tüm dünyada yaygın olarak görülen genetik kökenli ve ciddi sonuçlara yol açan hematolojik bir hastalıktır. Bu çalışmamızdaki amacımız; talasemi hastalarında görülen hematolojik komplikasyonlardan kuagülasyon sistemi ile ilgili patolojileri saptayıp takip ve tedavisinde bir yaklaşım oluşturmaktır.Materyal ve Metod:Bu çalışmamıza Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji polikliniğinde takip ve tedavileri yapılmakta olan ve düzenli transfüze edilen 27 talasemi hastası tamamen sağlıklı aynı yaş grubundaki 20 kontrol vakası ile karşılaştırılmıştır. Talasemi hastaları ve kontrol grubunun Fe, FeBK, ALT, AST, Ferritin kuagulasyon parametreleri Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyokimya merkez laboratuarında değerlendirilmiş olup organomegali değerlendirilmeleri için Dicle üniversitesi Radyoloji ABD da ultrasonografi bakılmıştır. Hasta ve kontrol grubu arasındaki istatistiki farkların yorumlanması Dicle Üniversitesi Biyoistatistik ABD da SPSS for Windows 12.0 programı kulanılarak yapılmıştır.Bulgular: Sağlıklı kontrol grubuna göre düzenli transfüzyon alan Talasemik hasta grubunda serum Fe ve Ferritin düzeyi anlamlı derecede yüksek FeBK düzeyi de düşük bulunmuştur. Karaciğer hasarının göstergelerinden ALT ve AST düzeyi hasta grubunda kontrol grubuna oranla anlamlı derecede yüksek bulunmuştur.Yine bu bulguyla orantılı olarak hepatosplenomegali bütün talasemik hastalarda saptanmış olup kontrol grubuna göre istatiksel olarak fark anlamlı bulunmuştur(P?0,05). Protein C ve Protein S düzeyleri talasemik hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı oranda düşük saptandı(P?0,05). Von Willebrand Faktör ve Faktör 8 düzeyleri ise talasemik hastalarda sağlıklı kontrol grubuna oranla anlamlı derecede yüksek bulunmuştur(P?0,05).Protein C ve Protein S değerleri Ferritin değeri ile negatif korele bulundu(P?0,05).Sonuç :Talasemi hastalarında düzenli transfüzyon ve şelasyon tedavilerine hasta uyumunun artması ile beraber güncel tıptaki birçok gelişme sonucu daha önceden bilinmeyen birçok komplikasyon tanımlanmıştır. Bizim hastalarımızda kontrol grubuna göre transfüzyona ve talasemi hastalığına sekonder olarak karaciğer hasarının artmış olduğu görülmüş ve karaciğerde yapılan protein C protein S düzeylerinin azalmış olduğu saptanmıştır. VWF ve faktör 8 düzeylerinin artmış olması düşünülünce talasemik hastalarda hiperkuagülabilite varlığı önemli bir sorundur. Hiperkuagülabilite patogenezi henüz tam olarak aydınlatalılamasa da talasemik hastalarda hiperkuagulabil durumun olabileceği sürekli göz önünde bulundurulmalıdır.
Özet (Çeviri)
Introduction and Aim: Thalasemia Disease (TD) is hematologic system disorder and genetic origin which most common in the world and can causative massive result . İn this study our aim is; reconstition an approach in following and treatment which seen hematological complications about kuagulation system in TD.Cases and Mmetodhs: İn this study; 27 thalasemic patients who had been orderly transfüsed and following and terated in our peadiatric hematology unit compared with healthy 20 child. İn thalasemi patients and control group biochemical parameters has been studied in Dicle Universty Biochemistry Laboratory and finding of the patients retrospectively were detected in their files.We determine our patients and control group ultrasonographical examination in our hospital. The statistical analysis for obtained data of patients and control group was built in the packet program of SPSS for Windows 12.0Findings :In thalasemic patients compared with control group ;the levels of Iron and Ferritin were found increased and the levels of ıron-binding capacity were found decreased. All the thalasemic patients hepatosplenomegaly were found in sonografical examination and this data most significant statistically(P?0,05).The marker of Hepatic disease like ALT and AST werefound increased in patients compared with control group and this data most significant statistically(P?0,05). Levels of the Protein C and Proten S were found decreased and levels of Factor 8 and VWF were found increased. When compared with control group this data most signicant statistically(P?0,05).Levels of Protein C and Protein S were found negative corelatin with level of Ferritin(P?0,05).Results: İn thalasemic patients orderly transfüssion and with compliance of thalasemic patients to chelation therapies and development of medical knowledge; a lot of compliacations were determined which had been not reportred. İn our study ; in our thalasemic patients hepatic disorder were found increased. Levels of Protein C and Protein S depend on hepatic disease were decreased. Level of VWF and Factor 8 were found increased and with this findings in thalasemic patients hipercoagulabilite state is most important problem. Pathogenesis of hypercoagulabilite state is unknown yet but the presence of hiperkuagülabil state in thalasemic patients must to be considerable every times .
Benzer Tezler
- Beta-talasemi major hastalarında hipofizer demir birikiminin mrg ile değerlendirilmesi-sonuçların biyokimyasal parametreler ve karaciğer demir birikimi ile korrelasyonu
Mri evaluation of pituitary iron overload in beta-thalassemia patients-correlation of the results with biochemical parameters and liver iron overload
MUSTAFA BOZDAĞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2015
Radyoloji ve Nükleer TıpEge ÜniversitesiRadyoloji Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MEHMET CEM ÇALLI
- Transfüzyon bağımlı β-talasemi major hastalarının serum ferritin düzeyleri ile kardiyak ve karaciğer MRG T2* sonuçlarının karşılaştırılması
Comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients comparison of serum ferritin levels and cardiac and liver MRI T2* results of transfusion dependent β-thalassemia major patients
BİLAL ACAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıVan Yüzüncü Yıl ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. KAMURAN KARAMAN
- Beta talasemi major hastalarında oral deferasirox ve diğer demir şelasyon tedavilerinin kardiak, hepatik ve endokrin organlardaki demir birikimi üzerine etkisinin T2* MRG ile değerlendirilmesi
The evaluation of the oral deferasirox and other iron chelation treatments of cardiac, hepatic and endocrin organs with T2* MRI in beta thallasemia major patients
MÜNEVVER BAŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2014
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıHacettepe ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ŞULE ÜNAL
- Investigation of the activation status and the levels of nucleic acid sensors in peripheral blood mononuclear cells of patients with β-thalassemia major
Β- talasemi major hastaların periferik kan mononükleer hücrelerde aktivasyon durumlarının ve nükleik asit sensörlerinin seviyeleri incelenmesi
MOHAMMAD HOURAN
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
Tıbbi BiyolojiErciyes ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. AHMET EKEN
- Beta talasemi major hastalarında böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi ve ferritin düzeyleri ile korelasyonunun incelenmesi
Investigation of correlation between kidney function and ferritin levels in patients with beta thalassemia major
DEMET DENİZ DOĞANCİ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2018
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DR. MÜZEYYEN GÖNÜL AYDOĞAN