Paroksismal nokturnal hemoglobinüri hastalığında akım sitometrik ve klinik bulguların karşılaştırmalı değerlendirmesi
Comparison of flow cytometric and clinical findings in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- Tez No: 326508
- Danışmanlar: PROF. DR. TANER DEMİRER
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Hematoloji, Hematology
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2012
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Ankara Üniversitesi
- Enstitü: Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Hematoloji Bilim Dalı
- Sayfa Sayısı: 56
Özet
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri(PNH), X kromozomuna bağlı fosfatidilinositolglikan sınıf A geninin mutasyonu sonucu gelişen, hemoglobinüri, kan değerlerinde düşüklüğe bağlı belirtiler(halsizlik, kolay kanama bulguları) ya da tromboz ile seyreden, kan hücrelerinin az görülen bir hastalığıdır. Bu çalışmada 39 PNH hastası hastalık belirtileri, laboratuvar bulguları, komplikasyonlar ve bunların klon boyutu ile ilişkisi yönünden geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Hastaların ortanca izlem süresi 26 aydır. Hastalar iki grup halindedir. Klasik tip PNH hasta sayısı 24 iken Aplastik Anemi(AA) ya da Myelodisplastik Sendrom(MDS) birlikteliğinde PNH tanısı alan 15 hasta vardır. Tanıda belirgin hemoliz bulguları ve izlemde tromboz gelişimi klasik tipte gözlenmiştir. AA tanılı 2 hastada izlem sürecinde hemoliz bulgularının geliştiği saptanmıştır. Klon boyutu hemoglobinüri, hemoliz testleri(yüksek retikülosit ve laktat dehidrogenaz değerleri) ile doğrudan ilişkili bulunmuştur. Klon boyutu ile tromboz ilişkili bulundu. Klon boyutu
Özet (Çeviri)
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria(PNH) is a rare disorder of blood cells, associated with mutations of X-linked gene called phosphatidylinositol glycan class A, and presenting as hemoglobinuria, signs of cytopenias(fatigue, easy bleeding) or thrombosis. In this study, 39 patients with PNH were retrospectively evaluated with regard to disease findings, laboratory investigations, complications and relationship between those and clone size. Median follow-up time was 26 months. Patients were divided into two groups. There were 24 classical PNH and 15 Aplastic Anemia(AA) or Myelodisplastic Syndrome(MDS) associated PNH patients. Evident signs of hemolysis at the time of diagnosis and thrombosis were seen in classical PNH patients. Signs of hemolysis developed in two AA patients. Hemoglobinuria, hemolysis tests(increased reticulocyte and lactate dehydrogenase) were determined to be correlated with clone size. There was association between clone size and thrombosis. No patients with clone size smaller than %50 developed thrombosis and all patients with thrombosis were in classical PNH subtype which has greater clone size. PNH is a rare disease, therefore the effect of the small number of patients on the statistical parameters must be taken into consideration. Over the entire course of follow-up time 8 patients died, 6 due to complications of allogeneic stem cell transplantation and 2 due to conditioning regimen before transplantation. Number of deaths are equal in each subtypes.In summary, in this study there was a linear correlation between hemoglobinuria and LDH levels with clone size, which was statistically significant(p=0,031 and p=0,001 respectively). Other clinical signs didn?t correlate with clone size. Thrombotic complications were seen only in classical type PNH patients. No patients with clone size smaller than %50 developed thrombosis. In patients with thrombosis, MPV levels were significantly higher than others(p=0,04). There was also statistically significant correlation between reticulocyte and LDH levels with thrombotic events(p value 0,009 and 0,003 respectively). In addition, after allogeneic stem cell transplantation 9 patients were evaluated for PNH clone and in 7 the clone was disappeared.
Benzer Tezler
- Paroksismal noktürnal hemoglobinüri ve aplastik anemili olgularda dolaşan endotel öncül hücreleri ve tromboza etkisi
Circulating endothelial progenitor cells and their relation to thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and aplastic anemia
ESRA TURAN ERKEK
Tıpta Yan Dal Uzmanlık
Türkçe
2014
Hematolojiİstanbul Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSTAFA NURİ YENEREL
- Dicle Üniversitesi Tıp Fakültemizde takip ettiğimiz paroksismal nokturnal hemoglobinürili hastaların klinik ve laboratuar bulguları ile tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical and laboratory findings and treatment results of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria whom we follow at Dicle University Faculty of Medicine
KÜBRA YAZAR
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
HematolojiDicle Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. MEHMET ORHAN AYYILDIZ
- Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri hastalığında potansiyel genetik mekanizmaların araştırılması
Investigation of Potential Genetic Mechanisms in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
KUTAY BULUT
Yüksek Lisans
Türkçe
2024
GenetikEge ÜniversitesiTıbbi Biyoloji Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. SUNDE YILMAZ SÜSLÜER
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri şüphesi olan hastalarda PNH klonu sıklığının değerlendirilmesi
Evaluation of PNH clone frequency in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria suspicion
SUNA BÜRKÜK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
HematolojiGazi Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. MUSA BALİ
- Habitüel abortuslu hastalarda akkiz bir trombofili nedeni olan paroksismal noktürnal hemoglobinürinin araştırılması
The investigation in habitual abortus patients of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria which is an acquired cause of thrombophillia
YAREN DİRİK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2016
HematolojiYüzüncü Yıl Üniversitesiİç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. CENGİZ DEMİR